Akutna mieloblastna levkemija

Akutna levkemija - bolezen sistema hematopoeze, ki temelji na neomejeni proliferaciji tumorskih celic, ki so njeni morfološki substrat. Akutna mieloblastna levkemija po klasifikaciji FAB je razdeljena na sedem variant. Razvrstitev temelji na stopnji diferenciacije celic, ki predstavljajo substrat levkemije. Tumorski klon mieloblastov izhaja iz izvornih celic, ki lahko povzročijo nastanek kolonij mieloičnih celic, megakariocitov, eritrocitov in makrofagov.

Najpogosteje opažene variante M0-M3. V središču prvih dveh so celice brez razlikovanja. Možnost M2 je diferencirana celica. M3-promielocitna varianta je značilna nenormalne celice z velikanskimi granulami. M4 in M5 sta mielomonoblastna in monoblastna levkemija. M6 - eritromeloza, s povečano proliferacijo eritroidnih celic. M7 je megakaroblastna levkemija. Od vseh variant z akutno mieloblastno levkemijo je napoved najprimernejša za M0-M2.

Etiopatogeneza levkemije

Kaj je akutna mieloblastna levkemija? V srcu bolezni - povečana sposobnost celic do mutacij, ki se pojavijo pod vplivom zunanjih dejavnikov (sevanja, virusov, kemikalij) in nagnjenosti k genski nestabilnosti genomov. Kot rezultat, tumorske celice, sposoben neomejene delitve. Tvorijo klon, ki pa s ponavljajočimi mutacijami povzroča podklone.

Tumorske celice se stalno tvorijo v kostnem mozgu, poškodujejo in izpodrivajo normalne kalčke hematopoeze. Postopoma vstopajo v periferno kri in metastazirajo v organe, kar tvori dodatne žarišča patološke hemopoeze. Myeloblastna levkemija se razvija z značilno klinično sliko.

Klinika za akutno mielogeno levkemijo

Zaradi motenj normalne hematopoeze se pri bolnikih razvije anemija, število zrelih nevtrofilcev in trombocitov se močno zmanjša. Vpliv vrtoglavice. slabost. Obstajajo znaki krvavitve: krvavitve na koži in sluznicah, večja krvavitev med menstruacijo, krvavitev iz nosu. Obstajajo bolečine v kosteh, povečanje bezgavk različnih skupin. Vranica in jetra sta razširjeni. Zaradi kršitve funkcije levkocitov, zmanjšanje akutnih mieloblastnih levkemijov imunosti z vezavo okužb. Pogosto se kaže s hudo angino pektoris.

Na poznejših stopnjah je mogoče pripisati znake ledvične insuficience in nevrološke simptome.

V svojem sevanju akutna mieloblastna levkemija prehaja skozi stopnje razvitih manifestacij, remisij, relapsov. V primeru neučinkovitega zdravljenja se konča terminalna faza. Faze bolezni zaznamujejo klinične manifestacije in določen vzorec krvi in ​​kostnega mozga.

Diagnoza levkemije

Akutna mieloblastna levkemija temelji na citokemijskih študijah celic, ki predstavljajo njen substrat, in imunofenotipizaciji - določanju markerjev mieloidnih celic. Morfološke metode za odkrivanje eksplozivnih celic pri določanju tipa levkemije dobijo približno vrednost, čeprav se še naprej uporabljajo.

Včasih se uporablja genotipska metoda, ki temelji na verižno reakcijo s polimerazo. Uporabljajo ga za določanje preostalih manifestacij bolezni pri bolnikih v stanju remisije.

Napoved akutne mieloblastne levkemije je manj ugodna kot napoved akutne limfocitne levkemije. Do 75% bolnikov z ustrezno zdravljenjsko remisijo doseže. Obstajajo podatki o zdravljenju 20% tistih, ki so dosegli remisijo, medtem ko se nadaljuje intenzivno zdravljenje. Spodbujanje rezultatov je presaditev kostnega mozga.