Hystiocytosis of Langerhans: vzroki in zdravljenje

Langerhansove celice so bele krvničke, ki so del imunskega sistema in v normalnih pogojih igrajo pomembno vlogo pri zaščiti telesa pred virusi, bakterijami in drugimi škodljivimi mikroorganizmi. Najdemo jih v koži, bezgavkah, vranici, kostnem mozgu in pljučih.

Kaj je Langerhansova histiocitoza?

V tej bolezni, prej znanem kot histiocitoza X, se Langerhansove celice začenjajo razmnoževati v patoloških lestvicah. Namesto da bi zaščitili telo, veliki grozdi teh celic motijo ​​celovitost tkiv in jih celo uničijo. Najpogosteje trpijo kosti, pljuča in jetra. Čeprav ima podobna rast celic veliko podobnost pri onkoloških boleznih, večina raziskovalcev ne obravnava histiocitoze X kot obliko raka. Glavna razlika v tem kontekstu je normalna struktura agresivnih celic, edini problem pa je njihova pospešena rast. Trenutno Langerhansovih celic histiocitozo (pri otrocih, je treba opozoriti, da je bolj pogosta kot pri odraslih) je priznan bolezni imunskega sistema, pri čemer imunske celice množijo prehitro in povzroči vnetja in poškodbe okoliškega tkiva.

Ta bolezen se lahko razvije v kateremkoli delu telesa in v katerem koli organu. Lahko se pojavlja tudi na več različnih področjih hkrati. Vendar pa v večini primerov patologija vpliva na več telesnih sistemov samo pri otrocih, mlajših od dveh let. Enotne žarnice najdemo pri otrocih in odraslih.

Vzroki

Še vedno ni znano, zakaj se taka patologija pojavlja. Vendar pa so znanstveniki osredotočeni na preizkušanje naslednje hipoteze: najverjetneje je nekakšna skupna snov v okolju, po možnosti virusna okužba, spodbuda razvoju motnje, kar povzroča prekomerno reakcijo imunskega sistema. Vendar pa se trenutno identificira vir bolezni same. Poznano je dobro znano opazovanje: skoraj vsi bolniki z lokalizacijo patologije v pljučih so aktivni ali bivši kadilci cigaret. Kljub temu, čeprav je množično širjenje kajenja v družbi, je zelo redko, da se pojavlja Langerhansova histiocitoza. Razlogi za vključitev uporabe cigaret na seznam dejavnikov tveganja, kot če ni, ker pogosto bolezen sploh ne vpliva na pljuča. Najverjetnejša predpostavka je, da negativni učinek kajenja doseže širjenje Langerhansovih celic pri posameznikih z redko gensko nagnjenostjo k njej. V skladu z drugo teorijo je glavni vzrok bolezni le pri prirojenih motnjah imunskega sistema.

Razširjanje

Obravnavana bolezen je redka in se pojavlja v približno enem primeru za 250.000 otrok in v enem primeru za milijon odraslih. Čeprav se simptomi lahko pojavijo v kateri koli starosti, se najpogosteje diagnosticirajo pri otrocih in mladostnikih, pri čemer se 70% primerov histiocitoze pojavlja v starosti 17 let. V mlajših skupinah bolnikov se statistični kazalniki povečujejo v starosti od enega do treh let.

Oblike bolezni

Histiocitoza iz celic Langerhans pri otrocih in odraslih vključuje 3 oblike, ki so se prej obravnavale kot neodvisne patologije. To so eozinofilni granulom, Hend-Schuiller-Crischenova bolezen in Letter-Sieve bolezen.

Simptomi

Bolezen se lahko pojavi z naslednjimi simptomi:

• stalna bolečina in otekanje na kosti, zlasti na roki ali nogi;
• razpok v kosti, še posebej, če pred poškodbo ni sledila rahel, manjši udarec;
• velike razlike med zobmi v primerih, ko se je Langerhansova histiocitoza pri otrocih razširila na čeljustnico;
• ušesno okužbo ali izpust iz ušesa, če se je bolezen dotaknila kosti lobanje ob ušesu;
• kožni izpuščaj z prevladujočo lokalizacijo na zadnjici ali lasišču;
• povečane bezgavke;
• povečanje jeter, kar v nekaterih primerih lahko spremljajo znaki organske disfunkcije (porumenelost kože in oči (zlatenica) ali nenormalno kopičenje tekočine v trebušni votlini - ascites);
• exophthalmos - naprej pristranskost očesnega jabolka zaradi histiocitoze z lokalizacijo za očmi;
• oteženo dihanje in kašelj z poškodbami pljuč;
• počasna rast in prekomerno uriniranje zaradi hormonskih motenj.

Manj pogosti simptomi bolezni so:

• povišana telesna temperatura;
• izguba teže;
• razdražljivost;
• nezmožnost vzdrževanja teže in tudi podpora telesa v obliki.

Diagnostika

Ker Langerhansovih celic histiocitozo (Foto manifestacije te bolezni ni precej pogled) je zelo redka in se izraža s simptomi, ki so brez težav zamenjali za simptomov številnih drugih bolezni, diagnoza pogosto zapleten in potreben čas. Zato vam bo zdravnik najverjetneje postavil vprašanja v zvezi z drugimi boleznimi, da bi učinkoviteje razlikovali domnevno histiocitozo.

Glavni diagnostična preiskava je normalen telesni pregled, na katerem zdravnik oceni splošno zdravje in posveča posebno pozornost na tista področja, kjer se pojavijo simptomi bolezni. Če se pri bolniku pojavijo bolečine v kosteh ali pritožuje otekline v kosti, lahko zdravnik predpiše standardni X-žarki in kosti scintigrafija. Rentgen razkriva Zlom odsek imenuje litičnih lezije in scintigrafija bo določila področje poškodbe, kjer kostni neodvisno poskuša obnoviti.

Metoda Računalniška tomografija (CT) Uporablja se za pregled hrbta in medenice v primerih, ko zdravnik sumi, da je tam mogoče, da so centri destruktivnih sprememb. S simptomatskimi znaki jetrne disfunkcije morate opraviti preiskave krvi. Če so znaki poškodb pljuč ali v primerih, ko specialist na podlagi primarnega zdravniškega pregleda sumi, da se lahko Langerhansova histiocitoza odkrije v pljučih, rentgenski ali računalniški slikanje prsnega koša. CT glave se izvaja za oceno stanja možganov. Prav tako je lahko koristna nova vizualizacijska tehnologija, PET (pozitronska emisijska tomografija).

Če sumite na histiocitozo Langerhansa pri otrocih (glejte sliko na začetku članka), je morda potrebna biopsija, saj je to edini način za potrditev domnevne diagnoze. V tem postopku zdravnik odstrani majhen vzorec tkiva ali kosti za kasnejše študije v laboratoriju. V večini primerov se vzorec biomateriala izvleče iz mest, kjer je histiocitoza Langerhansa neposredno lokalizirana: kosti, kožna in bezgavka. Krvni testi lahko pomagajo ugotoviti, ali je kostni mozeg prizadet.

Trajanje

Težko je predvideti, kako hitro bo potek bolezni in kako se bo pokazal. V nekaterih primerih patologija izgine sama po sebi in ne zahteva medicinskega posredovanja. To se zgodi, ko je motnja lokalizirana na enem mestu (v kosti ali koži) ali kadar kadilec s prizadetimi pljuči preneha porabljati cigarete. Vendar pa se tudi zgodi, da je bolezen usodna - smrt je mogoče predvideti v primerih, ko grozdi patološko proliferativnih celic istočasno napadajo več različnih organov ali delov telesa. Zdravstveni status kadilcev se začne izboljševati samo, če se nehate kaditi.

Preprečevanje

Ker vzrok za nastanek kršitve ostaja skrivnost, v tem trenutku ni učinkovitih preventivnih ukrepov. Ker pa pljuča trpijo samo ljubitelji kajenja cigaret, se zavračanje zasvojenosti lahko šteje za preventivno merilo histiocitoze z lokalizacijo v pljučih.

Zdravljenje

Če ima bolnik potrjen diagnozo "histiocitoza iz celic Langerhans", bo zdravljenje odvisno od resnosti in obsega motnje.

Če se patologija nahaja le v enem telesu, bo zdravnik predpisal uporabo kortikosteroidov, zlasti "Prednizolon". Poleg tega boste morda morali opraviti kemoterapijo. Poleg tega se prizadeto območje kosti izloči z metodo curettage - strganja. Če se patološko accrescent celice koncentrirali v enem delu kože, se lahko bolezen strjujejo s zajema prizadetega dušika območje gorčica - kemoterapevtik. Uporablja se tudi metotreksat. Radioterapija dajemo v primerih, kjer je bolezen kostna (npr v zgornjem kraku ali v hrbtenici) so privedli do oslabitev celotnega skeleta fragmenta. Osteoplastična kirurgija na hrbtenici - spondilodeza - je priporočljiva za nestabilnost kosti v predelu materničnega vratu.

Splošna (sistemska) histiocitoza Langerhansa je veliko težje. Kemoterapijo lahko uporabimo tudi za zdravljenje, vendar se njegova učinkovitost bistveno zmanjša v primerjavi s terapijo za posamezne lezije. Čeprav so strokovnjaki preverili učinkovitost številnih zdravil, še niso našli optimalnih zdravil. Kljub temu pa lahko zdravnik za spremljanje razvoja bolezni predpiše eno od naslednjih:

• "Vinblastin";
• "Etoposid";
• "Merkaptopurin";
• "Cladribin";
• "Citarabin";
• "Metotreksat".

V nekaterih primerih zdravniki priporočajo presaditev jeter, kostnega mozga ali pljuč, vendar med soglasjem raziskovalcev o optimalnosti presaditev organov bolniki s histiocitozo še niso bili doseženi.

Kdaj naj vidim zdravnika?

Obvestite svojega lokalnega pediatra, če sumite, da je Langerhansova histiocitoza pri otrocih. Pojav oči, bolečina ali otekanje na kosti, kronični kožni izpuščaj so znaki te redke bolezni. Ob navzočnosti teh ali simptomov patologije pri odraslih se posvetujte z zdravnikom.