Kaj je motorni nevron?

Motorni nevron je celica, ki je posledično odgovorna za delovanje mišic. Zaradi uničenja takih celic se mišica oslabi in izčrpa. Bolezen motornega nevrona je neozdravljiva bolezen, ki sčasoma vodi do smrti bolnika.

Simptomi bolezni

Pacient, katerega motorni nevron je v zgodnjih fazah regresije, ne čuti očitnih simptomov. Vendar pa obstajajo nekateri začetni znaki začetka bolezni: bolnik ima mišice slabost, postane težko premikati in ohraniti ravnotežje. Pogosto se pojavljajo težave pri požiranju. Težko je držati predmeta, ki niso niti težki. Sčasoma so simptomi postali bolj izraziti. V nekaterih primerih lahko motorni nevron vpliva na eno stran, kasneje pa se patologija razširi na oba ekstremiteta. Pri nekaterih bolnikih se bolezen manifestira kot konvulzije. Ta simptom kaže, da je spodnji motorni nevron poškodovan. Pri velikem številu bolnikov s to diagnozo se izčrpanost in mišična oslabelost pojavita le na rokah in nogah, vendar v praksi obstajajo primeri izčrpanosti mišic obraza in grla, kar povzroči težave pri požiranju. Večina bolnikov, tudi v zadnjih stopnjah bolezni, ohranja sposobnost jasno razmišljanja. Ta bolezen ni okužena ali virusna, ne morejo se okužiti z drugimi, vendar so moški od 40 do 70 let, ki so bolj nagnjeni k boleznijo motoričnega nevrona. Pričakovana življenjska doba ljudi s to diagnozo pogosto sovpada s pričakovano življenjsko dobo zdravega človeka. Znanstveniki so izvedli študijo in ugotovili, da je na tej bolezni le 6 ljudi, na 100.000 ljudi.

Vzroki za bolezen

Razlogi za pojav te bolezni so še vedno spori med zdravniki. Posledično ni jasnega odgovora na vprašanje in ni jasno, kaj povzroča to bolezen. Predpostavlja se nekaj vzrokov za nastanek bolezni. Eden od njih je vpliv virusov, toksinov in škodljivih snovi v okolje. Drugi domnevni vzrok je dedno, in sicer prisotnost mutirajočega gena pri članih iste družine.

Bolezen motornega nevrona se lahko pojavi v različnih oblikah in se tudi manifestira na različne načine. Edina stvar, ki v zgodovini bolezni ostaja nespremenjena, je, da so vse oblike in vrste njegovega poteka izražene v degeneraciji motornih nevronov hrbtenjače in možganov. Glavne nevronske bolezni so amiotrofična lateralna skleroza, primarna lateralna skleroza, progresivna atrofija mišic, parazita pseudobulbar in atrofija hrbtenice mišic. Eden od vzrokov za to bolezen pri otrocih je lahko virusna bolezen - poliomielitis ali infantilna paraliza.

Amiotrofična lateralna skleroza

To je oblika bolezni motoričnih nevronov. Predstavljena je s šibkostjo in atrofijo mišic, ki jih pogosto opažamo v rokah, vendar pa so možne tudi spremembe v stopalih. Začetni simptomi so lahko različni, kasneje pa postanejo asimetrični. Z napredovanjem bolezni obstajajo vidni simptomi, in sicer motorni nevroni hrbtenjače, ki najbolj oslabijo mišice telesa. V progresivni obliki bolezni ostajajo samo nekatere funkcije nespremenjene. To je nadzorovano uriniranje, poljubna gibanja očesnih oči in občutljivost. Statistični podatki kažejo, da lahko le 50% ljudi s to obliko bolezni živi približno 30 let, preostala polovica pa med 3 in 10 leti, odvisno od stopnje zvišanja bolezni.

Primarna lateralna skleroza

Druga oblika bolezni motoričnega nevrona. To obliko bolezni spremljajo kršitve žvečenja in požiranja hrane ter izkrivljenega izgovora. Možne psihotične motnje, kot je neprostovoljen in nenadzorovan smeh ali, nasprotno, jok. Večina bolnikov s to obliko ne živi tri leta.

Progressna atrofija hrbtenice

Tovrstna bolezen motoričnega nevrona se pojavi le pri odraslih, saj občutljiv intrinzični motorni nevron ostane nedotaknjen. To je najbolj zvesta oblika bolezni. Pojavijo se le pri ljudeh, starejših od 25 let, v približno 10% primerov pa so podedovani.

Progressive Bulbar Paraliza

Ta bolezen je veliko manj pogosta kot prejšnja. Spremlja ga poraz samo zgornjih nevronov. Bolezen se postopoma pojavi in ​​začne z oslabitvijo mišic in s krči mišic. Ta bolezen lahko traja več let in postopoma vodi bolnika do popolne invalidnosti.