Hiperplazija nadledvične žleze - kaj je to? Simptomi in zdravljenje bolezni

Zdravniki-endokrinologi v svoji praksi se pogosto srečujejo s patologijami pri delu ledvic. Hiperplazija nadledvične žleze - kaj je to? Ledvice so parni organ, tik nad njim so nadledvične žleze, ki imajo žlezasto obliko. Tu se oblikujejo hormoni, potrebni za človeško telo (adrenalin, norepinefrin, glukokortikoide in tudi spolne hormone). Hiperplazija moti pravilno proizvodnjo hormonov in to spremljajo različni simptomi.

Hiperplazija nadledvične žleze - kaj je to?

S hiperplazijo nadledvične žleze se celično tkivo moške žleze postopno razvija, organ pa se znatno poveča, čeprav ohranja svojo lastno obliko. Nadledvična žleza je sestavljena iz možganske snovi in ​​skorje.

Običajno hiperplazija vpliva na skorje nadledvične žleze in tam se razvije patološki proces. Različni tumorji so pogosto diagnosticirani v možganski snov.

Bolezen se pojavi pri vseh starostih pri ženskah, moških in otrocih.

Vročina hiperplazije nadledvične žleze se najpogosteje pojavlja v medicini. Ponavadi ima dedno naravo, lahko pa je tudi posledica številnih neugodnih notranjih ali zunanjih dejavnikov. Kot sočasna patologija se pojavlja pri bolnikih s Cushingovim sindromom (v 40% primerov). Ta sindrom se ponavadi diagnosticira pri starejših in starih letih.

Te resne patologije ni mogoče zanemariti. Pri hiperplaziji se razvijejo potrebni hormoni. Pri ženskah pogosto povzroča neplodnost. Obstaja več vrst bolezni: nodularna hiperplazija nadledvične žleze, nodularna, razpršena, prirojena in mikronodularna, pa tudi hiperplazija medialne pedicle. Pogosteje se ta bolezen pojavlja pri ženskah.

Vzroki za bolezen

Vzroki nastajajočih simptomov hiperplazije nadledvične skorje pri otrocih, moških ali ženskah se bodo razlikovali. Vse bo odvisno od vrste bolezni. Hiperplazija se nanaša na eno od vrst, lahko je hipertonska, soljenje, viril.

V hipertoničnem tipu se pojavlja aktivna proizvodnja androgenov in mineralokortikoidov, ta proces ima slab učinek na posodo ledvic in fundusa, pogosto vodi v sindrom hipertenzije.

S tipom hiperplazije, ki izgubi sol, se povečuje proizvodnja androgenov, primanjkuje pa tudi drugih hormonov, ki jih povzroča nadledvična skorja. Obstaja hiperkalemija ali hipoglikemija. Nevarnost je, da se telo dehidrira, teža se izgubi.

S virusnim tipom hiperplazije je skrivnost androgena superaktivna. Zunanje genitalije močno povečajo velikost, akne se pojavljajo v velikih količinah, lasišča se povečajo, mišičnost je preveč razvita.

Prvič, patologija začne napredovati zaradi povečanega izločanja steroidnih hormonov. Pridobljena oblika bolezni ima več glavnih razlogov, zaradi katerih je nastala:

• presnovne motnje;
• resen stres;
• Cushingova bolezen;

Vročinska hiperplazija nadledvične žleze je povezana z dejstvom, da se celo med nosečnostjo, med nosečnostjo, razvijejo funkcionalne spremembe. Druga predpostavka je prenos bolezni na genetski ravni. Dejavniki izzove manifestacijo simptomov bolezni: okvare nepravilnosti hipotalamusa in hipofize na genski ravni, prirojena avtonomije skorjo paru žleze, podedovali od svojih prednikov.

Nodularna hiperplazija

Zdravniki delijo napredovanje hiperplazije nadledvične skorje v več skupinah v klinični sliki, kot tudi na vrsto tečaja.

Nodalna hiperplazija nadledvičnih žlez. Ta oblika je dedna. Pogosteje se diagnosticira v starosti, sčasoma pa se poslabša. Pri izvedbi diagnoze se pokaže značilna lastnost - na nadledvični skorji, ki nastanejo z nodulami. Lahko so pluralna (lobularna struktura) in posamezna, velikost do 4-5 cm. Razvija se Cushingov sindrom. Patologija je posledica močne stimulacije adrenokortikotropnih hormonov, sintetiziranih v hipofizi. Glavni znaki nodularne hiperplazije s Cushingovim sindromom so:

• glavobol;
• "Muha" pred očmi;
• konvulzije;
• omotica;
• splošno slabo počutje;
• povečanje telesne mase (predvsem trebuh, vrat, obraz);
• povečan apetit;
• strije na koži;
• akne;
• prekomerna dlakavost (pri ženskah);
• slaba regeneracija;
• hiperpigmentacija;
• zvišan krvni tlak;
• pogosti zlomi;
• depresija.

Difuzna hiperplazija

S to obliko hiperplazije žleze ne spremenijo svoje oblike, povečanje se pojavi postopoma. Toda na njih se oblikujejo nodule. Prepoznati to vrsto bolezni je težko. S standardno metodo diagnosticiranja na ultrazvoku ni nobenega rezultata. Spremembe v organu so odkrite le na MRI ali CT. Pogosto razvijejo hibridne oblike, ki se pojavijo, ko se naslednji simptomi: nadledvične hiperplazija pri ženskah pogosto vodi do povečanja telesne dlake, kaže panični napadi, visok krvni tlak, debelost. V nekaterih je prizadeta glomerularna cona in se razvije dvostranska hiperplazija.

Patologija idiopatskega hiperaldosteronizma temelji na povečanju izločanja aldosterona. Ko hiperplazija glomerulne cona kaže naslednje simptome: hipertenzija, krči, mišična oslabelost, omejevanje gibanja, togost do paralize, žeja, povečano izločanje seča, nočno uriniranje. Kršitve so posledica povečanja krvi kalija, acidoze. Naraščajoče krvni tlak je opazen nenehno.

Nodularne in prirojene oblike

Nodularna oblika ponavadi napreduje pri otrocih in mladostnikih. Pojavi se lahko zaradi kršitev nadledvičnih žlez ali zaradi prevelikih odmerkov glukokortikoidov. Glavne značilnosti nodularne oblike: nepravilnih maščobnih oblog, mišična atrofija, pigmentacijo kože, simptomi sladkorne bolezni, poškodb in bolezni srca in ožilja živcev, osteoporoza. Če imajo otroci naenkrat simptome bolezni, je bilo opravljeno hormonsko zdravljenje, potem je napoved ugoden. Hiperplazija leve nadledvične žleze - kaj je to? V tem primeru hiperplazija ni odvisna od delovanja hormonov. Ko tumor raste več kot 3 cm, je potrebna kirurgija. Laparoskopija se uporablja ali v skladu z Fedorov Postopek lyumbotomicheskim dostop do peritonej na levi strani.

Vročinska hiperplazija nadledvične skorje (VDKN) pogosteje diagnosticiramo kot druge vrste. Pri novorojenčkih je odkrit s frekvenco od 1 do 12 tisoč. V tem stanju ima otrok očesne motnje in motnje vida. Obstajajo tri glavne oblike (nonclassical, simple classical, virilic in soltering.

Najpogostejša je oblika izgube soli. V deklicah se zdi, da je lažen hermaphroditizem, pri dečkih se koža okoli mošnje temni, penis se povečuje. Za bolnike je značilna nizka rast in simptomi, kot so zaspanost, navzea, letargija, nizek krvni tlak, dehidracija, slab apetit. Bolezen je treba zdraviti od prvih dni manifestacije, sicer je možen usoden izid.

V klasični obliki ni opisanih zgoraj opisanih simptomov, vendar se poveča sinteza moških spolnih hormonov. Če se bolezen ne zdravi, bodo v prihodnje ženske imele težave s spolno in psihiatrično sfero.

Ne-klasična oblika se kaže pri odraslih ženskah in mladostnikih. Glavne pritožbe so neplodnost, menstrualne nepravilnosti, hirsutizem in akne.

Hiperplazija nadledvičnih žlez: pogosti simptomi

Zelo pogosto pri otrocih, moški in ženske je izbrisana oblika bolezni, če ni izrazite simptomatologije, v takšnih primerih je težko diagnosticirati bolezen. Prirojena oblika je določena pri otrocih že v prvem drugem letu življenja.

Na splošno je hiperplazija nadledvične žleze (kar smo že pojasnili) naslednje glavne simptome:

• nestabilen krvni tlak (nizek ali visok);
• progresivne stopnje diabetes mellitus;
• povečanje teže;
• manifestacije osteoporoze;
• odrevenelost mišic, njihova naknadna atrofija;
• za ženske je značilen "luna podoben obraz";
• pomanjkanje spomina;
• živčne okvare;
• pigmentacija;
• strije na koži;
• motnje v delovanju prebavil;
• zmanjšana imuniteta;
• nočna izločanje sečil;
• močna žeja;
• psihoze;
• neplodnost;
• amenoreja;
• ki ne ustreza starosti visoke rasti;
• plešasti obliži v časovni regiji;
• hirsutizem.

Pri moških in ženskah se klinični znaki bolezni razlikujejo.

Načela zdravljenja

Osnova zdravljenja je seveda hormonska terapija. Znanstveniki se še niso odločili, kako naj učinkoviteje vplivajo na hiperplazijo nadledvične žleze. Zdravljenje je pogosto kombinirano. Za mladostnike so predpisana sredstva, ki normalizirajo manifestacijo sekundarnih spolnih značilnosti, dekleta so pokazale estrogene in fantje - androgene.

Uporablja se pri zdravljenju kombinacije naslednjih glukokortikoidov:

• kortizon acetat;
• hidrokortizon;
• deksametazon;
• prednizolon.

Dneva pacient prejme 2 ali 3 odmerke hormonov (v enakih količinah). Predpisana in 5% raztopina glukoze. Dekleta, za razliko od fantov, morajo vse življenje sprejeti potrebne priprave.

Za vsakega pacienta mora zdravnik najti poseben pristop, predpisati svojo lastno zdravljenje (vse je odvisno od njegovih izkušenj in znanja). Za zdravljenje te bolezni ni ene terapije.

V kongenitalno hiperplazijo nadledvične skorje hude oblike zdravijo kirurgi. Obstajajo primeri, ko spolnih organov ni mogoče razlikovati med ženskami ali moškimi. Pri dekletih se priporoča plastika v primeru nepravilne oblike labirinta. Že v prvem letu življenja je takšna operacija prikazana, včasih (v hudem stanju) pa se izvede kasneje. Izvajajo tudi operacije za tumorje.

Če telesu primanjkuje soli, naj pacient poveča dnevni odmerek za 1-3 grama. Imenovana v takih primerih in mineralokortikoidi.

Z difuzno hiperplazijo zdravljenje z zdravili nima veliko učinka. V takih primerih je potrebna adrenalektomija. Neučinkovito zdravljenje in kombinacija aldosteroma z difuzno hiperplazijo. Napoved bo neugodna. Predmet izbire je zdravljenje z zdravili in dvostranska hiperplazija glomerularne cone (idiopatski hiperaldosteronizem). Operacija v tem primeru je ekstremni ukrep.

Osnova za zdravljenje IGA je dajanje spironolaktonov, je antagonist aldosterona. Učinkovit je tudi eplerenon droge. Spironolakton se pogosto jemlje v kombinaciji s kalcijevimi antagonisti. Če je v simptomatologiji arterijska hipertenzija, so v zdravljenje vključeni zaviralci ACE.

V primeru virilizacije je potrebno stalno vzdrževati vzdrževalna zdravila. Če se hiperplazija nadledvične žleze nanaša na virilizacijo, je potrebna uporaba kortizola. Uporablja se lahko kot intramuskularna injekcija. Odmerek izbere zdravnik. Za starejše otroke se lahko uporabi prednizolon.

Če ni ustreznega zdravljenja, lahko hiperplazija povzroči razvoj Cohnove bolezni ali Cushingove bolezni. Po pravilni diagnozi je treba zdravljenje začeti takoj.

Diagnoza bolezni

Hiperplazija nadledvične žleze - kaj je to? Kako je diagnosticirana bolezen? Med instrumentalnimi in laboratorijskimi študijami se odkrije nodularna in difuzna hiperplazija. Diagnostika so: raziskava bolnikov, fizični pregled, klinični pregled, radiološko preiskavo ali magnetno resonanco, radionuklidov skeniranje. Rezultati ocenjujejo velikost in obliko nadledvičnih žlez. Izvaja se laboratorijski test radioimunskega testa. Določena je vsebnost kortizola v urinu in krvi. Za oceno hormonskega stanja se izvaja encimski imunološki test. Včasih je treba izvesti aspiracijsko punkcijo.

Na podlagi diagnoze zdravnik diagnosticira in predpisuje najprimernejši način zdravljenja.

Hiperplazija pri odraslih: kaj storiti?

Ponavadi hiperaktivnost nadledvične skorje zboli v otroštvu, vendar se znaki bolezni pojavijo pri odraslih. adrenalna hiperplazija pri ženskah je značilna visoka rast sramnih dlak, globokim glasom, akne, bolečine v tilnik, nočnih napadov, slabo hranjenje, zvišan krvni tlak, nadledvične sindroma.

Če se znajdete s temi simptomi, se ne poskušajte diagnosticirati. V teh primerih ljudje ne bodo pomagali. Nujno se obrnite na zdravnike. Potrebno je hormonsko zdravljenje. Običajno ženske s podobno diagnozo ne priporočamo za načrtovanje nosečnosti. V mnogih primerih je celo prepovedano roditi. Včasih je optimalna rešitev problema popolna odstranitev obolelih ledvic in vseh njegovih dodatkov.

Preprečevanje

Kaj je nadledvične hiperplazija - še posebej vedeti tiste pare, ki načrtujejo rojstvo otroka in v družini so (genetsko) imajo primerov prirojenih hiperplazijo. Treba se je obrniti na genetike - usposobljene in strokovno usposobljene strokovnjake. Za preprečevanje bolezni bodo morali narediti diagnozo perinatalno (obdobje, ko je otrok še vedno v razvoju in je v maternici matere). V prvem trimesečju nosečnosti se izvede horionska biopsija. V drugi polovici leta je potrebna analiza amnijske tekočine, ki bo določala raven hormonov.

Možna možnost je IVF. V tem primeru lahko opravite predhodno genetsko analizo spolnih celic, preden jih oplodite.

Med nosečnostjo ženske z diagnozo hiperplazije je treba stalno nadzirati zdravnika, redno jemati vse potrebne teste. V življenju je treba izločiti vse možne strupene snovi in ​​učinke sevanja.

Da bi preprečili hiperplazijo nadledvičnih žlez, imajo pomembno vlogo presejalni testi, ki se izvajajo pri novorojenčku. Za analizo je potrebno jemati kri iz kapilare (mesto pikca izbere peta otrok).