Displazija vezivnega tkiva pri otrocih in odraslih: znaki, simptomi in zdravljenje

Displazija vezivnega tkiva je bolezen, ki prizadene mišično-skeletni sistem in notranje organe. Pojavlja se z enako pogostnostjo pri odraslih in pri otrocih. Klinične manifestacije te patologije spremlja simptomatologija, ki je značilna za številne druge pogosti bolezni, ki celo pri napotitvi diagnoze celo napačno vodijo izkušene strokovnjake.

Za zdravljenje displazije vezivnega tkiva je potrebno čim prej nadaljevati po odkritju patologije. To je edini način, kako se izogniti invalidnosti in živeti polno življenje, kar je za vsakega desetega bolnika nemogoče z zanemarjeno obliko bolezni.

Kaj povzroča patologijo

Prvič soočeni s to diagnozo, večina bolnikov ne razume, kaj je na kocki. Dejansko je displazija vezivnega tkiva bolezen, ki se kaže v več simptomih in je vzrok številnih dejavnikov. V večini primerov se bolezen prenaša genetsko od sorodnikov v ravni črti, ki izhajajo iz napak v naravnih procesih sinteze kolagena. Pri displaziji so prizadeti skoraj vsi organi in lokomotorni aparati.

Motnje pri razvoju strukturnih elementov vezivnega tkiva neizogibno vodijo do številnih sprememb. Najprej se simptomi manifestirajo s strani mišice s sklepom - elementi vezivnega tkiva so najbolj zastopani. Kot je znano, so v strukturi tega materiala vlakna, celice in medcelična snov, njihova gostota je odvisna od njihovega razmerja. Za vezivno tkivo v celotnem telesu je značilna razpršenost, trdota in elastičnost. Pri nastanku kože, kosti, hrustanca, stenskih posod, glavna vloga je kolagenska vlakna, ki prevladujejo v veznem tkivu in podpirajo njegovo obliko. Ne smete zanemariti pomembnosti elastina - ta snov zagotavlja zmanjšanje in sprostitev mišic.

Displazija vezivnega tkiva se razvije zaradi mutacije genov, ki so odgovorni za procese naravnega sinteze. Spremembe so lahko zelo raznolike in vplivajo na morebitne povezave verige DNA. Kot rezultat, je struktura vezivnega tkiva, ki je sestavljena predvsem iz elastina in kolagena, oblikovana nepravilno, strukture, oblikovane z okvarami, ne morejo vzdržati niti povprečnih statističnih mehanskih obremenitev, se raztezati in oslabiti.

Diferencialne sorte bolezni

Patologije, ki vplivajo na vezivno tkivo notranjih organov, sklepov in kosti, so pogojno razdeljene na diferencirane in nediferencirane oblike displazije. V prvem primeru mislimo na bolezen, ki ima značilne simptome in se kaže z dobro proučevanimi genetskimi ali biokemičnimi napakami. Bolezni te vrste zdravnikov so imenovali splošni izraz "kolagenopatija". Ta kategorija vključuje naslednje patološke pogoje:

• Marfanov sindrom. Bolniki s to boleznijo so navadno visoki, imajo dolge roke in noge, zvito hrbtenico. Pojavijo se lahko motnje z vidnimi organi, vključno z odvajanjem mrežnice in subluxacijo leče. Pri otrocih displazija vezivnega tkiva povzroči nastanek srčnega popuščanja v ozadju prolapsa mitralnega ventila.
• Sluggish Skin Syndrome. Ta bolezen je manj pogosta kot prejšnja. Njegova specifičnost je prekomerno raztezanje povrhnjice. Ta vrsta kolagenopatije vpliva na vlakna elastina. Patologija je praviloma dedna.
• Sindrom Eulers - Danlo. Kompleksna genetska bolezen, ki se manifestira z izrazito skupno razrahljanostjo. Takšna displazija vezivnega tkiva pri odraslih povzroči povečano ranljivost kože in nastanek atrofičnih brazgotin.
• Nepopolna osteogeneza. To je celoten sklop genetsko določenih patologij, ki se razvijajo zaradi motenega nastajanja kostnega tkiva. Zaradi prizadete displazije se njena gostota močno zmanjša, kar neizogibno vodi do zlomov okončin, hrbtenice in sklepov ter v otroštvu - upočasnitev rasti, ukrivljenost drže, značilne motnje deformacij. Pogosto s porazom kostnega tkiva pri bolniku pride do težav pri delu centralnega živčnega sistema, kardiovaskularnih, izločevalnih in dihalnih sistemov.

Nediferencirana oblika

Za diagnosticiranje te vrste displazije je dovolj, da nobeden od bolnikovih simptomov in pritožb ni povezan z diferenciranimi kolagenopatijami. Pri otrocih se takšna disfalzija vezivnega tkiva pojavlja v 80% primerov. V skupini za tveganje bolezni poleg malčkov so tudi mladi mlajši od 35 let.

Kakšne spremembe se pojavijo v telesu

Sporna displazija vezivnega tkiva je lahko več znakov. Bolniki s to diagnozo opažajo povečano gibljivost sklepov in elastičnost kože - to je glavni simptom bolezni, ki je značilna za vse oblike kolagenske patopatije in nediferencirane oblike bolezni. Poleg teh manifestacij klinično sliko lahko dopolnijo tudi druge motnje veznega tkiva:

• skeletne deformacije;
• anatomija okluzije;
• ravne noge;
• vaskularno omrežje.

Redki simptomi vključujejo anomalije v strukturi ušesa, krhkost zob, nastanek kile. Pri hudi bolezni se razvijejo spremembe tkiv notranjih organov. Vpliv vezivnega tkiva srca, dihalnih organov in trebušne votline v večini primerov sledi razvoj avtonomne distonije. Najpogostejša disfunkcija živčnega vegetativnega sistema je opazovana že v zgodnji dobi.

Simptomi displazije vezivnega tkiva postanejo izrazitejši postopoma. Otrok po rojstvu sploh nima fenotipskih lastnosti. Vendar se to nanaša predvsem na nediferencirano displazijo vezivnega tkiva. S starostjo se aktivira bolezen, hitrost njenega napredka pa je v veliki meri odvisna od okoljskih razmer v regiji prebivališča, kakovosti prehrane, kroničnih težav, stresa in stopnje imunske zaščite.

Simptomi

Displastične spremembe, ki se pojavljajo v vezivnih tkivih telesa, praktično nimajo očitnih zunanjih znakov. Na številne načine so klinične manifestacije podobne simptomom različnih bolezni, ki se pojavljajo pri pediatriji, gastroenterologiji, ortopediji, oftalmologiji, revmatologiji, pulmonologiji. Vizualno lahko oseba s displazijo zdi povsem zdrava, hkrati pa njegov videz zaznamujejo številne posebne značilnosti. Konvencionalno se ljudje s to boleznijo lahko razdelijo na dve vrsti: prvi - visok, okrogel, poriven z izstopajočimi ramenskimi lopaticami in kostmi, drugi pa šibka, krhka, majhna rast.

Med pritožbami, ki jih bolniki opisujejo zdravniku, je treba omeniti:

• splošna šibkost in slabo počutje;
• trebušne in glavobol;
• napihnjenost, zaprtje, driska;
• zvišan krvni tlak;
• pogostejše ponavljajoče se kronične bolezni dihal;
• mišična hipotenzija;
• poslabšanje apetita in hujšanje;
• kratka sapa z najmanjšim fizičnim naporom.

O displaziji vezivnega tkiva in drugih simptomih. Odrasli pacienti imajo pretežno astenično fiziko, z vidnimi patološkimi boleznimi (skolioza, kifoza, lordoza), deformacijo prsnega koša ali spodnjih okončin (valgus stopala). Pogosto pri ljudeh s displazijo opazimo nesorazmerno velikost noge ali roke glede na rast. Hipermobilnost sklepov je tudi znak patološko oblikovanega vezivnega tkiva. Otroci s displazijo pogosto kažejo svoje "talente" vrstnikom: upogibajo prste 90 °, odmaknite komolec ali kolenski sklep, brez bolečin povlecite kožo v čelo, hrbet dlani in drugje.

Možni zapleti

Bolezen negativno vpliva na delo celotnega telesa in zdravje osebe. Pri otrocih s displazijo se rast zgornje in spodnje čeljusti pogosto upočasni, pojavijo se motnje v delovanju vizualnih organov (razvija se miopija, se razvije mrežnična angiopatija). S strani žilnega sistema se lahko pojavijo tudi zapleti v obliki krčnih žil, povečanje krhkosti in prepustnosti sten posode.

Diagnostični postopki

Za prepoznavanje sindroma vezivne tkivne displazije izkušeni strokovnjaki lahko po prvem pregledu bolnika. Vendar pa bo za uradno diagnozo specialist vrnil bolnika na vrsto študij. Nato bo zdravnik ob upoštevanju sklepov strokovnjakov in rezultatov potrebnih analiz prenehal opredeliti bolezen in predpisati zdravljenje.

Za ugotovitev pravilne diagnoze preprečimo več simptomov vezivnega tkiva displazije. Poleg laboratorijskih testov bo pacient moral opraviti:

• Ultrazvok;
• MRI;
• CT;
• elektromiografija;
• radiografija.

Diagnoza nediferencirane displazije lahko traja dlje časa, saj zahteva krepost in integriran pristop. Najprej je pacientu dodeljen genski pregled za mutacije specifičnih genov. Zdravniki se pogosto sklicujejo na uporabo kliničnih genealoških raziskav (diagnoza družinskih članov bolnika, zbirka anamneze). Poleg tega se bolniku ponavadi priporoča pregled vseh notranjih organov, da se določi stopnja porazov zaradi bolezni. Bolnik mora izmeriti dolžino telesa, posamezne segmente in okončine, oceniti gibljivost sklepov in razširljivost kože.

Nudi terapije

Zdravljenje vezivnega tkiva displazije pri odraslih in otrocih temelji na enotnem načelu. Sodobna znanost uporablja številne metode za boj proti napredovanju sindroma displazije, vendar se vse v večini primerov zmanjša na nevtralizacijo simptomov ali njihovo odpravo s kirurškim posegom. Nediferencirano displazijo vezivnega tkiva skoraj ni mogoče zdraviti zaradi večsimptomatskih manifestacij in pomanjkanja jasnih meril za diagnozo.

Drog seveda vsebuje zdravila, ki vsebujejo magnezij - ta mikroelement igra pomembno vlogo pri sintezi kolagena. Poleg vitaminsko-mineralnih kompleksov je pacientu predpisana sredstva, ki popravljajo delo notranjih organov (kardiotrofična, antiaritmična, vegetotrofična, nootropna, vazoaktivne droge, beta-blokatorji).

Pomembna vloga pri zdravljenju takšne bolezni, kot je kolagenopatija, je krepitev, vzdrževanje mišičnega tona in kostnega tkiva, preprečevanje razvoja nepopravljivih zapletov. Zaradi kompleksne obravnave ima pacient vsako priložnost, da ponovno vzpostavlja funkcionalnost notranjih organov in izboljša kakovost življenja.

Pri otrocih se zdravljenje s dislecijo vezivnega tkiva ponavadi izvaja konzervativno. Z rednim vnosom vitaminov B in C je možno spodbuditi sintezo kolagena, ki omogoča regresijo bolezni. Zdravniki priporočajo, da otroci, ki trpijo zaradi te bolezni, piti tečaj magnezija in zdravil, ki vsebujejo baker, zdravil, ki stabilizirajo metabolizem, poveča raven esencialnih aminokislin.

Kirurško zdravljenje in rehabilitacija

Kot je za operacijo, potem je to radikalno zdravljenje odločili, da gredo s poudarjenimi znaki displazije, ki ogrožajo življenje bolnika: prolapsa od srčnih zaklopk, druge in tretje stopnje, v prsih deformacijo, medvretenčne kile.

Za obnovitev bolnikov, ki trpijo zaradi vezivnega tkiva displazije, je priporočljivo opraviti terapevtsko masažo hrbta, območij cervikotoraksa in okončin.

Z diagnosticirano ploskalvolgusnoy namestitev pri otroku, ki ga povzroča vezalna tkiva displazija, se morate posvetovati orthopedist. Zdravnik bo imenoval nošenje navad, dnevno gimnastiko za noge, kopeli z morsko soljo in masažo okončin.

Če se otrok pritožuje zaradi bolečine v sklepih, ga morate obleči s pravimi ortopedskimi podplati. Pri malih čevljih morajo čevlji tesno pritrditi položaj pete, prstov in gležnja. V vseh ortopedskih modelih je hrbet visoko in elastičen, peta pa ne več kot 1-1,5 cm.

Priporočila in preprečevanje

Kadar je displazija vezivnega tkiva bistveno pomembna za opazovanje režima dneva: odrasli morajo preživeti vsaj 7-8 ur v nočnem spanju, otrokom pa se kaže 10-12 ur zvočnega spanca. Otroci naj bi bili v zgodnjih letih počite v popoldanskem času.

Zjutraj je priporočljivo, da ne pozabite na elementarno zaračunavanje - njegova korist je s takšno boleznijo težko preceniti. Če ni omejitev za šport, bi morali biti vključeni v vse življenje. Kljub temu pa so kontraindicirani otroci in odrasli ter poklicna vadba s displazijo. Ko skupno hypermobility, hitro razvija degenerativne-distrofična spremembe hrustanca, vezi zaradi pogostega travme, mikroskopske krvavitve. Vse to lahko povzroči ponavljajoče aseptično vnetje in sproži degenerativne procese.

Odličen učinek je plavanje, smučanje, kolesarjenje, badminton. Uporabna tiha dozirana hojo med sprehodi. Dnevna vadba in nepoklicni športi povečujejo kompenzacijske in prilagoditvene sposobnosti telesa.