Ektodermna in fibristična displazija. Kidney Displasia

Pod displazijo (prevedeno iz grščine kot dys-negation-wplasis-education) pomeni napačen in deformacijski razvoj organa. Gre za kolektivni koncept, ki zajema vse primere kršitev.

Vlakna displazija se nanaša na bolezni kozjega sistema in je značilna po tem, da kostno tkivo se nadomesti z vlaknastim tkivom. Ta proces deformira kosti. Glavni razlog za to bolezen je pojav tumor podobnega procesa, ki se začne pri otroku, nato pa začne napredovati. Vlaknena displazija se običajno pojavi pri ženskah.

Obstaja več klasifikacij bolezni. Najpogostejša je enota, odvisno od stopnje patološkega procesa:

• monosomna fibrozna displazija prizadene samo eno kost;
• poliozne spremembe se pojavljajo v več kosteh (običajno se razprostirajo na eni strani telesa in se pogosto pojavljajo v otroštvu).

Prva oblika bolezni vpliva na kranialne kosti, scapulo, cevaste kosti (dolge), rebra. Drugi je hkrati več kot petdeset odstotkov kosti celotnega skeleta.

Na glavne zaplete lahko pripisujemo pogoste zlome, ki hitro rastejo skupaj, vendar povečuje deformacijo v kosteh, pa tudi sarkom.

Vlaknatega displazija kateremkoli zdravljenje ne more biti, lahko le ortopedski postopki (presaditev kostnega kiretaža, osteotomije), ter imenovanje zdravil, ki lajša bolečine.

Ektodermalna displazija pokriva veliko število sindromov in bolezni (okoli 100), katerih bistvo je prisotnost nenormalnega razvoja derivatov ektoderm. Prvi znak je prisotnost hipertermije, ki lahko, če so izraženi in pogosti napadi, povzroči motnje intelektualnega razvoja ali smrtnega izida.

Razlikujemo lahko naslednje vrste in njihove simptome.

Anhidrat se začne manifestovati v otroškem fantu in traja celo življenje. Glavne značilnosti so:

• dedno naravo bolezni;
• huda deformacija zob;
• prisotnost počasnega tempa razvoja nohtov;
• atrofija sluznice (grlo, usta, nos);
• videz otroka je podoben bolniku s prirojenim sifilisom.

Zdravljenje je simpaticno. Prepovedano: počitek v južnih državah, delo v vročih in kemičnih trgovinah.

Hidravlična eksodermalna displazija je značilna zaradi spremembe dlani, podplatov in razvoja dlak. Kot zdravljenje se vitamin A navadno predpisuje zunaj in navznoter, mehčanje smetane in keratolitike. Poleg tega se uporabljajo encimska sredstva, metiluracil, anabolni steroidi, cink, aminokisline in biostimulanti.

Kidney Displasia ima več vrst, ki se razlikujejo:

• na morfološke manifestacije (ciste in preproste);
• lokalizacija (kortiko-medularna, medularna in kortikalna);
• prevalenca - skupna, segmentna, žariščna).

Glavni vzroki te bolezni so genetski dejavniki in teratogeni zunanji in notranji učinki na zarodek. Zato bolezen temelji na prirojenih malformacijah, ki, ne glede na vrsto, vodijo do zmanjšanja velikosti ledvic, hudega razvoja parenhima, znatnega zmanjšanja njegovih funkcij.

Zdravljenje te bolezni je simptomatično in pogosto obstajajo primeri, ko je indicirano za presaditev tega organa.

Na splošno displazija združuje skupino bolezni, ki pomenijo nepravilen razvoj organa ali celotnega sistema. Glavni vzroki so praviloma genetski in prirojeni dejavniki.

Zdravljenje je simptomatsko ali obstajajo priporočila za presaditev organov ali kosti.