Kaj je Ollierjeva bolezen? Bolezen Olia: diagnoza in zdravljenje

Ali menite, da vaš otrok počasi narašča noge ali roke? Morda ima bolezen Olie. Ta bolezen, v kateri so nenormalnosti razvoja okostja, to je njene displazije. Druga imena navedene bolezni so večkratna hondromatoza kosti, enostranska hondromatoza ali kostna dishondroplazija. Njegovo glavno ime je dobila bolezen v imenu kirurga Lyons Olie. Odkril je in opisal bolezen, zahvaljujoč uporabi rentgenskih žarkov leta 1899.

Kaj je Ollierjeva bolezen?

Ta bolezen pripada anomaliji razvoja skeleta, ki ji pripadajo številne bolezni, vključno z dobro znano matere dojenčkov, displazija kolka.

Bolezen se pogosteje kaže v otroštvu, zaradi tega, kar je prej mislilo, da je bolezen otrok. Zdaj je dokazano, da lahko patologija prenaša pri odraslih (znaki se lahko manifestirajo celo v starosti 20-40 let). To je prirojena anomalija, vendar je našla nekaj časa kasneje - v zgodnjem otroštvu ali adolescenci - to je v času intenzivne rasti, ko se izkaže, deformacije kosti in / ali neobičajnega razvoja rok in nog.

Z Olierjevo boleznijo v dolgotrajnih metafizih cevaste kosti okončine nastanejo izrastki hrustanca. Bolezen se razvije predvsem v kosti, hrustanca in sklepih rokah in nogah, zlasti na nogah in rokah, kot tudi v medenici, vendar se nahaja v rebri, prsnico in lobanje.

Nadledvične žleze ali endodržnice naredijo zunanji sloj kosti prefinjen in krhk. Pravzaprav so to benigni tumorji, ki se lahko razvijejo v maligne (npr. Chondrosarcoma). Na srečo se to zgodi zelo redko.

Med puberteto se rast se stabilizira in jih nadomestijo kosti.

Torej, Ollierjeva bolezen je resna dedna bolezen, oksifikacija hrustanca, pri kateri se pojavi tudi zgoščevanje metafizov (vratu cevastih kosti). Vzrok njenega pojavljanja je še vedno neznan. V več primerih ima avtosomno prevladujoč genetski značaj.

Podobne bolezni z dikonstruplazijo so redke Sindromi Muffucci in Proteus. Na prvem mestu so poleg benignih sklepov in skeletnih deformitet na koži nastale tudi hemangiomi - temno rdeče lise nepravilne oblike, sestavljene iz krvnih žil. V drugem se benigni tumorji razvijejo v različnih delih telesa.

Koga je prizadela bolezen

Včasih je bila kostna hondromoza redka. Toda zdaj, ko se rentgenska študija izvaja zelo široko, se je izkazalo, da ga ni mogoče imenovati za redkost. Če je bilo pred 20 leti opisanih 30 primerov, jih je zdaj dvakrat več.

Običajno je nemogoče določiti točen začetek, če redni dinamični rentgenski pregled ni bil opravljen od rojstva, zlasti v zgodnjem otroštvu in intrauterinem razvoju, ko se dejansko pojavi Oliejeva bolezen. Ta bolezen, naključno pri deklicah, je skoraj dvakrat pogostejša kot pri fantih.

Simptomi bolezni

Da ne bi zamudili simptomov bolezni, bi morali biti starši pozorni, če otrok:

• Nekateri odseki okončin / udov so v razvoju razveljavljeni;
• asimetrija in skrajšanje v njih;
• spoštovanje je opaženo;
• obstaja medenina v medenici;
• obstajajo ukrivljenosti sklepov vrste valgus ali varus.

Vsi ti dejavniki omogočajo domnevo, da ima otrok Ollierjevo bolezen.

Bolezen se vedno ne pojavi takoj ob rojstvu, vendar že v starosti od 1-4 let vidimo, da otroške noge ali roke rastejo počasneje od pričakovanega. To je glavni simptom bolezni, ki jih ni mogoče prezreti. V počitku se otrok razvije navadno, kljub dejstvu, da mu je bila diagnosticirana "Oliejeva bolezen".

Dishondroplazija najpogosteje prizadene en okon, kljub temu pa primeri poraz obeh niso redki. Če se je bolezen dotaknila nog, bo otrok zaradi skrajšanja nizek. Še posebej močno zaostaja pri rasti kosti, če je patološki proces začel zelo zgodaj. Deformacije so boleče, počasi napredujejo. Končnost, ki je podvržena bolezni, postane krajša, debelejša, spreminjajoče se spremembe, opaženo šepanje. Lahko pride do varusa ali valgusne deformacije kolena (manj pogosto - proksimalnega konca stegna ali stopala), skolioze hrbtenice. Mišična atrofija s to boleznijo ni prisotna.

Falangi, metatarzalni in v nekaterih primerih tudi metakarpalne kosti so podvržene velikim spremembam. So skrajšani, razširjeni, nerodni in vsebujejo veliko hvarskih razsvetljencev.

Tisti, ki trpijo zaradi bolezni, so podvrženi zlomom, ker se kostno tkivo nepravilno razvije zaradi bolezni. Vendar zlomi pogosto rastejo neprimerno.

Sočasne bolezni

Dishondroplazijo lahko spremlja poškodba drugih organov, čeprav sočasne bolezni niso vedno razvite. Še posebej pri mladih dekletih s OLLIER bolezni se lahko pojavijo na jajčnikih teratom in endokrine motnje, vključno huda, tudi zelo zgodaj menstruacijo prezgodnja puberteta pospešeno osifikacijo.

Vendar pa se razvoj z normalnim odstranjevanjem tumorja jajčnikov povrne.

Diagnostika

Da bi prepoznali bolezen, Olie, najprej morate opraviti rentgenski pregled. Prav tako je treba opraviti slikanje s kostno biopsijo in magnetno resonanco. Če se ugotovi bolezen, morajo bolniki redno pregledovati zdravnika, da bi pravočasno prepoznali maligne spremembe v kondrosarkomi, če je potrebno.

Diferencialna diagnostika

Različna diagnoza v primeru Oliejeve bolezni v resnici ni potrebna po njem Rentgenska študija, saj je slika hongromatoze zelo specifična. Kljub temu je vsak primer individualen in niz bolečih simptomov se skoraj ne ponovi, zato morajo zdravniki izključiti številne podobne bolezni.

Rentgen izključuje atipično hondrodistrofijo, hemiagtrofijo ali hemiatrofijo kosti, rahitske deformacije in nekatere druge bolezni. Poleg tega je zaradi rentgenskih slik izključena tudi Recklinghausenova bolezen, ki se običajno lahko zamenja z boleznijo Olie. Glavno načelo je, da naredi rentgen celotnega okostja, ne njegovega dela.

Načela zdravljenja

Na žalost, dishondroplazija trenutno nima metod racionalnega zdravljenja. Nasprotno, na primer, iz takšne bolezni kot displazija kolka se hondromatoza zdravi le s kirurško korekcijo deformacije. V nekaterih primerih je indicirana umetna endoprostetika. Preostanek zdravljenja, ki bi ga moral bolnik prejemati, je simptomatičen in podporen.

Kirurški poseg je indiciran predvsem za odrasle, saj je v skladu s sodobnimi ugotovitvami, ko so prejeli kirurški Popravek šoloobveznih dosledne rezultate, kar pomeni, da je občutek kirurškega zdravljenja nastala le med deformacijo, ne pa tudi dinamično. Vendar pa je s hudimi lezijami možen tudi kirurški poseg za otroke, zlasti pri prstih, ki so v primeru Oliejeve bolezni znatno izkrivljene.

Za bolezen je potrebno vzdrževanje sklepov in kosti: bolniki so opremljeni z ortopedskimi čevlji, z ortopedsko napravo in drugimi pripomočki za pritrditev sklepov. Bolniki se morajo nujno vključiti vaje, ki so posebej zasnovane za to patologijo terapevtskega in športnega kompleksa.

Koristne vaje in gimnastika ter vaje na posebnih simulatorjih. To pomaga obnoviti mišični tonus in okrepiti vezi.

Napoved

Po raziskavah je najpogosteje obdobje pubertete hrustanec se nadomesti s kostnim tkivom (kar je verjetno zato, ker je pri odraslih zelo redko). Vendar pa je pri mladih otrocih napoved manj spodbudna: deformacija, čeprav počasi, vendar napreduje. To je točno to, za kar je nevarno Ollierova bolezen.

Bolezen je tako individualno izražena v vsakem primeru, da je napoved nedvomno težko oceniti. Z več lezijami je ugodnejša kot v primeru lokaliziranih posameznih sprememb. Enkratne deformacije privedejo do skrajšanja ene od udov in posledično do njihove asimetrije, še posebej ko gre za majhne otroke. In to je nemogoče popraviti. Tudi zgodnji razvoj tumorjev povečuje tveganje za različne deformacije prstov.

Preoblikovanje v kondrosarkom

Kljub dejstvu, da preoblikovanje v maligno obliko - chondrosarcoma - pojavlja redko, kljub temu obstaja verjetnost razvoja raka. Večinoma se to zgodi v adolescenci, čeprav številne sodobne študije kažejo, da se to lahko zgodi kasneje. Zaradi tega se bolnikom z dishondroplazijo priporoča redno posvetovanje z zdravnikom in zdravniškimi pregledi.