Mijaloproliferativna bolezen: vzroki, simptomi, diagnoza

Mijaloproliferativne bolezni, vzroki, simptomi, katerih diagnoza bo obravnavana v nadaljevanju, predstavljajo skupino pogojev, v katerih je v kostnem mozgu zabeležena povečana proizvodnja trombocitov, levkocitov ali eritrocitov. Skupaj je šest vrst patologij.

Splošne informacije

Kostni mozeg običajno proizvaja izvorne celice (nezrele) celice. Čez nekaj časa so zrele, postanejo polne. Matična celica je lahko prvotna za oblikovanje dveh vrst elementov: celic limfoidne in mieloidne serije. Nezrele celice so material za tvorbo levkocitov. Iz elementov mieloidne serije se oblikujejo:

• Eritrociti. Ki transportirajo kisik in druge hranilne spojine v organe in tkiva.
• Leukociti. Ti elementi so odgovorni za soočanje z infekcijskimi in drugimi patologijami.
• Trombociti. Te celice preprečujejo krvavitev, tvorijo strdke.

Pred transformacijo v eritrocite, levkocite ali trombocite mora matična celica iti skozi več stopenj. Če obstaja mieloproliferativna bolezen, potem se iz velike količine izhodnega materiala tvori ena ali več vrst oblikovanih celic. Običajno patologija poteka precej počasi, saj se presežek krvnih elementov povečuje.

Razvrstitev

Tip, ki ima lahko mieloproliferativno bolezen, je odvisen od števila eritrocitov, trombocitov ali belih krvnih celic. V nekaterih primerih je v telesu ugotovljeno presežek elementov več kot ene vrste. Patologije so razdeljene na:

• Kronična nevtrofilna levkemija.
• Resnična policitemija.
• Kronična mielogena levkemija.
• Bistvena trombocitopenija.
• Idiopatska (kronična) mielofibroza.
• Eozinofilna leukemija.

Faze patologij

Kronična mieloproliferativna bolezen se lahko pretvori v akutno levkemijo. Za to stanje je značilen presežek levkocitov. Kronična mieloproliferativna bolezen nima definitivne sheme uprizoritve. Terapevtski ukrepi bodo odvisni od vrste patologije. Kar se tiče načinov širjenja, se lahko mieloproliferativna bolezen razvije na enega od treh načinov:

• Sproščanje v druga tkiva. Hkrati se maligna neoplazma razširi na okoliške zdravi segmente, ki jih udarijo.
• Limfogena pot. Mijaloproliferativna bolezen lahko prodre v limfni sistem in se skozi tkiva razširi na druga tkiva in organe.
• Hematogeni način. Maligne neoplazme prodrejo v kapilare in vene, ki hranijo tkiva in organe.

Ko se pojavi širjenje tumorskih celic, je verjetno, da bo nastal novi (sekundarni) tumor. Ta proces se imenuje metastaz. Sekundarna, kot primarna neoplazma, se nanaša na isto vrsto malignih tumorjev. Na primer, pride do širjenja celic levkemije v možgane. Razkriva tumorske elemente. Nanašajo se na levkemijo, ne na rak na možganih.

Znaki patologije

Kako se kaže mialoproliferativna bolezen? Simptomi patologije so naslednji:

• Izguba teže, anoreksija.
• Hitra utrujenost.
• Neudobje v želodcu in občutek sitosti na hitro prehrano. Slednje povzroča povečanje vranice (splenomegalija).
• Predispozicija za krvavitve, podplutbe ali manifestacije tromboze.
• Kršitev zavesti.
• Bolečine v sklepih, otekanje, ki jih sproži protin artritis.
• Zvonjenje v ušesih.
• Slinavost v levem zgornjem kvadrantu trebuha in levega ramena, ki je posledica vnetnega procesa ali infarkta vranice.

Pregled

Myeloproliferativna krvna bolezen je razkrita na podlagi rezultatov laboratorijskih testov. V raziskavo so vključene naslednje dejavnosti:

• Pregled bolnika. V tem primeru specialist določi splošno stanje, razkrije znake patologije (nabrekanje, na primer), pa tudi manifestacije, ki jih zdravnik ne opazi. Zdravnik tudi pacienta sprašuje o načinu življenja, boleznih, slabih navadah, predpisanem zdravljenju.
• Razširjeni UAC. Vzorčenje krvi se opravi, da se ugotovi:
  
  - število trombocitov in eritrocitov,
  - razmerje in število levkocitov,
  - raven hemoglobin-
  - volumen, ki ga zasedajo rdeče krvne celice.
• Aspiracijska in biopsija kostnega mozga. Med postopkom se votlina, debela igla vstavi v prsnico ali aliak kost. Te manipulacije vam omogočajo odvzem vzorcev kostnega mozga in tkiva ter krvi. Material se prouči pod mikroskopom za prisotnost patoloških elementov v njej.
• Citogenetska analiza. Ta postopek vam omogoča prepoznavanje sprememb v kromosomih.

Kronična mieloproliferativna bolezen: zdravljenje

Do danes obstaja več metod terapije patologije. Ta ali tista možnost je izbrana glede na bolnikovo stanje in manifestacije, ki spremljajo mieloproliferativno bolezen. Zdravljenje se lahko imenuje standardno - preizkušeno s prakso ali eksperimentalno. Druga možnost je študija, ki uporablja nekaj novih sredstev.

Phlebotomija

Ta postopek je zajemanje kri iz vene. Material se potem pošlje v biokemijsko ali splošno analizo. V nekaterih primerih je pri bolnikih, pri katerih je bila diagnosticirana mieloproliferativna bolezen, predpisana flebotomija. Zdravljenje v tem primeru je namenjeno zmanjšanju števila rdečih krvnih celic.

Trombocitna trombocita

Ta metoda je podobna prejšnji. Razlika je v tem, da se izločanje dodatnih trombocitov izvaja s pomočjo posebne opreme. Pacient vzame kri, ki se prehaja skozi separator. Pridrži trombocite. "Očiščena" kri se vrne pacientu.

Transfuzija

Ta postopek je a transfuzija krvi. V tem primeru nekatere elemente nadomestijo drugi. Predvsem pacient prejema transfuzijo levkocitov, eritrocitov in trombocitov namesto njegovih uničenih in poškodovanih celic.

Kemoterapija

Ta metoda vključuje uporabo citotoksičnih zdravil. Njihovo delovanje je usmerjeno v uničenje tumorskih celic ali upočasnitev rasti neoplazme. S peroralno, intravensko ali intramuskularno uporabo zdravil, njihovi aktivni sestavni deli prodrejo v sistemsko cirkulacijo in uničujejo patološke elemente. Takšna kemoterapija se imenuje sistemsko. Regionalna tehnika je uvajanje sredstev v hrbtenični kanal, prizadeti organ ali telo votline sami.

Radiacijsko zdravljenje

Zdravljenje se izvaja z rentgenskim ali drugim visokofrekvenčnim sevanjem. Radiacijsko zdravljenje omogoča absolutno izločanje tumorskih celic in upočasnjuje rast neoplazme. V praksi se uporabljajo dve vrsti tega zdravljenja. Zunanja radioterapija je vpliv aparata poleg bolnika. Z notranjo metodo se radioaktivne snovi napolnijo z iglami, katetri, cevmi, ki jih nato injiciramo neposredno v tumor ali v tkiva, ki se nahajajo blizu nje. Katera metoda bo uporabila specialist, je odvisna od stopnje malignosti postopka. Bolniki, ki so bili diagnosticirani z mieloproliferativno boleznijo krvi, so praviloma izpostavljeni območju vranice.

Kemoterapija s presaditvijo celic

Ta metoda zdravljenja obsega uporabo zdravil v velikih odmerkih in zamenjavo celic, ki jih je prizadel antitumorski učinek z novimi. Nezrel elementi so pridobljeni od darovalca ali pacienta in zamrznjeni. Po koncu kemoterapije se shranjeni material vpelje v telo. Novo uvožene celice začenjajo zoriti in aktivirati nastajanje novih krvnih elementov.

Obdobje obnovitve

Po zdravljenju mora bolnik redno obiskati zdravnika. Za oceno učinkovitosti zdravljenja se lahko zahteva več postopkov pred predpisovanjem. V skladu z dobljenimi rezultati se odloči za nadaljevanje, dokončanje ali spremembo režima zdravljenja. Nekatere preiskave je treba redno ponoviti tudi po zaključku terapevtskega programa. Ti vam omogočajo, da ocenite učinkovitost ukrepov in pravočasno ugotovite, ali je prišlo do ponovitve.