Kretinizem je .. Simptomi, zdravljenje, preprečevanje in diagnoza

Kretinizem je bolezni endokrinega sistema,

Kratek opis strukture in funkcij ščitnice

Kretinizem je bolezen, ki je povezana s kršenjem ščitnice. Zato je za začetek koristno, da se seznanite s splošnimi informacijami o delu tega organa.

Shchitovidka se nanaša na žleze notranjih izločkov. Nanaša se na hrustanec grla, sestavljen je iz desne in leve lupine, prav tako pa tudi iz njih, ki jih povezuje. Glavni hormoni te žleze so tiroksin in trijodotironin, katerih sinteza se zgodi le, če je dovolj joda. Poleg tega ta organ proizvaja še več drugih aktivnih snovi kalcitonin (hormon, odgovoren za izmenjavo kalcija v telesu).

Delovanje ščitnice je odvisno tudi od delovanja hipotalamsko-hipofiznega sistema v možganih. Hipofiza izpusti ščitnični stimulirajoči hormon, ki aktivira procese sinteze ščitničnih hormonov. In v hipotalamu so proizvedene snovi, ki nadzirajo hipofize.

S sodelovanjem s ščitničnimi hormoni obstajajo postopki, kot so:

• presnovo maščobnega tkiva, sintezo in razgradnjo proteinskih molekul;
• nastanek energije, ki je potrebna za delo mišic in živčnega sistema;
• zvišane koncentracije glukoze v krvi;
• delo živčnega in endokrinega sistema (hormoni ščitnice vplivajo na delovanje drugih endokrinih žlez);
• prevoz različnih snovi v celice.

V ozadju zmanjšanja števila ščitničnih hormonov se razvije bolezen, imenovana hipotiroidizem. Po drugi strani pa lahko ta bolezen privede do kretenizem, myxedema in drugih nepravilnosti na delu endokrinega sistema.

Hipotiroidizem in njegove variante

Dejansko obstaja veliko klasifikacijskih sistemov za to bolezen. Otroci najpogosteje trpijo zaradi kretinizma, ker imajo to prirojeno bolezen. Po drugi strani pa jo je mogoče pridobiti - nastane pod vplivom določenih dejavnikov.

Odvisno od vzroka se razlikuje več vrst patologij:

• primarni hipotiroidizem, ki je povezan s krvjo ščitnice;
• sekundarna oblika bolezni, ki se pojavlja ob ozadju nenormalne hipofize;
• terciarni hipotiroidizem, pri katerem je motnja normalne regulacije od hipotalamusa;
• kršitev občutljivosti ciljnih celic (v tem primeru se hormoni proizvajajo v zadostni količini, vendar celice niso občutljive na njih).

Splošno znano je oblika bolezni kot endemične kretenizem - pojav, ki jo opazimo med prebivalci regij z nezadostnim joda.

Kretinizem: vzroki

Takoj je vredno povedati, da obstaja veliko dejavnikov, ki lahko vodijo do takšne bolezni. Kot že omenjeno, otroci, ki nimajo dovolj ščitničnih hormonov, trpijo zaradi kretinizma. In to stanje je lahko tako prirojeno kot pridobljeno.

Razlogi za razvoj prirojenega hipotiroidizma so:

• prirojen razvoj ali pomanjkanje ščitnice pri otroku;
• obsevanje nosečnice ali jemanje zdravil, ki zmanjšujejo delovanje žleze;
• bolezen ščitnice pri materi med nosečnostjo;
• genetske patologije, zaradi česar je bil zajetje joda s ščitničnim tkivom moten;
• dedno imuniteto žleze hormonskim hiponatomom;
• V kolenskih obolenjih, ki motijo ​​hipotalamsko-hipofizarni sistem.

V zameno pa se lahko pridobljene oblike bolezni pojavijo tudi pod vplivom različnih dejavnikov:

• nezadosten jod v prehrani nosečnice ali otroka;
• avtoimunski tiroiditis;
• vnetni procesi v ščitnici;
• travma ali operacijo na ščitnici;
• travmi, vnetjem in kirurškim posegom v možgane, ki jih spremlja poškodba hipotalamsko-hipofiznega sistema;
• tumor možganov.

Motnje občutljivosti celic na ščitnične hormone

Podoben pogoj je prirojen in povezan z določenimi genetskimi značilnostmi, motnjami strukture DNA in kromosomov. S to boleznijo se hormoni sintetizirajo v normalnih količinah, vendar tarčne celice zanje niso občutljive. Izroča jo dediščino staršev in se praktično ne odziva na zdravljenje.

Kretinizem pri otrocih: kakšna je nevarnost?

Dejansko je ta bolezen zelo nevarna, saj ščitnični hormoni na tak ali drugačen način nadzirajo delo skoraj celotnega organizma. Kakšne so posledice bolezni?

Kretinizem vpliva na razvoj možganov in ga upočasni. Zlasti v ozadju bolezni pride do motenj pri razvoju živčnih vlaken ter zmanjšanju skupnega števila nevronov in nastajanja snovi, ki zavirajo aktivnost možganov.

Seveda pomanjkanje ščitničnih hormonov povzroča druge motnje v telesu, zlasti:

• upočasnitev rastnih procesov;
• slabitev mišic;
• zmanjšanje beljakovinskih in energetskih spojin;
• kršitev razvoja okostja;
• krvavitev hematopoeze;
• oslabitev imunskega sistema;
• motnje v delovanju endokrinega sistema, zlasti nadledvične žleze, gonade;
• motnje normalnega delovanja ledvic, jeter, črevesja, želodca;
• disfunkcija kože.

Seveda, če se takšni problemi zgodijo v zgodnjem otroštvu, potem v odsotnosti zdravljenja pride do motenj pri delu skoraj vseh organskih sistemov.

Prvi znaki bolezni pri otrocih

Edini način za odkrivanje bolezni pri novorojenčku je preizkušanje krvi za hormon. Kretinizem v prvih 2-3 mesecih življenja se praktično ne kaže. Kljub temu pa lahko zdravnik opazili zmanjšanje apetita, težko dihanje skozi nos, pogoste prebavne težave, nizek srčni utrip in velike fontanele na lobanji, ki so dolgo zaraščeno.

Ko raste otrok, lahko opazite druge, bolj resne simptome. Otrok počasi pridobiva težo, a izgleda kot plamen, kot nagnjen k edemu. Včasih je močno otekanje jezika. Velikosti glave so nesorazmerne, saj se telo zaostaja pri razvoju. Ti otroci imajo praviloma širok most z nosom in ozkim očesom ter krajši in debeli vrat. Lahko opazite in nekatere druge motnje - otrok je nenehno zaspan, brezglaven, nenavaden. S starostjo lahko opazite zamudo pri duševnem razvoju.

Simptomi kretinizma pri odraslih bolnikih

V odsotnosti zdravljenja s starostjo so simptomi le še poslabšani. Ljudje, ki trpijo zaradi kretinizma, imajo zelo značilne fizične znake, še posebej kratko stopnjo, nesorazmernost delov telesa. Značilen je tudi zaradi stalne vnetja, nespodobnosti zaradi strukture telesa, ščurke, motnje gibanja v različnih sklepih. Obstajajo tudi posebne funkcije, kot so visoko čelo, velike ustnice, visoke ličnice, nenehno štrleči jezik, štrlečih ušes.

V praksi vsi pacienti s podobno diagnozo do neke mere trpijo za duševno zaostalost. Upoštevajo se tudi različne motnje sluha in govora, včasih pa do gluhosti. Ker se funkcija gonad je zmanjša, je neplodnost možna. Poleg tega so takšni ljudje nesmiselni, nesocialni, apatični in trpijo zaradi različnih duševnih motenj.

Sodobne diagnostične metode

Če sumite, da morate takoj poiskati zdravnika. Samo strokovnjak ve, o tem, kaj je hipotiroidizem, o simptomih in zdravljenju, o katerih danes razpravljamo. Za odločitev natančne diagnoze ni dovolj samo pregled endokrinologa.

Za začetek izvajamo preiskave krvi za vsebnost ščitničnih hormonov in hipofize. Mimogrede, nekateri bolniki lahko razvijejo tako imenovani začasni hipotiroidizem, zato se testi večkrat izvajajo po nekaj časa. V številnih klinikih se za preventivne študije odvzame krv pri novorojenčkih.

Nadalje se izvede ultrazvočni pregled ščitnice in po potrebi tudi Doppler in duplex skeniranje. Ti testi vam omogočajo, da določite velikost žleze, prisotnost povečanj, spremembe, neoplazme v tkivih ščitnice in stanje krvnega pretoka.

Otrokom je prikazana tudi radiografija kosti, saj je pri otrocih s to boleznijo okostenje okostja počasno. Če je potrebno, bolnika pregleda tudi terapevt ali pediater, nevrolog, ortopedinja, psihiater - zdravniki pomagajo ugotoviti prisotnost zapletov in pravilno pripraviti režim zdravljenja.

Metode zdravljenja bolezni

Le zdravnik ve, kaj je hipotiroidizem (simptomi in zdravljenje bolezni, morebitni zapleti - vse te točke je treba razpravljati s strokovnjakom) in samo vam lahko pomaga. Zato v nobenem primeru ne smemo zanemariti mnenja strokovnjaka.

Praviloma bi morali bolniki prejemajo nadomestno terapijo - vzamejo hormonskih zdravil, ki bi se primanjkljaj naravne hormonov ščitnice. Zdravilo "L-tiroksin" je še posebej učinkovito. Nadalje lahko režim zdravljenja vključi vitaminskih kompleksov, nootropik zdravila ( "cerebro", "piracetam", "Nootropil"), kot tudi zdravila za izboljšanje funkcije zaščite in živčnega tkiva moči ( "Lipotserebrin", "Pantogam", " Encephabol ").

Pomemben del zdravljenja je prava prehrana, ki bo zagotovila zadostno količino joda. Odvisno od stanja bolnika lahko potrebuje pomoč nevrologa ali psihiatra. V prihodnosti mora otrok stalno opravljati zdravniške preglede in opraviti teste, v skladu s katerimi bo zdravnik lahko popravil režim zdravljenja.

Kakšne so projekcije pacientov?

Kretinizem je zelo nevarna bolezen, saj lahko celo povzroči invalidnost. Kljub temu pa lahko bolniku pomagamo najpogosteje z zgodnjo diagnozo in pravilnim zdravljenjem. Normalizacija ščitnice in hipofize povzroči odpravo presnovnih motenj.

Kljub temu se v vseh primerih ne more izogniti zapletom. Na primer z dolgoročno terapijo ostane možganska poškodba. Da, nekatere genetske bolezni pa je težko celo simptomatsko zdravljenje.

Ali obstajajo učinkovite metode preprečevanja?

Omeniti velja, da je kretinizem izredno resna bolezen, ki je v nobenem primeru ni mogoče zanemariti. Z zgodnjim odkrivanjem in pravočasno pristojnim zdravljenjem se je mogoče izogniti množičnim zapletom. Jasno je, da veliko ljudi zanima vprašanje, ali je mogoče preprečiti razvoj bolezni.

Obstaja nekaj preprostih pravil, ki jih strokovnjaki priporočajo, da sledijo. Na območjih, kjer je ta bolezen običajna, je na primer treba opraviti splošno preventivno vzdrževanje, zlasti za spremljanje zadostne vsebnosti joda v živilih.

Ker otroci, ki nimajo dovolj ščitničnih hormonov, trpijo zaradi kretinizma, je zelo pomembno, da se pozornost posvetijo tej točki v fazi načrtovanja nosečnosti. Staršem se na primer svetuje, da opravijo preizkuse in opravijo preizkuse za presnovne motnje in nekatere genske bolezni. Poleg tega mora noseča ženska skrbno spremljati količino porabljenega joda. In zelo pomembno je, da takoj po rojstvu otroka opravite presejalne teste, ker hitreje odkrijejo bolezen, večja je verjetnost uspešnega zdravljenja, preden se pojavijo resni zapleti.