Peroksisomske funkcije. Zellwegerjev sindrom

Danes predlagamo, da upoštevate funkcijo peroksisomov. Kakšno vrednost imajo v celici? Prav tako bomo pozorni na to, katere bolezni je mogoče odkriti s pomočjo te organelle.

Že iz predgovora postane jasno, da so peroksisomi organi organov celice. Celica pa je del neverjetno zapletenega konstruktorja vsega, kar nas obdaja. Tudi oseba sestavlja celice, ki imajo zelo veliko število. Celica je sestavljena iz še manjših delov, vendar ji omogočajo, da vodi neodvisen način življenja, torej združiti in ustvariti zapletene strukture, ni potrebno. Primer tega so najpreprostejša enocelična bitja, o katerih ste verjetno slišali v predmetih biologije v šoli.

Preden naštemo in opredelimo funkcijo peroksizomov, moramo razumeti, kaj je in kako so urejeni.

Peroksisomi

Ti organeli izgledajo kot majhne vakuole, njihova velikost pa ne presega 1,5 mikrona. Obkrožen s tanko membrano peroksisoma, ločuje mikrogranule, ki so znotraj, iz notranjega okolja celice. Kaj lahko zaznamo v organoidu? Obstaja jedro, se imenuje tudi nukleoid. Pomembno je tudi razumeti, da ta del peroksizoma nima nič opraviti z jedrsko strukturo ali bakterijskimi nukleidi. Ne zamenjujte teh konceptov. Pogosto se zgodi, da strukture v nukleodni coni spominjajo na kristale. Oblikovane so iz vlaken in cevi. Jedro te organelle je ločeno od peroksisoma, v njej je uratna oksidaza. To je eden od encimov. Zdaj predlagamo, da razmislimo o funkcijah peroksizomov v celici. Toda pred tem bomo strukturo podrobneje obravnavali.

Struktura

Zdaj vam bomo povedali, kakšni bodo tudi peroksisomi, struktura in funkcije (tabela). Za začetek, dajmo vizualno pomoč v obliki mize. Nadalje bomo natančno opisali strukturo in funkcije peroksizomov. Tabelo lahko ustvarimo z nami, vendar je dovolj, da je peroksisom sestavljen iz matrike in nukleotida.

Matriks peroksisom vsebuje 15 encimov. Analiziramo kaj. Naj poudarimo najpomembnejše:

• peroksidaza;
• katalaza;
• oksidaza;
• uratroksidaza.

In kakšna funkcija potem izvaja nukleotid? Njegova vloga je kondenzirati enake encime. Poglejmo si kako nastaja peraxis. Odidejo iz EPSa, zato lahko rečemo, da je področje proizvodnje tega organoida EPS. Encimi nastanejo v:

• EPS;
• hialoplazem.

Pri tem je pomembno, da se pojasni dejstvo, da je membrana, čeprav je tanka, vendar ne prodrejo celo ionov in nizko substratov molekulsko maso. Zdaj lahko upoštevamo funkcijo peroksizomov. Takoj je rezervacija, ta organoid je za celico zelo pomemben.

Funkcije

Funkcije peroksizomov so naslednje:

• oksidacija organskih snovi;
• oksidacija maščobnih kislin;
• biosinteza plazmalogena;
• biosinteza izoprenoidov pri živalih;
• biosinteza holesterola;
• lokalizacija beljakovin NDR2;
• regulacija sistemskega vnetja;
• pomoč pri dihanju v rastlinskih celicah in tako naprej.

Ta seznam je mogoče nadaljevati že zelo dolgo, saj nekatere funkcije še niso bile popolnoma raziskane. Zdaj predlagamo malo več govora o sintezi beljakovin. Pomembno je vedeti, da ti organeli ne vsebujejo delov, kot so:

• DNA;
• ribosomi.

Iz tega izhaja sinteza beljakovin v jedru. V nadaljevanju pride uvoz peroksisomov v notranji medij. Kako uvoz iz jedra? S sodelovanjem C-terminalnega signala. Zaporedje tega naslavljanja je zelo kratko, sestavljeno iz treh aminokislinskih ostankov.

Pomen za klinični pregled

V zgornjem poglavju smo pregledali, kakšne funkcije imajo peroksisomi. Zdaj malo o kliničnem namenu teh organelov. Zdaj povej malo o bolezni, imenovani Zellwegerjev sindrom. To je precej resna bolezen, ki jo povzroča kršitev uvoza beljakovin. Zato so peroksisomi prazni v celici in v telesu kot celoto, odkrita je akutna odpoved teh organelov. Ljudje, ki trpijo zaradi teh motenj, imajo težave pri delu nekaterih pomembnih organov, med drugim:

• možgani;
• jetra;
• ledvice.

Otroci, rojeni s tem sindromom, ne morejo dolgo živeti in so po zelo kratkem času prisiljeni zapustiti svetlobo. Ta bolezen je povezana z mutacijo tega organoida. Možne so tudi manj nevarne oblike bolezni.