Hipogonadotropni hipogonadizem: simptomi, zdravljenje

Hipogonadotropni hipogonadizem je praviloma povezan z nerazvitostjo spolnih organov in sekundarnimi spolnimi značilnostmi. Slabost in beljakovinski metabolizem v patologiji sta tudi slabša, kar povzroča debelost, kaheksijo, motnje v kostnem sistemu in motnje delovanja srca.

Na katere zdravnike se je treba obrniti?

Treba je opozoriti, da je moški in ženski hipogonadotropni hipogonadizem drugačen.

Diagnoza in zdravljenje bolezni izvedemo skupaj endokrinologi, porodničarje in ginekologe, endokrinolongami če je bolnik ženska in andrologiji, če je bolnik - človek.

Osnova zdravljenja je hormonska terapija. Po potrebi se pokaže kirurško poseg, plastična kirurgija.

Kako je bolezen razvrščena?

Hipogonadizem je lahko primarno in sekundarno. Primarna oblika testisov tkiva v nasprotju sprožil funkcionalnosti zaradi napake v modih. v kromosomski lahko nenormalnosti nivoja povzroči hipoplazija ali aplazija testisov tkivo, ki se kaže v odsotnosti ali nezadostnega izločanja androgenov za njihovo proizvodnjo popolne tvorbe spolnih organov in sekundarnih spolnih značilnosti.

Hipogonadotropni hipogonadizem pri dečkih se izraža v duševnem infantilizmu.

Sekundarno obliko povzroči motnja v strukturi hipofize, zmanjšanje njegove gonadotropne funkcije ali poškodba centrov hipotalamusa, ki vplivajo na hipofize in uravnavajo njegovo delovanje. Bolezen je izražena v duševnih motnjah.

Tako primarne kot sekundarne oblike so lahko prirojene ali pridobljene. Patologija lahko prispeva k neplodnost pri moških v 40-60% primerov.

Vzroki bolezni pri moških

Nizko količino androgenov lahko povzroči zmanjšanje količine proizvedenih hormonov ali patološko stanje samih testov, kršitev hipotalamusa in hipofize.

Etiologijo primarne manifestacije bolezni je mogoče opisati kot:

• prirojeno razvitost spolnih žlez, ki se pojavi z okvarami genetske narave,
• aplazija testisov.

Predisponirajoči dejavniki vključujejo:

• krvavitev spuščanja testisa;
• izpostavljenost strupenim snovem;
• izvajanje kemoterapije;
• izpostavljenost organskim topilom, nitrofuranom, pesticidom, alkoholu, tetraciklinu, zdravilom na osnovi hormonov v povečanem odmerku itd .;
• bolezni nalezljive narave (parotitis, ošpice, orhitis, vesikulitis);
• prisotnost sevalne bolezni;
• pridobljena patologija modric;
• zvijanje spermatične vrvi;
• vomeronske testice;
• atrofični proces po operaciji;
• izločanje kile;
• kirurško delovanje na območju moda.

Pri primarnem hipogonadizmu opazimo padec nivoja androgenov v krvi. Razvija kompenzacijska reakcija nadledvične žleze, povečuje se proizvodnja gonadotropinov.

Za tvorbo sekundarnega svinca hipotalamusa in hipofize (vnetnih procesov, tumorjev, motnje razvoja vaskularni patologiji plodu).

Za spodbujanje razvoja sekundarnega hipogonadizma lahko:

• adenoma hipofize, rastni hormon;
• adrenokortikotropni hormon (Cushingova bolezen);
• prolaktinoma;
• disfunkcija hipofize ali hipotalamusa po operaciji;
• Postopek staranja, ki povzroča zmanjšanje testosterona v krvi.

V sekundarni obliki se zmanjša število gonadotropinov, kar povzroči zmanjšanje proizvodnje androgenov z modi.

Ena od oblik bolezni, ki vplivajo na moške, je zmanjšanje proizvodnje sperme z normalnim indeksom testosterona. Zelo redko se zmanjša raven testosterona pri normalni ravni sperme.

Simptomatska bolezen pri moških

Hipogonadotropni hipogonadizem pri moških ima svoje klinične znake. So posledica starosti pacienta, pa tudi stopnje pomanjkanja androgenov.

Če se testice dečka ujamejo pred puberteto, se oblikuje tipični eunuhoidizem. Okostje postane nesorazmerno veliko. To je posledica upočasnitve okostenitve v območju rasti. Brahialna regija in torak tudi zaostajajo v razvoju, okončine postanejo dolge, skeletni mišičevin je slabo razvit.

Debelost je mogoče opaziti na vrsto ženske, ginekomastija, gipogenitalizme, ki je prikazana v majhni velikosti penisa, brez gube v mošnjo, testisov hipoplazija, nerazvitost prostate, odsotnost dlak na intimnih, nerazvitost grla, visok ton glasu.

S sekundarno manifestacijo bolezni pogosto opazimo pacientovo težo, povečano funkcijo nadledvične skorje in motnjo ščitnice.

Če se funkcija testisa po pubertalnem obdobju zmanjša, sledi manj simptomatologije takšne patologije kot hipogonadotropnega hipogonadizma.

Pojavljajo se naslednji pojavi:

• zmanjšanje konic;
• majhna lasišča obraza in telesa;
• izguba elastičnosti kože in redčenje;
• zmanjšana spolna funkcija;
• vegetativne motnje.

Zmanjšanje velikosti modih je vedno povezano z manjšo produkcijo sperme. To povzroča neplodnost, obstaja regresija sekundarnih spolnih značilnosti, mišična oslabelost, astenija.

Diagnoza hipogonadizma pri moških

Diagnoza se izvaja z antropometrijo, pregledom in palpacijo genitalij, oceno kliničnih simptomov pubertete.

Rentgenski pregled bo pomagal oceniti starost kosti. Densitometrija se uporablja za določanje nasičenosti kosti z minerali. S rentgenskim turškim sedlom se določi velikost in prisotnost neoplazem.

Ocena kostne starosti omogoča obdobja okostenelosti skupnega roke in zapestja, da ugotovi, kdaj je začetek pubertete. To je treba upoštevati možnost, da je prejšnja (za bolnike, rojene na jugu) in kasneje (za bolnike, rojenih v severno) okostenelosti, kot tudi dejstvo, da se osteogenesis motnja lahko jo povzročili drugi dejavniki.

Študija v semenskem laboratoriju omogoča govoriti o takšnih stanj, kot so azo ali oligospermija.

Navede se vsebina takih hormonov:

• spolni gonadotropini;
• skupni in prosti testosteron;
• luteinizirajoči hormon;
• gonadoliberin;
• antimullerjev hormon;
• prolaktin;
• estradiol.

V primarni obliki bolezni je indeks gonadotropinov v krvi povišan, v sekundarni obliki pa se spusti. Včasih je njihova raven v prerazporeditvi norm.

Določanje serumskega estradiola potrebno pri simptomatsko feminizacija in sekundarna manifestacija bolezni pri tumorjev pri testisov proizvajajo estrogen, ali tumorjev pri nadledvične žleze.

Indikator vsebnosti ketosteroidov v urinu je lahko normalen ali zmanjšan. Če obstaja sum Klinefelterjevega sindroma, je indicirana kromosomska analiza.

Testisna biopsija ne more zagotoviti informacij za pravilno diagnozo.

Zdravljenje

Zdravljenje hipogonadotropnega hipogonadizma je namenjeno odpravi glavnega vzroka, ki je povzročil patologijo. Namen terapije je zaključen v preventivnih ukrepih, ki prispevajo k normalizaciji spolnega razvoja, naknadni obnovi testikularnega tkiva modih testov in odpravi neplodnosti. Terapijo izvajamo pod nadzorom urologa in endokrinologa.

Kako je hipogonadotropni hipogonadizem odpravljen pri moških? Zdravljenje je odvisno od številnih dejavnikov:

• klinična oblika patologije;
• resnost motnje hipotalamusa, hipofize in reproduktivnega sistema;
• prisotnost vzporednih obstoječih patologij;
• čas nastanka bolezni;
• starost bolnika.

Zdravljenje odraslih bolnikov je v korekciji nivoja androgenov in odpravljanja spolne disfunkcije. Neplodnost, ki izhaja iz prirojene oblike hipogonadizma, ni mogoče zdraviti.

V primeru primarne prirojene oblike anomalije ali pridobljene bolezni, pri ohranjanju endokrinocit v testisih se uporabljajo pripravki za stimulacijo. Otroci se zdravijo z nehormonskimi sredstvi in ​​odraslimi bolniki - zdravili na hormonski osnovi (androgeni in gonadotropini v majhnih odmerkih).

V odsotnosti rezervne funkcije modifikacij je indicirano substitucijsko zdravljenje z androgeni in testosteronom. Sprejem hormonov se izvaja skozi vse življenje.

V sekundarni obliki bolezni pri otrocih in odraslih je treba uporabljati hormonsko terapijo z gonadotropini. Po potrebi so kombinirani s spolnimi hormoni.

Prikazana sta tudi splošna restavratorska terapija in telesna vzgoja.

Operacija v primeru bolezni je sestavljena iz transplantacije jajčnikov s kriptorhidizmom, pri čemer se uporablja nerazvit penisov plastični kirurški poseg. S kozmetičnimi nameni se zateče k implantaciji testisa na sintetični podlagi (v odsotnosti nezanesenega testisa v trebušni votlini).

Kirurški posegi se uporabljajo pri uporabi mikrokirurških tehnik, skupaj s spremljanjem stanja imunskega sistema, ravni hormonov in tudi implantiranega organa.

V procesu sistematičnega zdravljenja se zmanjšuje pomanjkanje androgena, se nadaljuje razvoj sekundarnih spolnih značilnosti, delno se povrne moč, pojavijo se osteoporoze in zaostanek kostne starosti.

Kako je bolezen pri ženskah?

Hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah zaznamuje nerazvitost in povečana funkcija spolnih žlez jajčnikov. Primarna oblika je posledica prirojene nerazvitosti jajčnikov ali njihove poškodbe novorojenčkov.

Ni manjša proizvodnja spolnih hormonov, kar povzroča povečanje ravni gonadotropinov, ki spodbujajo jajčnike.

Analiza kaže visoko stopnjo hormonov, ki spodbujajo folikle in lutein, pa tudi nizko raven estrogena. Zmanjšan estrogenski indeks povzroča atrofijo ali nerazvitost ženskih spolnih organov, mlečnih žlez, odsotnost menstruacije.

Če je bila funkcija jajčnikov prekinjena pred puberteto, potem ni sekundarnih spolnih značilnosti.

Hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah v primarni obliki se opazi pod naslednjimi pogoji:

• prirojene motnje na genetski ravni;
• prirojena hipoplazija jajčnikov;
• infekcijski procesi (sifilis, tuberkuloza, mumps, obsevanje, kirurško odstranjevanje jajčnikov);
• poškodbe avtoimunske narave;
• sindrom testicularne feminizacije;
• policistični jajčnik.

Sekundarni hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah se pojavi v patologiji hipofize in hipotalamusa. Zanj je značilna nizka vsebnost ali popolna prekinitev proizvodnje gonadotropinov, ki uravnavajo delovanje jajčnikov. Ta proces povzroča vnetje v možganih. Takšne bolezni imajo škodljiv učinek in jih spremlja zmanjšanje ravni izpostavljenosti gonadotropinu jajčnikih.

Kako so takšne bolezni povezane, kot hipogonadotropni hipogonadizem pri ženskah in nosečnost? Neugoden razvoj ploda ploda lahko vpliva tudi na nastanek patologije.

Simptomi bolezni pri ženskah

Svetli simptomi bolezni v obdobju poroda - kršitev mesečnega ali pomanjkanja le-teh.

Nizka raven ženskih hormonov vodi v nerazvitost spolovil, mlečnih žlez, krvavitev odlaganja maščobnega tkiva in redkih las.

Če je bolezen prirojena, potem sekundarne spolne značilnosti Ne pojavi. Ženske imajo ozko medenico in ravne zadnjice.

Če se je bolezen pojavila pred puberteto, potem se spolni znaki, ki so se pojavili, še vedno ohranijo, a menstrualni simptomi prenehajo, tkiva atrofije genitalij.

Izvajanje diagnostike

S hipogonadizmom se zmanjša raven estrogena in poveča raven gonadotropinov. S pomočjo ultrazvoka se maternica zmanjšuje, osteoporoza diagnosticira in nastane skelet.

Zdravljenje patologije pri ženskah

Kako je hipogonadotropni hipogonadizem odpravljen pri ženskah? Zdravljenje vključuje nadomestno terapijo. Ženam je predpisana zdravila, pa tudi spolni hormoni (etinil estradiol).

V primeru pojava menstruacije so predpisani peroralni kontraceptivi, ki vsebujejo estrogene in gestagene, ter pripravki "Triziston", "Trikvilar".

Sredstva "Klimen", "Trieskvens", "Klimonorm" imenujejo bolnikom po 40 letih.

Zdravljenje s hormonskimi zdravili je kontraindicirano v naslednjih pogojih:

• onkološki tumorji na področju mlečnih žlez in spolnih organov;
• srčna in žilna bolezen;
• patologija ledvic in jeter;
• tromboflebitis.

Preprečevanje

Taka bolezen, kot hipogonadotropni hipogonadizem, ima ugodno prognozo. Preprečevanje obsega zdravstveno izobraževanje prebivalstva ter spremljanje nosečnic in zdravstvenih dejavnosti.