Vampirizem (bolezen): simptomi in zdravljenje. Porfirija

Kakšna je razširjenost takšne bolezni, kot je vampir? Bolezen se pogosteje pojavlja pri predstavnikih bela rasa,

Vrste, pri katerih je bolezen podedovana, in značilnosti bolezni so opisani v tem članku.

Vampirji: resničnost ali fikcija?

Ali so vampirji v resničnem življenju? Zgodovina kaže da. Sodobni raziskovalci verjamejo, da je pri lovu na vampirje veliko ljudi trpelo in praviloma so bili nedolžni ljudje. Čeprav je obstajal izgovor za preganjanje. Tisti ljudje, ki so bili obtoženi vampirizma, niso pili nikakršne krvi drugih ljudi in niso bili volkodlaki, vendar so imeli zastrašujoč videz.

Znanstveniki verjamejo, da je obtoženec v tem strašnem kriminala je imel redko gensko bolezen krvi, ki se je imenovala "porfirija" iz grške besede porphyros (magenta).

Menijo, da je manifestacija bolezni olajšala rojstvo otroka iz bližnjih sorodnikov. Porfirija je bila razširjena v majhnih vasicah Transilvanije (rojstno mesto slavnega Grof Dracula) pred približno tisoč leti.

V slavnih kraljevskih dinastijah so se srečali tudi vampirski primeri. Na primer, raziskovalec Andrew Wilson v svoji knjigi "Victorians" omenja genetsko obliko porfirije, kar je bilo običajno med predstavniki britanskega prestola. Po njegovem mnenju je bila ta bolezen razlog za demenco kraljice Georgea Victoria III.

Mehanizmi bolezni

Torej, vampirji v resničnem življenju ne obstajajo. Ko je ta patologija razpadla izdelavo gem-neproteinski del hemoglobina, kar vodi do presežek krvi strupenih vezavo porfirina kovin v telesu, zlasti, železo in magnezij. Prekomerna vsebina snovi zastruplja skoraj celotno telo.

Obstaja več vrst porfirije, vsi pa so genetski, razen zadnje oblike, ki vplivajo na kožo.

Vrste dediščine vsake vrste se razlikujejo, avtosomni prevladujoči mehanizem pa je v ospredju.

Osnovni provokatorji

Najpogosteje v vlogi provokatorjev so:

• spoštovanje stroge prehrane;
• preobremenjenost živcev;
• barbiturati, tetraciklini, peroralni kontraceptivi;
• prisotnost stika z strupenimi kemikalijami;
• sprememba hormonskega ozadja ženske;
• nalezljive bolezni;
• uporaba alkoholnih pijač.

Simptomi eritropoetske uroporfije

Kako se kaže vampirizem? Bolezen je precej redka in se avtosomno prenaša po recesivnem tipu. V eni generaciji je opaziti več otrok, pa tudi starše, ki se štejejo za heterozigotne nosilce patologije. Klinične manifestacije bolezni tam. Bolezen se lahko pojavi v otroštvu. Kakšne so faze vampirstva?

Na prvi stopnji so novorojenci označeni s svetlo rdečo barvo, prisotnostjo fotosenzitizacije. V tem procesu se uroporfirinogen, sproščen iz eritrocitov, oksidira in prenese na uroporin, deponiran na koži.

Čez nekaj časa po rojstvu otroka prekrijejo mehurčki, ki se preoblikujejo v ulkuse. V ozadju jemanja antibiotikov se razjede spremenijo v brazgotine. V tem primeru se na obrazu in drugih predelih telesa pojavi sklerizirana koža.

Na zadnji stopnji otroka se pojavi sklepanje sklepov in izguba vida, pomanjkanje rasti las in nohtov.

Kako se kaže porfirija? Simptomi so raznoliki:

• povečuje se velikost vranice bolnikov;
• hemolitična anemija s hemolizo znotraj celic se kaže;
• zvišuje raven prostega serumskega bilirubina in indeks retikulocitov;
• razširjeni eritronoragični kostni mozeg;
• življenjska doba eritrocita močno zmanjšana;
• se raven uroporphina in co-opporphina poveča.

Bolezen se pogosto konča s smrtnim izidom v zgodnjem otroštvu.

Kako se kaže eritropoetska protoporfrija?

Vampirizem je bolezen, ki jo podeduje avtosomno prevladujoč način. Osnova bolezni je kršitev sinteze heme protoporfirina, ki vpliva na del eritrocaryocitov. Prav tako je možno povečati stopnjo sinteze aminolevulinske kisline.

Bolniki so izrazili povečano občutljivost na sončno svetlobo, kožo nabreknejo, pojavi se srbenje, pojavijo so mehurji na mestih za izgorevanje, ki se nato razjedejo.

Običajno ni brazgotine. Stopnja uroporphyrin in coproporphyrin v eritrocitih in v urinu je normalno in protoporfirin IX v rdečih krvnih celicah - povečana. Protoporfirinski indeks krvne plazme je lahko tudi visok.

Anemija s hemolizo se redko pojavlja zaradi prisotnosti dveh vrst rdečih krvnih celic v kostnem mozgu. Včasih pride do krvavitve, ki je povezana z odlaganjem hialina na žilne stene in z njihovim nadaljnjim zlomom. Širitev vranice je zelo redka.

Eritropoetična koporporfija

To je izredno redka patologija, ki jo podeduje avtosomna prevladujoča pot. Glede na klinično sliko je podobna eritropoetični protoporfiiji.

Vsebina coproporphyrin v eritrocitih v 30-80-krat višja od normalne, je izločanje velikih količin coproporphyrin III z urinom in blatom. Pojavi se šibko izražena fotosenzitivnost. Akutno obliko bolezni je lahko posledica jemanja barbituratov.

Akutna porfirija s prekinitveno obliko

To je ena od jetrnih oblik bolezni. Hude nevrološke znake vampirizma lahko povzročijo smrt. Včasih njihov videz postane manj izrazit in se pojavi trajno odpust. Bolezo podeduje avtosomno prevladujoči tip. Njen razvoj temelji na kršitve encimska aktivnost uroporfirinogen sintaze in sintetazni dvig delta aminoleaulinovoy kislino strupov živčne celice.

Nivo porfirinov v eritrocitih je normalen. V seču je povečana vsebnost uroporpirina I in II, kot tudi koporporfirina III. V akutnem obdobju v urinu najdemo predhodnika porfirinov, porfobilinogena.

Obstaja tudi povečana koncentracija jetrne sintetaze in delta-aminolevulinske kisline, povečanega porfobilinogena urina.

Obstajajo lahko številni zapleti:

• bolečine v trebuhu, ki so lokalizirane na različnih področjih, kar pogosto zahteva kirurški poseg;
• hude oblike polinevritisa;
• parestezija;
• duševne motnje;
• coma;
• povečan pritisk;
• odvajanje roza urin.

Vampirizem je bolezen, ki lahko povzroči smrtonosni izid. Smrt pacienta je ponavadi posledica paralize dihanja. Mnogi bolniki umrejo v stanju koma ali zaradi kaheksije.

Poslabšanje bolezni pogosto povzroča nosečnost, jemanja barbituratov, sulfonamidov, analgina. V rodnih bolnikih se lahko pojavijo znaki bolezni v odsotnosti žive simptomatologije (izbrisana oblika prekinitvene bolezni).

Dedno obliko

Vampirski človek podeduje to bolezen avtosomno prevladujoč način. Bolezen se pogosto razvije latentne in le očitno na dosti fermentakoproporfirinogenoksidazy aktivnost in poveča stopnjo sinteze delta-aminolevulinske kisline v jetrih.

Po podatkih klinike je ta oblika bolezni podobna patologiji, kot je akutna prekinitvena porfirija. V urinu z akutnim tokom se raven delta-aminolevulinske kisline in porfobilinogena ne doseže tako kritičnih markerjev kot pri prekinitveni obliki. V urinu in iztrebkih se raven koproporpirina zviša.

Variegatnaya oblika

Ima tudi avtosomno dominantno vrsto dedovanja. Razvoj bolezni je povzročila prizadeta aktivnost protoporfirinogen-oksidaznega encima in povečana raven sinteze delta-aminolevulinske kisline.

S znaki je bolezen podobna prekinitveni porfiriji. Včasih se razvija ledvična odpoved. Pri jemanju barbituratov in analgina lahko pride do akutne bolečine v trebuhu in okvare v živčnem sistemu.

Urokoppororfria

To so najnovejše kožne vrste. Pojavijo se pri ljudeh, ki zlorabljajo alkohol, ki je imel hepatitis ali je imel stik z bencinom in strupi. Večina bolnikov ima jetrno odpoved. V urinu je visok indeks uroporpirina, vsebnost koporporfina se ne poveča veliko. Ugotovljeno je tudi encimsko delovanje uroporfinogen karboksilaze.

Hkrati pa je velika večina sorodnikov bolnikov pokazala povečano raven uroporpirina v urinu in koproporfirina v blatu. V nekaterih družinah sta dve ali tri nosilci te patologije.

Vampir človek trpi zaradi različnih bolezni kože:

• povečana občutljivost na ultravijolično svetlobo,
• travma mehanske narave,
• zgostitev ali redčenje kože,
• videz pretisnih omotov na zadnji strani roke in obraza, ki ji sledi brazgotinjenje.

Strukturne spremembe v koži se kažejo v primarni leziji dermisov. Spremembe povrhnjice so sekundarne.

Vodilni klinični znak je povečanje velikosti jeter. Pogosto njena funkcionalnost trpi.

Načela terapije

Kako se opomore od vampirizma? Do danes ni bilo razvitih glavnih metod terapije, kar bi povzročilo absolutno olajšanje bolezni. Zato je glavni cilj zdravljenja odpravljanje simptomov bolezni. Zaščita telesa pred učinki ultravijoličnih žarkov lahko zmanjša pojavljanje bolezni.

Eden od glavnih načinov za zmanjšanje negativnih znakov je zaščita telesa pred izpostavljenostjo soncu. Izključiti morate uporabo zdravil, kot so pomirjevala, analgetiki, sulfonamidi.

Pri ostrih bolečih občutkih je prikazana uporaba narkotičnih anestetikov. Na primer, je indicirana uporaba aminazina.

Z indeksom visokega krvnega tlaka je izbrana primerna terapija. Ponavadi se uporablja "Inderal".

Za zmanjšanje vsebnosti porfirinov je indicirana uporaba zdravila, kot je Delagil. Ta zdravilo spodbuja vezavo porfirinov "Delagil" in "Riboxin".

Prikazan je potek vitaminov, folne in nikotinske kisline, riboflavina, retinola, nikotinske kisline.

Za zdravljenje kožnih lezij je priporočljivo uporabljati mazila, ki vključujejo resocin ali kortikosteroide, balzam Shostakovskogo.

Treba je opozoriti, da zdravljenje ne bo učinkovito v primeru uživanja alkohola s strani pacienta.

Preventivni ukrepi

Za preprečevanje pacientov priporočamo, da izključite uporabo zdravil, ki povečajo fotosenzibilnost telesa. Tudi kontraindicirana uporaba zunanjih sredstev, kot so bergamotovo olje, eozin in rodmin.

Napoved

Kako se opomore od vampirizma? Zdravljenje porfirije s pravočasnim izvajanjem diagnostičnih postopkov in ustrezno izbrano terapijo daje dobre rezultate. Če se pravilna izbira vseh ustreznih ukrepov lahko potek patologije poslabša.

Bolniki se pritožujejo zaradi akutne bolečine v trebuhu, ki nimajo posebne lokalizacije. Pri bolnikih so opažali slabost, bruhanje in nenormalno delovanje prebavil.

Z napačno diagnosticirano diagnozo in terapijo akutna oblika porfirije v polovici primerov povzroči smrtonosni izid.

Zaključek

Ali obstajajo pravi vampirji? Seveda ne. To je mit, ki se je rodil zahvaljujoč patologiji, ki izzove videz osebe.

Vampirizem je bolezen, ki temelji na metabolni motnji, ki ima genetsko osnovo. Patologija prispeva k motnjam notranjih organov in tudi moti celovitost kože.