Hemolitična bolezen novorojenčkov: vzroki in zdravljenje

Hemolitična bolezen novorojenčka je patološko stanje, ki ga spremlja razpad rdečih krvnih celic, ki jo povzroča nezdružljivost s mater fetalne krvi biomateriala po kriteriju eritrocitne antigene.

Splošne informacije o bolezni

Eritrociti so rdeče celice. So enoten element človeške krvi. Oblikovani so tako, da opravljajo zelo pomembno funkcijo, ki prinaša kisik iz pljuč v tkivo. Poleg tega izvajajo povratni transport ogljikovega dioksida.

Aglutinogeni se nahajajo na površini eritrocitov. Imenujejo se tudi antigenske beljakovine. Imajo dva tipa - A in B. Neposredno v krvni plazmi imajo protitelesa, imenovana aglutinini alfa in ß. Na lupini eritrocitov se nahajajo in drugi različni antigeni. Najpomembnejši od teh je antigen D. V primeru, da je prisoten, se domneva, da ima kri pozitiven Rh Rh faktor. In če je odsoten, potem je negativen rez.

Pri hemolitični bolezni novorojenčkov ima krvna skupina z Rh faktorjem ogromno vrednost na ozadju nosečnosti. Na primer, navzkrižje med krvjo matere in otroka lahko privede do aglutinacije, tj. Do lepljenja skupaj in nadaljnje uničenja rdečih celic. Ta bolezen se nahaja pri 0,5% otrok. Brez ustreznega zdravljenja lahko ta patologija povzroči resne posledice.

Vzroki za bolezen

Vzrok hemolitične bolezni novorojenčka, kot je že omenjeno, je spor med krvjo matere in njenega otroka. Lahko se zgodi pod naslednjimi pogoji:

• Pri materah z negativnim Rh faktorjem krvi se tvori plod s pozitivnim Rh faktorjem krvi.
• Ženska ima kri, povezano s prvo skupino, in otrok do drugega ali tretjega.
• Obstaja konflikt nad drugimi antigeni.

Vzrokov za hemolitično bolezen novorojenčkov niso znani vsem. V večini primerov se ta bolezen razvije zaradi navzočnosti Rh-konflikta. Obstaja mnenje, v skladu s katerim je ugotovljeno, da se nekompatibilnost v krvni skupini pojavlja še pogosteje. Vendar pa zaradi enostavnega poteka bolezni ni vedno diagnosticirano.

Preobčutljivi dejavniki

Prisotnost konfuzije Rhesus lahko povzroči hemolitično bolezen novorojenčka le pod pogojem predhodne preobčutljivosti materinega organizma. Preobčutljivi dejavniki so naslednji:

• Izvajanje transfuzije krvi s pozitivnim Rh faktorjem za žensko, ki po naravi negativno naraste, ne glede na starost, pri kateri je bila takšna manipulacija izvedena.
• Prisotnost prejšnjih nosečnosti, vključno s prekinitvijo tistih po šestem tednu. Moram reči, da se tveganje hemolitične bolezni pri ženskah z vsakim nadaljnjim porodom povečuje. To še zlasti velja, če je delo zapleteno zaradi prekinitve placenc ali kirurškega posega.

V ozadju hemolitične bolezni novorojenčka z nekompatibilnostjo krvi se lahko v vsakdanjem življenju pojavijo preobčutljivost organizma, na primer v primeru uporabe nekaterih živil, med cepljenjem ali zaradi različnih okužb. Še en dejavnik, ki povečuje tveganje patologije, je kršitev pregradne funkcije posteljice, ki se pojavi zaradi prisotnosti kroničnih bolezni pri nosečnici, poleg tega pa v kontekstu podhranjenosti in zlorabe škodljivih snovi in ​​tako naprej.

Patogeneza bolezni

Patogeneza hemolitične bolezni novorojenčkov po krvni skupini je posledica dejstva, da ženska imuniteta zazna rdeče krvne celice ploda kot tuje povzročitelje in proizvaja posebna protitelesa za njihovo uničenje. V primeru konfuzije v Rhesusu pozitivni eritrociti bodočega otroka prodrejo v materino kri.

Kot odgovor, materina telesa proizvajajo posebna protitelesa, ki gredo skozi posteljico in vstopijo v krv otroka. Nato se vežejo na receptorje in uničijo rdeče krvne celice. Zaradi tega se količina hemoglobina v krvi otroka močno zmanjša in raven indirektnega bilirubina se poveča. Tako plod razvije anemijo s hiperbilirubinemijo, ki je hemolitična zlatenica novorojenčkov.

Indirektni bilirubin je žolčni pigment, ki ima strupeni učinek na vseh organih. Tako negativno vpliva na ledvice, pljuča, jetra, srce in tako naprej. V primeru visokih koncentracij lahko prodre skozi pregrado med živčnim in cirkulacijskim sistemom in tako poškoduje možganske celice in povzroči encefalopatijo, t.j. jedrsko zlatenico. Tveganje poškodbe možganov na podlagi hemolitične patologije novorojenčkov se lahko poveča v naslednjih primerih:

• Znižanje nivoja albuminov, to je proteina, ki ima sposobnost, da veže in nevtralizira bilirubin v krvi.
• Prisotnost hipoglikemije, to je pomanjkanje glukoze.
• Prisotnost pomanjkanja hipoksije - kisika.
• Prisotnost acidoze, to je povečana kislost krvi.

Posredni bilirubin lahko poškoduje jetrne celice. Posledično se koncentracija konjugiranega bilirubina v krvi zviša. Nezadosten razvoj žleznih žil zaradi ploda vodi k slabemu izločanju, stagnaciji žolča in hepatitisu.

Zaradi hude anemije proti hemolitični bolezni novorojenčkov se na krvni skupini lahko pojavi žarišče ekstramedularne hematopoeze v jetrih in vranici. Zaradi tega se bodo ti organi začeli povečevati, eritroblasti pa se bodo pojavili v krvi, ki predstavljajo nezrele rdeče krvne celice. Izdelki rdečih krvnih celic se lahko kopičijo v tkivih. V tem primeru so kršeni postopki zamenjave, v zvezi s katerimi bo primanjkovalo veliko mineralov: od bakra do kobalta, cinka, železa itd.

Patogenezo te bolezni v primerjavi z nezdružljivostjo s krvno skupino lahko označimo s podobnim mehanizmom. Razlika bo v tem, da bodo proteini B in A zoreli pozneje kot D. V tem pogledu bo konflikt ogrozil bodočega otroka bližje prenehanju nosečnosti. Pri prezgodnjih dojenčkih praviloma ne pride do razpada eritrocitov.

Hemolitična bolezen in njeni simptomi

Hemolitična bolezen novorojenčkov po krvni skupini se lahko pojavi v eni izmed naslednjih treh oblik:

• Ikterična oblika se pojavi v 88% primerov.
• Anemično obliko opazimo v 10% primerov.
• Edematous oblika. Tveganje, da se bo pojavila ta vrsta bolezni, je le 2%.

Simptomi ikterične oblike so naslednji simptomi:

• Pojav zlatenice. Glede na to bo prišlo do razbarvanja kože in sluznic zaradi prekomernega kopičenja bilirubina v telesu.
• Zmanjšan hemoglobin, to je razvoj anemije.
• Prisotnost povečane vranice ali jeter.
• Prisotnost počasnosti skupaj z zmanjšanjem refleksov in mišičnega tona.

V primeru spora, ki se pojavi zaradi faktorja Rh, se zlatenica pojavlja takoj po rojstvu. Če je konflikt posledica krvne skupine, se zlatenica pojavi drugi dan. Barva kože se bo postopoma spreminjala od oranžne do limone.

V primeru posrednega vrednosti bilirubina presega 300 mikromolov na liter krvi, na četrti dan, se lahko razvije hemolitična zlatenica jedrsko obliko, ki se bo skupaj s cerebralno korteksa lezije jedra. Jedrsko zlatenico lahko označimo s štirimi stopnjami:

• Razvoj zastrupitve. V tem primeru bo izguba apetita z monotonimi jokami, šibkostjo motorja in bruhanjem.
• Začetek jedrske škode. Kot simptomi se bo opazila napetost v regiji zasučnih mišic skupaj z ostrimi jokami, otekanjem fontanela, tremorjem, izginotjem nekaterih refleksov in bradikardije.
• Videz imaginarne blaginje (izboljšanje klinične slike).
• Pojav komplikacij hemolitične patologije. Takšni zapleti se običajno pojavijo na začetku petega meseca življenja. Med njimi je lahko paraliza, paresis, cerebralna paraliza, gluhost, zamuda pri razvoju in podobno.

Osmi dan hemolitične zlatenice se lahko pojavijo simptomi holestaze, ki se izrazijo z naslednjimi simptomi:

• Razbarvanje iztrebkov.
• Prisotnost zelenkasto umazanega tona kože.
• Zakritje urina.
• Zvišana raven neposrednega bilirubina v krvi.

V luči anemičnih oblik klinične manifestacije hemolitične bolezni novorojenčka krvna skupina vključuje simptome, kot so anemija, skupaj z bledica, hepatosplenomegalija z rahlo povišanih ali normalnih ravni bilirubina. Anemični oblika je značilna blago, kot je njeno splošno zdravstveno ozadje otroka skoraj ne trpi.

Varianta edema, se imenuje tudi intrauterini edem, je najresnejša oblika te bolezni. Ta oblika bolezni se ponavadi navede v obliki naslednjih simptomov:

• Prisotnost bledice in hudo otekanje kože.
• Prisotnost velikega trebuha.
• Znatno povečanje vranice in jeter.
• Prisotnost letargija v mišicah.
• Utišani toni srca.
• Prisotnost dihalne stiske.
• Razvoj hude anemije.

Pri razvoju edematozne hemolitične bolezni zelo pogosto pride do splavov in smrti otrok.

Značilnosti hemolitične bolezni novorojenčkov

Patologija se lahko pojavi v treh oblikah. Vsak od njih ima svoje posebnosti:

1. Oblika nabrekanja je najtežja, vendar je redka. S to obliko se plod rodi bled, otekel, ne more preživeti zaradi kardiovaskularne odpovedi.
2. Žlahtna oblika je najpogostejša. Novorojenčki imajo zlatenico kože, mukozne membrane - takoj po rojstvu ali pa se lahko otrok že rodi icterično.
3. Anemična oblika hemolitične bolezni novorojenčkov naj bi bila po napovedi najlažja in ugodnejša. Stanje otroka kot celote je zadovoljivo. Toda krvni testi kažejo znake hemolitične bolezni: razkrivajo zmerno anemijo, povišane ravni bilirubina.

Diagnoza patologije

Diagnozo te bolezni je mogoče izvesti v predpogojnem obdobju. Običajno vključuje:

• Izvedba anamneze, pri kateri je pojasnjeno število preteklih rojstev in splavov, se razkrijejo podatki o zdravju starejših otrok in o možnih transfuzijah krvi.
• Izločanje faktorja Rh, krvne skupine nosečnice in očeta otroka.
• Izvedite ultrazvočno skeniranje, ki kaže zgoščevanje placente skupaj s polihidramniosom, povečanje jeter in vranice razvijajočega se plodu.

V prisotnosti visokega tveganja hemolitične bolezni krvi novorojenčkov se amniocenteza izvaja v 34. tednu, kar je zbiranje amniotske tekočine s punktiranjem mehurja. To določa gostoto bilirubina skupaj s stopnjo protiteles, glukoze, železa in drugih snovi. Po rojstvu se diagnoza te patologije postavlja na podlagi kliničnih simptomov in laboratorijskih raziskav. Preiskava krvi praviloma kaže:

• Prisotnost stopnje bilirubina je večja od 310 μmol na liter krvi. Takoj po porodu se ta kazalnik poveča za 18 μmol na liter krvi vsako uro.
• Prisotnost koncentracije hemoglobina je nižja od 150 gramov na liter krvi.
• Zmanjšano število eritrocitov s hkratnim povečanjem eritroblastov - nezrele oblike krvnih teles.

Poleg tega se izvaja Coombsov test, ki prikazuje število nepopolnih protiteles in alogemagglutininov v materni krvi in ​​materinem mleku. Vsi ti kazalniki se preverjajo večkrat na dan. Hemolitično bolezen je treba razlikovati od anemije, intrauterine okužbe, kot tudi iz fiziološke zlatenice in drugih patologij.

Kakšna so priporočila za hemolitično bolezen novorojenčkov?

Zdravljenje bolezni

Zdravljenje hude oblike te patologije v prenatalni fazi se izvaja s transfuzijo mase eritrocitov na plod, ki se izvaja skozi veno popkovine. Nadomestno transfuzijo lahko izvedemo tudi, kar je postopek izmeničnega odstranjevanja otroške krvi v majhnih deležih, v zameno za katerega se daje donor. Tako je mogoče odstraniti bilirubin z materinimi protitelesi, hkrati pa obenem poslabšati izgubo rdečih krvnih celic. Danes se za zamenjavo transfuzije ne uporablja cela kri, ampak maso eritrocitov z zamrznjeno plazmo. Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov danes ni problem.

Obstajajo naslednji znaki nadomestne transfuzije za otroke s to diagnozo: novoletna hemolitična zlatenica:

• Primeri, ko je bilirubin v krvi popkovnice večji od 60 μmol na liter.
• Situacije, v katerih je vsebnost hemoglobina manjša od 100 gramov na liter krvi.

V nekaterih primerih je treba ta postopek ponoviti po 12 urah. Obstajajo še druge metode za zdravljenje te bolezni pri novorojenčkih:

• Izvajajo hemosorpcijo, ki je filtriranje krvi skozi sorbente, ki ga očistijo iz toksinov.
• Izvajanje plazmefereze - odstranitev iz krvi nekega dela plazme s protitelesi.
• Uvod v telo glukokortikoidov.

Zdravljenje hemolitične bolezni ploda in novorojenčka v svetlobi, pa tudi pri srednje težkem poteku, ponavadi vključuje zdravljenje s fototerapijo. Pri hemolitični patologiji se pri novorojenčkih uporabljajo naslednja zdravila:

• Intravenska uporaba beljakovinskih pripravkov in glukoze.
• Uporaba induktorjev jetrnih encimov.
• Imenovanje vitaminov, izboljšanje delovanja jeter in aktiviranje različnih metabolnih procesov.
• Uporaba holagoga v primeru strjevanja žolča.
• Izvedba transfuzije mase eritrocitov.
• Uporaba sorbentov in čiščenje klobas.

Odnos do dojenja s to diagnozo pri novorojenčkih je dvoumen. Prej smo verjeli, da je dojenčka mogoče dati le dva tedna po rojstvu, saj v tem času v mleku ni nobenih protiteles. Zdaj pa so zdravniki nagnjeni k dejstvu, da se mora dojenje začeti že od prvih dni, ker se protitelesna antidepresiva razgrajujejo in se uničijo neposredno v želodcu otroka.

Razmislite, kakšne so posledice hemolitične bolezni novorojenčkov?

Prognoza patologije

Posledice bolezni so odvisne od narave poteka te patologije. Težka oblika lahko povzroči smrt otroka v zadnjih mesecih nosečnosti in tudi v enem tednu po rojstvu. Če se oblikuje bilirubinska encefalopatija, so verjetni naslednji zapleti:

• Pojav cerebralne paralize.
• Razvoj gluhost ali slepote.
• Zamuda pri razvoju.

Prenesena hemolitična bolezen pri starejši starosti lahko povzroči nagnjenje k pogostim boleznim, neustreznemu odzivu telesa na cepljenje in na alergije. Ti mladostniki imajo zmanjšano delovno sposobnost z apatijo in anksioznostjo.

Pri hemolitični bolezni novorojenčkov je treba strogo upoštevati klinična priporočila.

Preprečevanje patologije

Preprečevanje te bolezni je usmerjeno predvsem v preprečevanje senzibilizacije bodoče mame. Glavni preventivni ukrepi v tem primeru so transfuzija krvi ob upoštevanju faktorja Rh, skupaj s preprečevanjem splava.

Ker je glavna senzibilizatorka prejšnje rojstvo, v enem dnevu po rojstvu prvega otroka, mora ženska dajati zdravilo s posebnim imunoglobulinom - anti-D. Zaradi takšnega ukrepa se eritrociti ploda hitro odstranijo iz materinega krvnega pretoka, ne da bi povzročili nastanek protiteles med naslednjo nosečnostjo. Neustrezno odmerjanje zdravila ali njena nepravočasna uporaba znatno zmanjša učinkovitost tega postopka. Preventivno vzdrževanje dane bolezni med nosečnostjo vključuje tudi:

• Izvajanje nespecifične hipensenzibilizacije, v okviru katere se dajejo razstrupljevalni, hormonski, vitaminski, antihistaminiki in druga zdravila.
• Izvajanje hemosorpcije in plazmefereze.
• Izvajanje specifične hipensenzibilizacije, v okviru katere se koža zatakne iz moža.

Hemolitična bolezen novorojenčkov je podrobneje opisana v našem članku. Zdaj veste, kakšno patologijo in ali se je mogoče boriti.