Kaj je agranulocitoza? Agranulocitoza pri otrocih in odraslih: simptomi, zdravljenje in vzroki

Laboratorijske raziskave

Kaj je agranulocitoza?

Bolezni krvi so znanost o hematologiji. Kršenje, ki kaže na hudo patološko stanje, je agranulocitoza. Ta sindrom, ki ga zaznamuje izrazito zmanjšanje ravni belih krvnih celic - levkociti. Za boj proti infekcijskim dejavnikom, ki vstopajo v telo, morajo biti okuženi.

Normalno število levkocitov v krvi je 4-9 * 10⁹/ l. Povečanje števila teh celic kaže na razvoj vnetnega ostrine. Pomanjkanje belih krvnih celic se lahko pojavi, če je imunski sistem neustrezen, hematopoezija je zatrta, zastrupitev. Agranulocitoza je laboratorijski sindrom, za katerega je značilno zmanjšanje ravni levkocitov na 1 x 10⁹/ l in manj (nevtrofilci - 0,75 * 10⁹). Zaradi izrazitega primanjkljaja imunskih celic nastanejo različni nalezljivi procesi bakterijske ali virusne etiologije. Če želite ugotoviti ta sindrom, potrebujete klinični preskus krvi.

Incidenca agranulocitoze

Ta hematološki sindrom se pojavi pri ženskah in moških. Vožnja agranulocitoza je manj pogosta, v primerjavi s pridobljeno boleznijo. Podobne spremembe v celičnem sestavi krvi so bolj dovzetne za ženske srednjih let (od 40 let). Pogostost pojavljanja tega laboratorijskega testa se v različnih državah razlikuje. V povprečju se agranulocitoza odkrije pri 1 od 1.200 ljudi. Znatno zmanjšanje števila levkocitov je bolj dovzetno za kavkaje.

Vzroki agranulocitoze

Zakaj razviti agranulocitozo? Vzroki tega patološkega stanja so odvisni od raznolikosti bolezni. Vožnja agranulocitoza je posledica dednega dejavnika. Sindrom se nanaša na genetsko določene patologije. Tveganje, da bo otrok, rojen od bolne matere ali očeta, imel ta sindrom, je zelo visok. Razlogi za pridobljeno agranulocitozo vključujejo naslednje:

1. Avtoimunske bolezni. Podobne patologije so: sistemski eritematozni lupus, skleroderma, revmatoidni artritis. S temi boleznimi je imunska obramba usmerjena ne le na tuje delce, temveč tudi na lastne celice telesa.
2. Izpostavljenost ionizirajočemu sevanju. Ta dejavnik vodi k zaviranju ne le bele, ampak tudi rdeče hematopoetske rasti.
3. Sprejem citotoksičnih zdravil. Ta zdravila so indicirana za revmatološke in onkološke bolezni. Pomanjkljivost citotoksične terapije je, da zdravila uničijo normalne celice.
4. Dolgotrajna uporaba antibiotikov (na primer s tuberkulozo), nesteroidnih protivnetnih zdravil in antiparazitskih zdravil.
5. Hudo bolezen nalezljivih bolezni. Zelo močno zmanjšanje števila nevtrofilcev je mogoče opaziti pri virusnem hepatitisu, ošpicah, rdečkasi, velikih žilah, gripi itd.

Omeniti velja, da agranulocitoza ni neodvisna patologija. Ta sindrom se ne more razviti brez posebnega razloga. Vedno je povezan s kakšnim patološkim učinkom.

Mehanizem razvoja agranulocitoze

Neutrofili pripadajo zaščitnim celicam krvi. Nastajajo v kostnem mozgu in se sproščajo v velikih količinah neprekinjeno. Te celice predstavljajo približno 70% celotnega števila levkocitov. Z nezadostnim razvojem teh krvnih elementov se razvije nevtropenija. Agranulocitoza velja zanemarjena oblika tega stanja. Prirojeno pomanjkanje nevtrofilcev, pa tudi skupno število levkocitov, izhaja iz prisotnosti patološkega gena.

Zaradi izpostavljenosti eksogenim dejavnikom se proizvodnja belih krvnih celic zmanjša ali popolnoma preneha. Drug mehanizem za razvoj sindroma je proizvodnja protiteles proti nevtrofilom. Tako obstaja agranulocitoza. Krvni testi se bodo skoraj takoj spremenili. Navsezadnje je življenjska doba nevtrofilcev precej kratka. Od 2 do 3 dni.

Klasifikacija patoloških stanj

Odvisno od vzroka in patogenetskega mehanizma se razlikuje več klasifikacij agranulocitoze. Glede na to je izolirana prirojena in pridobljena pomanjkanje nevtrofilcev. V prvem primeru se ta hematološki sindrom pojavi z naslednjimi genetskimi patologijami:

1. Granulomatozna bolezen.
2. Družinska nevtropenija.
3. Sindrom Shvakhman-Daemond.
4. Kostmannova bolezen.
5. Sindrom Shedyaka-Steinbrinka-Higashi.
6. Vožnja aleukija.

Pridobljene pomanjkanje belih krvnih celic je razdeljen avtoimunskih in haptin mielotoksičnimi agranulocitozo. Vsaka od teh oblik ima svoj razvojni mehanizem. V času patološkega procesa so izolirani akutni pogoji in kronična agranulocitoza. Razvrstitev temelji tudi na stopnji resnosti sindroma.

Opis imunske agranulocitoze

Imunska agranulocitoza je povezana s patološkimi učinki protiteles na krvne celice. Lahko ga povzročijo endo- in zunanji mehanizmi. V prvem primeru se bolezen pojavi zaradi avtoimunske agresije. Ta bolezen povzroča sistemske patologije veznega tkiva. Celice imunskega sistema se ne spreminjajo v sestavi, vendar so "reprogramirane". Kot rezultat, začnejo preprečevati lastna tkiva telesa. Granulociti hitro dozorejo in samouničujejo. Eksogeni dejavniki Ni pomembno. sindroma imunske agranulocitozo pojavlja v takih patologij, kot je sistemski lupus eritematosus in revmatoidni artritis. V tem primeru se primanjkljaj nevtrofilov združi s pomanjkanjem drugih krvnih celic.

Druga vrsta bolezni, ki se pojavlja v ozadju imunskih procesov, je hapten agranulocitoza. S to obliko patološkega procesa nastajajo tudi protitelesa proti nevtrofilom. Razlika je v tem, da se ne razvijajo samostojno, ampak po prevzemu nekaterih zdravil - haptensa. Ponovno dajanje teh snovi povzroča imunsko reakcijo, izraženo z uničenjem granulocitov. Nekatera antibakterijska zdravila, hipoglikemična in protivnetna zdravila, barbiturati, lahko delujejo kot haptenci.

Opis mielotoksične agranulocitoze

Myelotoksična agranulocitoza se razvije kot posledica eksogenih učinkov. Vedno je kombinirana z eritro- in trombocitopenijo. V večini primerov je mielotoksičnimi varianta je bolezen, povezana z izpostavljenostjo kemoterapevtiki in ionizirajočim sevanjem. Ti dejavniki povzročajo zatiranje hemopoeze na začetnih ravneh njenega razvoja. Do citostatičnimi zdravili, ki povzročajo podobno reakcijo nanaša ciklofosfamid, fluorouracil, merkaptopurin, itd D. Inhibicija hematopoetskih zarodnih celic vodi do zmanjšanja števila granulocitov v kostnem mozgu. To je posledica motenj v zorenju krvnih kalčkov.

Poleg eksogenih učinkov se pomanjkanje hematopoezijskih celic razvije v nekaterih vrstah anemije in levkemije. Ti vzroki so pogosto posledica agranulocitoze pri otrocih. Pogosto so hematološke spremembe dedne. Primeri so hemolitična in aplastična anemija, Fanconski sindrom. Akutne in kronične mieloblastne levkemije se razvijejo tako v otroštvu kot odraslih.

Agranulocitoza: simptomi bolezni

Incidenco granulocitov spremljajo hude klinične manifestacije. Lahko so drugačni, odvisno od osnovne bolezni, ki je privedla do pomanjkanja nevtrofilcev. Kako se kaže agranulocitoza? Simptomi patologije:

1. Izgovarjana splošna šibkost.
2. Visoka telesna temperatura.
3. Limfadenopatija.
4. Hepatosplenomegalija.
5. Nekrotične spremembe sluznice.
6. Hemoragični sindrom.

Hapten agranulocitoza, za razliko od drugih oblik, je značilna akutna seveda. Bolniki hitro izgubljajo zdravje, se razvije zvišana telesna temperatura, pojavijo se razjede v ustni votlini. Poškodbe dlesni, tonzil, jezika, mehkega neba se napredujejo, kar vodi do tkivne nekroze. To spremlja sindrom bolečine, nezmožnost za pogoltom, povečano slinjenje.

Pri mielotoksični varianti agranulocitoze se pogosto pojavlja krvavitev. Povezani so ne le z razjedi sluznice, temveč tudi z nezadostnostjo trombocitov. Obstajajo nos, gingival, maternica, gastrointestinalne krvavitve. Na koži se pojavijo hematomi. Zaradi ulcerozno-nekrotičnih procesov v črevesju se pojavljajo driska in bolečine v trebuhu. Zaradi krvne aspiracije se razvije hemoragična pljučnica.

Spremembe v analizi agranulocitoze

Pogosto se razvije agranulocitoza pri bolnikih z onkološkimi, sistemskimi in hudimi nalezljivimi boleznimi. Sumiti, da je ta sindrom mogoče zaradi znakov, kot so visoka vročina, šibkost in pojav razjed v ustni votlini. Težje je diagnosticirati prirojeno agranulocitozo. Analizo krvi je treba opraviti z izrazito bledo kožo pri otroku, hemoragične manifestacije. Študija je pokazala zmanjšanje levkocitov (manj kot 1 * 10⁹/ l). Pogosto je to kombinirano z anemijo in trombocitopenijo.

Če želite izvedeti, zakaj se je razvil ta hematološki sindrom, izvedite imunogram in kostni mozeg. Za diagnosticiranje zapletov, ki jih povzroča primanjkljaj granulocitov, opravite instrumentalne študije. Med njimi - rentgensko slikanje v prsnem košu, kolonoskopija. Potrebno je tudi specialistično posvetovanje - otolaringolog, onkolog, zobozdravnik, revmatolog in gastroenterolog.

Metode zdravljenja patologije

Hospitalizacija bolnika je potrebna, če se zazna agranulocitoza. Zdravljenje obsega zdravljenje ulcerozno nekrotičnih površin z antiseptičnimi sredstvi, pripravki za mazilo. Bolniku ni bilo sekundarne okužbe, zato je nameščen v izolatorju. V primeru poškodb črevesne sluznice je prehrana parenteralna.

Zdravila za zdravljenje agranulocitoze

Da bi preprečili nastanek kužnega procesa (pljučnica, sepso), predpisujejo antibiotike in protiglivična zdravila. Intravensko injiciran krvni izdelki, zlasti maso levkocitov. Pri imunski agranulocitozi so prikazana hormonska zdravila. Te vključujejo priprave "Hydrocortisone", "Prednisolone". Če sindrom povzroči zatiranje hemopoeze, se dajejo stimulansi. Med njimi je rešitev Granocyte, Leucogen, Virudan. Zdravljenje poteka na oddelku za hematologijo.

Preprečevanje agranulocitoze pri otrocih in odraslih

Preprečevanje prirojene agranulocitoze vključuje zgodnje odkrivanje bolezni. V ta namen otrokom vsako leto opravi klinični test krvi. Preventivni ukrepi vključujejo spremljanje bolnikov, ki jemljejo citotoksična zdravila, antidiabetična zdravila proti tuberkulozi. Če je bolnik prej imel hematološko reakcijo na dajanje nekaterih zdravil, teh zdravil ni mogoče ponovno imenovati.

Prognoza za življenje v agranulocitozi

Napoved je odvisna od vzroka sindroma. Najnevarnejša oblika je hapten agranulocitoza, saj hitro razvije nekrozo tkiva. Avtoimunske in mielotoksične lezije lahko zdravimo z nadomestnim zdravljenjem. Pri razvoju zapletov osnovne bolezni je opaziti neugodno prognozo. Med njimi - velika krvavitev, perforacija črevesne stene, hemoragična pljučnica, sepsa.