Epispadija in exstrofija mehurja. Zdravljenje, rehabilitacija

Kakšna sreča za starše, ko se njihov otrok rodi zdravo. Na žalost to ne velja za vse. Obstaja desetine prirojenih malformacij, od prvih trenutkov otrokovega videza, ki mu grozijo njegovo življenje. Ena najhujših izlocitev mehurja. Po statističnih podatkih je izjemno redka in je registrirana v približno enem primeru za 30.000 živorojenih. Ta povprečna vrednost, saj na nekaterih področjih se je število otrok s to boleznijo se lahko zviša na 000 ali zniža 1:10 do 1:50 000. Toda starši, s katerimi se soočajo s tako težavo, ne skrbi za statistiko, je pomembno, da se reši življenje otroka in ga dvigniti polnopravna oseba. Kakšna je nepravilnost in kakšne so možnosti za dojenčke, rojene z njo?

Kako se urinarni sistem človeka

Bolje je razumeti, kakšna je izpuščenost mehurja, pomagati poznati pravilno strukturo sečnega sistema. Poenostavljeno je videti tako: od ledvic pri filtriranju krvi se sprosti urina, ki vstopi skozi mehurje skozi urejevalce. To je votli organ, ki se lahko raztegne, kar omogoča, da se tekočina v njej kopiči do določenih meja in se nato nato odvaja skozi sečnico. V kraju, kjer se začne ta kanal, in mehur konča, obstaja posebna mišica, imenovana sphincter. Njen namen je spontano preprečiti pretok urina. Mehur se nahaja v spodnjem delu trebuha, v javni regiji. Tako kot vsi notranji organi so zunanji svet prekrite s tkivi v telesu, zlasti z zunanjo steno peritoneuma. Njene lastne stene so sestavljene iz več plasti - sluznice, submucozalne, mišične, druge - in so prežete z več krvnimi žilami, ki določajo njeno barvo. Rakot je nameščen v neposredni bližini mehurja, vendar njihova stena in plast tkiv vplivata na mešanje urina in iztrebkov.

Zunanje značilnosti patologije

Exstrofi mehurja se diagnosticira s prostim očesom od prvih trenutkov otrokovega življenja. Pri tej bolezni ni del peritonej, tj sramne regija ima luknjo, katere velikost se lahko spreminja od 3 do 12 cm. Kot posledica takšnega patologijo mehurja zunaj telesa. Njena sprednja stena je tudi odsotna, vendar delo urejevalcev ni moteno. Vstopa na njih iz ledvic urina sprosti kapljic ali curlja v kar je ostalo od mehurja, nato skozi luknjo v peritonej pride ven. Ni krvavitve, ker so robovi disekcije sten trebuha in mehurja oblikovani in nimajo poškodovanih krvnih žil. Vendar pa se odprta sluznica vedno zlahka poškoduje tudi iz plenice. Druge okvare, vidne očesu - prenizek položaj popka ali popolna odsotnost in višji položaj anusa. Ena od zaznavnih napak na prvi pogled je divergenca (vrtenje) sramnih kosti. Iz norme se lahko ta številka bistveno razlikuje (razlika je do 7 cm), kar posledično močno spremeni hojo. Bolniki, ki v tem času niso odpravili tega odstopanja, se premikajo in se premikajo z ene strani na drugo (kot raca). Kljub zapletenosti patologije je novorojenček popolnoma sposoben, aktiven in z dobrim zdravljenjem ima dobre možnosti.

Epispadia

Ta prirojena malformacija je lahko neodvisna, vendar je zelo pogosta dodatna pomanjkljivost pri tistih, ki imajo izločanje mehurja. Epispadia je delitev stene sečnica. To je nepopolna (samo deljiva namig) ali skupaj (sečnice je povsem odcepimo od zunanjega roba k mehurja). Zdravljenje napak proizvajajo samo kirurško, in če epispadias samostojna bolezen, operacija naredi otroka šele po starosti 1-3 let, vendar v primeru, ko je napaka spremni mehurja exstrophy, ki zahtevajo takojšnje ukrepanje, da se odpravi delovanje epispadias lahko izvedemo v več zgodnji izrazi.

Vzroki

Natančen odgovor na vprašanje, zakaj obstaja motnja mehurja pri otrocih, še ni na voljo. Znanstveniki so uspeli le ugotoviti, da se patologija odvija, če so v času nastanka organov in tkiv (4-5 tednov po zajemanju) na zarodki nenadoma prišlo do neuspeha pri delitvi in ​​povezavi celic. Posledično se kloakalna membrana ne more zapreti, mehur je zunaj telesa. Zakaj je proces delitve celic prelomljen? Strokovnjaki kličejo skupne vzroke za vse razvojne pomanjkljivosti:

• kajenje in pitje alkohola med nosečnostjo;
• tirotoksikoza;
• diabetes mellitus;
• nalezljive bolezni;
• hormonske motnje;
• hiperplazija nadledvičnih žlez;
• neželeni učinki zdravil;
• kemično zastrupitev in drugo.

Laboratorij je ugotovil, da je učinek zdravil s kortizonom močno vplival na pojav exstrophy pri eksperimentalnih živalih.

Mnogi strokovnjaki ne izključujejo genetske narave bolezni, tako, starši z mehurja exstrophy in v družinah, kjer imajo sorodniki te bolezni (strici, tete, nečaki), je verjetnost, da imajo otroka z isto odstopanje je 1:70, in v družinah , kjer je že bolan otrok, 1: 100. Ampak naenkrat pri obeh dvojčkih ta napaka je opaziti redko in skoraj nikoli, če so odnoyaytsevye.

Ali potrebujem diagnozo?

Z zunanjimi znaki je vsak zdravnik iz prvih sekund po rojstvu otroka nedvomno diagnosticiran z izlivom mehurja. Fotografije, ki kažejo, kako lahko izgleda ta napaka, ne moremo imenovati prijetno, zato jih ne objavljamo (dovolj je dovolj shematičnih). Zdi se, da je vse jasno, vendar je potrebno opraviti diagnostiko, da bi ugotovili vse možne spremljajoče se anomalije. Najprej je treba preiskati urina za peritonealno tekočino in serozni eksudat.

Prav tako je potrebno storiti cistoskopijo, ultrazvočno, tomografijo in endoskopijo. Na splošno so dokazane tudi genske študije, ki potrjujejo ali izključujejo Downov sindrom in Edwardsove sindrome.

Malformacija urinskega sistema pri dečkih

Nezaslišana statistika pravi, da se pri dečkih, eksstrofe mehurja in z njim epispadias opazijo za 2-5 krat pogosteje kot pri deklicah. Zaradi razlik v strukturi genitalnih organov so prirojene patologije urinarnega sistema pri deklicah in fantih nekoliko drugačne. Sočasne bolezni pri moških v otroštvu so lahko kriptorhidizem, hipoplazija testisa, aplazija prostate in v prihodnosti Peyroniejeva bolezen (ukrivljenost penisa). Fantje z estrofičnim mehurjem so že v povojih opazno znatno zmanjšali, v primerjavi z normo, velikost penisa, v nekaterih primerih morda sploh ni. To je posledica dejstva, da se kostne kosti, obračanja, zdi, da se dvignejo kavernoznih teles, motenje njihove povezave. Če se je ekstrofija zgodila v povezavi z erizpadijo, imajo fantje razsekanje glisovega penisa in anus je bližji mošnjici.

Exstrofija mehurja pri dekletih

V bolj pravičnem spolu je ta bolezen izredno redka. Spremljevalni napaka lahko obstajajo nerazvita sramne ustnice in / ali vaginalne, klitorisa cepitev, premik anusa v vagino skoraj 1,5 cm nižji cervikalni lokaciji (v nekaterih primerih je jasno vidna). Na splošno velja, otroci obeh spolov je zmanjšanje zmogljivosti mehurja, pomanjkanje sfinkter, nepravilno lokacijo sečevodov, težave z ledvicami, jetri, vranico, in morebitne genetske nepravilnosti.

Skrb za novorojenčke s patologijo sečnega sistema

Obstajajo 3 stopinje mehurja exstrophy:

1. Hole v peritoneumu do 4 cm, sočasne pomanjkljivosti niso prisotne.

2. Razlike med brisanjem peritonealnih in sramnih kostnih tkiv na 5-6 cm, obstajajo 1-2 spremljajoče napake.

3. Več težkih spremljajočih napak (celotna epizoda, exstrophy kloaca in drugih), trebušna distenzija in kostne kosti od 8 cm.

Pri vsaki deformaciji se otroški urin nenehno vlije na sluznice, kar povzroči njihovo vnetje, do peritonitisa in pielonefritisa. Sluzniki, prtički, drugi pokrivni materiali in hipotermija ter izguba sluznice imajo trpljenje sluznic. Zato je pri novorojenčkih potrebna ekstrofija mehurja največja sterilnost in ustvarjanje sprejemljivih okoljskih pogojev. Da bi se izognili okužbi, so otroci nujno dobili tečaje antibakterijske terapije in, če je mogoče, jih dali v kuvezes (majhne škatle).

Stalno izliveni urin lahko privede do dermatitisa, kot tudi povzroči rast papiloma, ki se pojavljajo že v 3-4 tednih življenja otroka.

Še en slab simptom: otrok zaradi draženja sluznice in hudega neugodja zavrne jesti, slabo spi in posledično zaostaja pri razvoju.

Zdravljenje

Le kirurško na tej stopnji razvoja medicine se zdravi ekscrofija mehurja. Skupaj epispadija, če spremlja zgoraj omenjeno anomalijo, znatno ovira že tako resno in nevarno za otroško življenje. Operacije praviloma porabijo veliko. Prvi, po mnenju večine zdravnikov na svetu, morate storiti skoraj takoj po rojstvu, v starosti otroka 1-10 dni. Njegov namen - na voljo tkiva ustvariti prednjo steno mehurja in ga zapreti ustvariti mišice zapiralke za zmanjšanje ČELNICA, če pomanjkanje kože, zapolniti vrzel v peritonej. Če je luknja prevelika in ni dovolj tkiv, da bi jo zaprli za otroka, je mogoče uporabiti umetni film, ki ga nato odstranite. Po tej operaciji tveganje za okužbo urogenitalnih organov izgine, vendar ostane urinska inkontinenca.

Druga operacija se izvaja, ko otrok doseže starost enega leta, vendar najkasneje 2 leti. Sestoji iz plastike genitalij. Pri deklicah, če ni kontraindikacij, se lahko izvede s prvim posegom. V nekaterih klinikih, s ponavljajočimi se operacijami, se uretare presadijo v sigmoidno kolonijo in ustvarjajo mehanizem proti refluksu, ki otroku lajša od urinske inkontinence.

Tretja kirurška intervencija se izvaja, ko otrok doseže starost 5 let. Na tej stopnji oblikujejo vratu mehurja, sfinktra, opravljajo druga dejanja, ki spodbujajo zadrževanje urin (če to ni bilo doseženo prej) in pravilen razvoj organov genitalnih urinov.

Naslednji postopki se izvajajo glede na indikacije. Zlasti postopki za obnovitev zadrževanja urina pri deklicah se izvajajo celo pri 16 letih, pri dečkih pa od 17 do 18 let.

Exstrofija mehurja pri odraslih

Ker se v veliki večini primerov ta patologija popravi v otroštvu, so odrasli z izločanjem mehurja redki. To se zgodi v primerih, ko otrok zaradi številnih razlogov ni pravočasno izvedel operacij ali pa je bil izveden z napakami. Ljudje s to napako imajo težave pri socialni prilagoditvi v ekipi zaradi urinske inkontinence. Ta problem velja za enega najpomembnejših. V zadnjem času je bilo znano, da je več tehnik izvedlo operacijo, da bi ga odstranili, vendar z enim od njih le 40-80 odstotkov uspešno zdravi eksstrofijo mehurja pri odraslih. Spodnja fotografija prikazuje pripravljalno fazo pred operacijo.

Drugi pomemben vidik problema je spolna prilagoditev odraslih, zlasti moških, rojenih z izlivom mehurja. Kljub vsem prizadevanjem zdravnikov je nemogoče doseči popolno obnavljanje koreninskih kavernoških teles. Prvič, ker so skoraj vedno deformirani, in drugič, ker njihova prostornina preprosto ni dovolj, tudi če jih odrežemo iz kosti. Zato maksimalna dolžina penisa skoraj nikoli ne preseže 6-7 cm, čeprav erekcija ni prekinjena. Bolniki delujejo na urogenitalni plastini, poleg tega pa so prikazane tudi psihoterapije in zdravila.

Preprečevanje

Ker natančni vzroki za patologijo, ki jih razmišljamo, niso znani, zdravniki danes ne morejo v celoti odgovoriti na vprašanje, zakaj pride do izliva mehurja. Preprečevanje je abstinenca nosečnice pred kajenjem, drogami in alkoholom. Prav tako je treba opraviti obvezen pregled prisotnosti herpesa, rdečk, sifilisa, toksoplazmoze in drugih embriotoksičnih okužb. Pomembno vlogo igra gensko svetovanje, še posebej, če ima družina že bolnike z ezofagijo ali epizodo mehurja. To odstopanje dobro kaže ultrazvok, kar ženski daje pravico odločiti, ali naj ji zapusti bolnega otroka ali ne.

Ljudje rojeni s to patologijo, vse življenje je treba opazovati pri urologu. Za njih je velikega pomena upoštevanje prehrane, ki izključuje vse soljene, začinjene, pepelaste, alkoholne in uporabo velikih količin tekočine.