Hipnotarni nanizem. Kaj je to?

Dwarfizem ali znanstveno, hipofiznega fašizma, To je patologija, pri kateri obstaja zamik telesne rasti in razvoja, ki je posledica pomanjkljivega sinteze in izločanja rastnega hormona (znan tudi kot rastni hormon).

Ta patologija je izredno redka, pri približno 2 od 10.000 ljudi. Nanizem hipofize se večinoma odkriva pri dečkih kot pri deklicah. Rast pri moških se šteje škrat, če je manj kot 130 cm in pri ženskah isto - manj kot 120 cm.

Najpogostejši razlogi so naslednji:

• Napake pri rojstvu intrauterino obdobje se prednji del hipofize nepravilno oblikuje)

• travma glave (vključno z matičnimi znamkami);

• oteklina hipofize ali okoliških struktur,

• dedno nagnjenje,

• sifilis, tuberkuloza, sarkoidoza,

• prenašal je tudi kemoterapijo ali radioterapijo.

Hkrati pa v več kot polovici primerov vzroki za pritlikavost ostajajo nerešeni.

Kako se razvija hipofizni nanizem?

Teža in rast otrok z nezadostnim izločanjem rastni hormon pri rojstvu, sploh ne odstopajo od ustreznih vrednosti zdravih otrok. Najpogosteje se prvi simptomi pojavijo pri otrocih le v starosti 2-3 let: ti otroci ne spoštujejo normalne rasti svojih vrstnikov. Hitrost rasti se močno zmanjša, kar ne presega 3-4 cm / leto (s hitrostjo okoli 8 cm / leto). Kljub upočasnitvi rasti se ohranjajo normalni deleži v otrokovem telesu.

Poleg tega se hipofizna insuficienca kaže tudi z naslednjimi simptomi:

• nerazvitost reproduktivnega sistema,

• obstaja nerazvit mišični sistem,

• arterijska hipotenzija,

• zmanjšanje hitrosti okostenitve okostja, razvoja in spremembe zob,

• Ob pojavu tumorja v hipofizi ali okoliških predelih možganov je poleg teh simptomov tudi vidna okvara.

Praviloma duševni razvoj s to boleznijo ne trpi, pacienti imajo ponavadi dober spomin.

.Za potrditev diagnoze "hipofiznega nanizma" je potrebno:

• Vzemite teste za rastni hormon. Poleg tega bo morda treba preskusiti ugotavljanje drugih hormonov. Morda boste morali hormonske teste: najprej določi referenčno raven hormonov v krvi, po katerem bolnik vzame zdravilo, ki vpliva na regulacijo hormona, po določenem času, se analiza ponovi.

• Opravite radiografijo območja Turško sedlo in lobanja za določitev velikosti hipofize. Prav tako naj pojasni zadržani računalnika ali magnetno resonanco možganov, pri čemer je neboleč postopek, ki vam omogočajo, da videli podrobnosti lokacijo hipofize regije in okoliško možganskega tkiva. Če je navedeno poslabšanje vida, Okulist prav tako potrebuje posvetovanje.

Hipofizijski nanizem zdravi zdravnik-endokrinolog. Glavna metoda obnavljanja ravni somatotropina v telesu je nadomestno zdravljenje: stalna uporaba umetnega rastni hormon. Za lažji izračun odmerka in dajanja rastnega hormona smo razvili posebne injekcijske peresnike.

Z ustrezno terapijo se stopnja rasti poveča na normalne vrednosti (8-12 cm / leto), praviloma le še 3-4 cm / leto pred začetkom zdravljenja. V času pubertete je treba v režim zdravljenja vključiti spolne hormone.

Učinkovitost zdravljenja je neposredno odvisna od vzroka bolezni, ki jo je povzročila. Bolniki z ustrezno zdravljenjem najpogosteje dosežejo normalno rast in se prilagajajo okoljevarstvenim pogojem.

Obvestite strokovnjake pri prvih znakih insuficience hipofize!