Spina bifida - kaj je to? Malformacija hrbtenice

Razvojna okvara hrbtenice, ki jo lahko spremlja patologija razvoja hrbtenjače, je Spina bifida. Kaj je, v katerih primerih se pojavi, kaj lahko povzroči kršitve v telesu - bralec bo našel odgovore na ta vprašanja v našem članku. Vendar pa je za razumevanje klinične slike bolezni potrebno razumeti tudi koncept osrednjega živčnega sistema človeka, anatomsko strukturo hrbtenice in funkcije hrbtenjače.

Koncept osrednjega živčnega sistema

Centralni živčni sistem je glavni del človeškega živčnega sistema. Predstavlja jo hrbtenjača in možgani ter sestoji iz nevronov in njihovih procesov. Centralni živčni sistem sestavljajo trije oddelki: spodnji, srednji in višji. Spodnji in spodnji del sta hrbtenjača, podolgovata medulla, srednji možgani, vmesni možgani in možgani. Te komponente urejajo delovanje posameznih organov, vzpostavijo povezavo med njimi, zagotavljajo celovitost delovanja organizma. Zgornji del osrednjega živčnega sistema predstavljajo hemisfere možganov in funkcionalno zagotavljajo interakcijo organizma z okoljem.

Glavna naloga centralnega živčnega sistema je izvajanje enostavnih in kompleksnih reakcij - refleksov. Centralni živčni sistem se v prvih tednih nosečnosti oblikuje iz posebne strukture - ektoderm. Z nepravilno delitvijo in razvojem živčne celice obstaja napaka nevronske cevi, ki posledično vodi k razvoju patologij hrbtenjače.

Hrbtenjača je organ živčnega sistema, ki se nahaja v hrbtenici. Pogojna meja med hrbtenjačo in možganom poteka na mestu vmesne strukture piramidnih vlaken. Oba možganska in hrbtenjača sta obdana z lupino, sestavljeno iz treh plasti: trdega, arahnoidnega in žilnega. Od zunanjih poškodb možgani varujejo lobanja, hrbtenjača - hrbtenica.

Struktura hrbtenice

Hrbtenica je hrbtenica človeškega okostja, sestavljen je iz vretenc, med katerimi se nahajajo medvretenčne diske - hrustančaste plasti. Funkcionalno, diski zagotavljajo mobilnost hrbtenice. Skupaj ima oseba 33-34 vretenc, so pogojno združeni v oddelke: maternični vrat, torakalni, ledveni, sakralni, koktajli.

Vsak vretenc oblikuje telo, lok in procesi. Telo in lok obsegata vretenca, postopki povezujejo vretenca med seboj in opravljajo tudi funkcijo pritrditve mišic. V zdravem človeškem telesu se odprtine vretenc združijo v en sam vretenčni kanal, ki je pravzaprav mesto hrbtenjače. Vendar pa obstajajo tudi patološke razmere, v katerih je vrzel v kosti - ta pojav se imenuje "nezaraschenie lok na vretencih".

Hrbtenjača omogoča povezavo možganov z perifernalnim živčnim sistemom. Osrednji kanal je votlina v notranjosti hrbtenjače. Hrbtenjača, kot je glava, ima troslojno lupino, med sloji je cerebrospinalna tekočina. Kosti vretenc in zunaj hrbtenjača med njimi oblikujejo epiduralni prostor, napolnjen z maščobnim tkivom in vensko mrežo.

Spina bifida: kaj je to?

Spina bifida je razvojna distrofija hrbtenice (nepopolno zaprtje hrbtenice), kar pogosto še poslabša druga patologija, nerazvitost hrbtenjače. Ta napor se začne pojavljati v zgodnjih fazah nosečnosti in je kršitev pri tvorbi nevronske cevi. Nevralna cev je struktura, iz katere pri zarodni gestaciji nastane osrednji živčni sistem - hrbtenjača in možgani. Številne zdravstvene zgodovine bolnikov s Spina bifido dajejo osnovo za razvrstitev patologije v ločene vrste v skladu s resnostjo razvoja virusa:

• pogojno blagih oblik: skrito Spina bifida, meningocela, lipomeningocela;
• hude oblike: mielomeningocelemelomeningenocele, zapleteno s hidrocefalom.

Spina bifida se odkrije med slikanjem z magnetno resonanco ali nevrozonografijo.

Statistični podatki kažejo, da se bolezen pojavlja pri 1-2 novorojenčkih od 1000. Patologija je genetska, ker se do 8% ponavljajočih se rojstev zaključi z diagnozo Spina bifida. Zdravniki trdijo, da se pogosto pojavi pri otrocih, rojenih ženskam v svojih najstniških letih. Vendar pa se 95% novorojenčkov, ki so diagnosticirani s hrbtenico, pojavi pri zdravih starših, ki ne trpijo zaradi takšne bolezni.

Svetloba tvori Spina bifida

Skrita Spina bifida (okulta) - najlažja oblika bolezni, v kateri je nerazvitost, majhna vrzel v vretencih. Najpogosteje se pojavi v ledvenem ali sakralnem delu hrbtenice. Ta patologija se razteza samo na kostno tkivo hrbtenice in ne vpliva na hrbtenične strukture. Bolezen je zmerno izražena in se pogosto ne kaže kot simptomi, ki lahko motijo ​​človeka. Veliko bolnikov s to patologijo in ne sumijo na njihovo bolezen. Vidno viden znak bolezni pri novorojenčku je lahko snop las, običajno majhna vreča za mast, depresija ali rojstni znak na mestu patologije.

Le v redkih primerih (okoli 1 od 1.000 primerov prikrita oblika spina bifida) nenormalnosti povzroča funkcionalnih motenj v urinskem traktu, črevesja, šibkost mišic spodnjih okončin, ukrivljenosti hrbtenice. določeno število vretenc hrbtenice je običajno navedena v medicinski zapis bolnika, pri katerem je bila patologije. Na primer, vnos "Spina bifida zadnja S1" kaže prve težave vretenca sakralnega oddelek hrbtenice.

Meningocel je vrsta delitve hrbtenice, v kateri lahko poleg dihrofije kostnega tkiva zaščitne membrane možganov v obliki kapsule izstopajo ali izstopajo skozi obstoječo vrzel. Pogosto je hrbtenjača, kot tudi živčni kalčki brez patologij ali z majhnimi napakami. V veliki večini primerov je kapsula prekrita s kožo, ki pogojno ščiti njegovo vsebino. Toda tudi ta majhna napaka zahteva kirurško zdravljenje za odpravo kozmetične napake.

Lipomeningocele

Lipoimingocela - oblika Spina bifida, ki se obravnava kot patologija zmerne narave. V medicini je ta motnja razvrščena kot simbioza nastalih hrbtenic hrbtenice in lymno benignih tumorjev. Ta motnja pri tvorbi nevralne cevi se pojavi v prvih 20 dneh nosečnosti. Lipomeningocela je napaka, ki lahko povzroči razvoj nevroloških patologij in vodi do resnih bolezni genitourinarskega sistema, črevesja - maščobno tkivo izvaja pritisk na hrbtenjačo. Ob upoštevanju zdravstvene anamneze bolnikov z lipomeningocelom je mogoče razlikovati štiri skupine patoloških manifestacij stanja:

• brez nevroloških, medeničnih ali ortopedskih motenj;
• zmerna pareza nog, deformacija stopal;
• izrazita okvara motorične funkcije, ukrivljenost hrbtenice, medenične motnje;
• deformacija okončin, huda medenična patologija.

Zato je edini in pravilen način zdravljenja te patologije takojšen zgodnji kirurški poseg. Skupaj z operacijo za odstranitev maščobe vrečko je lahko plastična kirurgija vrata hernija.

Myelomeningocela - huda oblika Spina bifida

Najtežja oblika patologije, ki se pojavi pri 75% vseh primerov vretencne distrofije, je mielomeningocela (Cystica spina bifida). Kaj je to? Brain hernia je element hrbtenjače, ki izstopa skozi okvaro hrbtenice. Včasih je kapsula s hrbtenico zaščitena s kožo, v drugih primerih pride do možganskega tkiva skupaj z živčnimi procesi. S to obliko patologije so nevrološke motnje neizogibne. Stopnjo takih motenj bo odvisna od resnosti okvare hrbtenjače in mesta hrbtenice, v kateri je prišlo do motnje. Če bolezen vpliva na zadnji del hrbtenjače, težave vplivajo na genitourinarni sistem in črevesje, pride do paralize spodnjih okončin.

Pogosto se kremne kile pojavijo v lumbosakralni hrbtenici. Vendar pa v medicinski praksi obstajajo primeri, ko se patologija razvije na ravni prsne ali vratne hrbtenice. Na žalost napako nevronske cevi najpogosteje spremlja druga motnja - hidrocephalus ali Chiari anomalija, katere vzrok je kršitev nastanka cerebrospinalne tekočine v lobanji.

Anomalija Hydrocephalus in Chiari

Hydrocephalus (edem možganov) je patologija, ki nastane zaradi kopičenja cerebrospinalne tekočine v komorah možganov. Cerebrospinalna tekočina - cerebrospinalna tekočina - stalno kroži v ventrikularnem sistemu.

Zahtevana prostornina cerebrospinalne tekočine se lahko tvori na dva načina:

• ki ga proizvaja žlezasta celica krvnih žil v možganih;
• nastala zaradi potenja krvne plazme skozi stene krvnih žil.

Likvor kroži iz oblog v subarahnoidni prostor možganov in hrbtenjače. Intrakranialni in hrbtenični prostori v zdravem telesu tvorijo eno samo celoto. Kdaj je hrbtenica kile, nastala komunikacija hidrocefalusa. Kopičenje tekočine povzroči povečanje intrakranialnega tlaka, kar vodi v zmanjšanje vida, pojav konvulzivnosti, strabizmus, šibkost mišic zgornjih in spodnjih okončin. Takšne kršitve povzročajo hude nevrološke motnje, zmanjšanje intelektualnih sposobnosti in smrt.

Anomalija Arnold-Chiari je patologija, v kateri se amigdala možganov spusti na raven prvega ali drugega vratnega vretenca, s čimer blokira kroženje cerebrospinalne tekočine.

Kirurško zdravljenje mielomeningocele

Največja nevarnost za življenje novorojenčka z mielomeningocelom je ruptura hernija in okužba v njeno vsebino. Infekcijski zapleti, dekompenzacija hidrocefalusa - glavni vzrok visoke smrtnosti novorojenčkov, pri katerih je diagnosticirana Spina bifida. Takoj, ko je odkrita liquoreja - potek cerebrospinalne tekočine - se izvede nujni kirurški poseg, da se odstrani hrbtenica.

Do sedaj je optimalna metoda odprave teh patologij, ki se uspešno uporablja po vsem svetu, intrauterina odstranitev hrbtenice. Je dejal vrste kirurškega posega preprečuje nastanek hidrocefalusa in Chiari nepravilnosti pri mladih patsientov- da bi se izognili resne zaplete in življenjsko nevarne, kot tudi naknadno bypass operacijo. Zgornje manipulacije dajejo novorojencu priložnost na normalni stopnji razvoja in kakovosti življenja.

Če pravočasno intrauterino kirurgijo iz kakršnegakoli razloga ne opravite, se zatečejo na operacijo premikanja s tekočino, ki normalizira količino cerebrospinalne tekočine. Običajno se takšna operacija izvaja v dveh fazah. Klinika hrbtenice je zdravstvena ustanova z ozkim poudarkom, v kateri se rešujejo številni problemi, povezani s patologijo hrbtenice.

Diagnostika

V sodobni medicini se zdravilo Spina bifida diagnosticira v zgodnji nosečnosti. Zato imajo bodoči starši dovolj časa za razumevanje diagnoze in psihološke priprave za rojstvo otroka s posebnostmi. Po drugi strani pa imajo tudi čas in priložnost, da se odločita za neurejenost ploda.

Med nosečnostjo (v tednih 16-18) bodoče matere opravijo presejalne teste na podlagi preiskav krvi. Bistvo metode je preverjanje koncentracije osnovnih beljakovin, ki jih med normalno nosečnostjo povzroči plod v majhni količini. Če pride do napake v osrednjem živčnem sistemu, se koncentracija alfa-fetoproteina poveča. V testu so posebne lastnosti. Zaradi morebitnih napak pri dešifriranju rezultatov analize morate skrbno upoštevati nekatera pravila:

• določiti najnatančnejši čas nosečnosti;
• če je nosečnost plodna, je treba diagnosticirati pravočasno.

Druga metoda diagnoze je prenatalni ultrazvok, izveden v določenih obdobjih nosečnosti, ugoden za odkrivanje patologije. Ta metoda vam omogoča vizualizacijo možganov, hrbtenjače, hrbtenice in pravočasno diagnozo. Vendar pa je treba upoštevati, da z manjšimi napakami (latentno Spina bifida) patologijo ne moremo zaznati.

Amniocenteza - pljučna amniotska tekočina - druga metoda diagnoze. Izvaja se s pomočjo velike igle in le strogo pod ultrazvočnim nadzorom. Ta metoda se uporablja v primeru, ko je krvni test pokazal presežek koncentracije alfa-fetoproteina in ultrazvočna diagnostika patologij ni pokazala. Tekočino, tako kot kri, se preučuje za koncentracijo embrionalnega proteina, katerega presežek kaže na motnje v razvoju hrbtenice.

Preprečevanje

Seveda zdravnik ne bo zagotovil nobenega zagotovila, da bodo zdravi otroci, če bodo upoštevani vsi potrebni previdnostni ukrepi in odsotnost skupnih dejavnikov tveganja, zdravi otroka. Na žalost se včasih narava razlikuje drugače kot oseba. Toda v moči bodočih mater in očetov, da bi kar najbolj zmanjšali vsa možna tveganja in zmanjšali verjetnost, da bo otrok z bakterijo Spina bifida skoraj nič. Govorimo o preventivnih ukrepih.

Eden od glavnih ukrepov za preprečitev diagnoze "spina bifida" novorojenčka je skrbno načrtovanje nosečnosti. Da bi to naredili, mora potencialna mati in oče pred spočetjem opraviti zdravniški pregled, ne glede na to, pojdite na posvet z genetikom. Ženski med nosečnostjo sramežljiv, da vodi zdrav način življenja, bodi previden pri jemanju antikonvulzivi. Toda v tem obdobju je prikazan vnos folne kisline v želeni količini, nasprotno. V mnogih razvitih državah je to glavna točka programa, ki ga organizacija za nosečnost priporoča za zdravje.

Treba je opozoriti, da so dejavniki tveganja za bolezen genetsko nasledstvennost- prenese žensk med nosečnostjo bolezni, kot krasnuha- vpliv zunanjega okolja - sevanja, alkohola, mamil.

Glavne teze

Torej, odgovor na vprašanje "Spina bifida - kaj je to?", Lahko izločite glavne teze. Spina bifida - patologija, ki se pojavi v maternici, v prvih tednih nosečnosti. Edini način, da se prepreči bolezen otroka - načrtuje nosečnost, da izpolnjujejo vse potrebne zahteve zdravnikov je nosečnica zdravega načina življenja, da bi nadoknadili pomanjkanje folne kisline v telesu.

Če je patologija še vedno zaznana, se dostava izvaja samo s carskim rezom, da se izključi poškodba hrbtenjače, ko plod potuje skozi rodni kanal.

Za diagnosticiranje bolezni obstaja vrsta metod - krvni test, diagnosticiranje ultrazvoka, raziskovanje amnijske tekočine. Če se kljub temu odkrije kršitev in se postavlja diagnoza, je treba kirurško posegati.

Inovativna metoda je intrauterina eliminacija patologije. Po rojstvu otroka je tudi operativni poseg - v prvih treh dneh svojega življenja. Mimogrede, obstaja sum na novorojenčka Spina bifida lahko povzroči: hrbtenice kila, materino znamenje ali depresije na enem od delov kože, nenavadno las figo. Seveda je končna diagnoza ugotovljena po dodatni študiji - CT, MRI.

Glede na lokacijo prizadetega območja hrbtenice in s tem povezanih funkcionalnih motenj se bolezen razvrsti v lažje in težje oblike.

Lahke oblike Spina bifida ponavadi ne vodijo v hude poškodbe, bolniki s to diagnozo so socialno prilagojeni. V primeru hudih malignomov - meningomyelocele - invalidnosti ni mogoče preprečiti, čeprav je operacija uspešna.

Klinika za hrbtenico je neke vrste zdravstvena ustanova, specializirana za zdravstvene storitve za pomoč pri bolnikih z motnjami CNS. Zato diagnoza Spina bifida ni razsodba. Z njim lahko in bi morali živeti.