Lupus-nefritis: diagnoza, zdravljenje, prehrana

Lupusni nefritis je eden najpogostejših zapletov sistemskega eritematoznega lupusa. SLE je avtoimunska bolezen, ki jo povzroča videz v telesu protiteles, ki zaznavajo "domorodne" beljakovine kot tuje. Posledično se aseptično vnetje razvije v različnih delih telesa. Vključno z ledvicami.

Opredelitev

Lupusni nefritis ali lupusni nefritis - je resna ledvična bolezen pri sistemskem lupus eritematozusu. Prevalenca te bolezni pri populaciji je povprečno štirideset ljudi na sto tisoč prebivalcev. Najpogosteje so bolni predstavniki lepe polovice med 20 in 40 leti. Večina patologij se nahaja v afro-karibskih populacijah.

Bolezen lahko povzročijo številni dejavniki: od prekomernega strojenja do genetskih motenj, zato je zelo pomembno, da pozorno opazujete simptome v času in pojdite k zdravniku. Navsezadnje se je zgodnejše zdravljenje začelo, boljša je prognoza za življenje in zdravje bolnika.

Etologija

Lupus nefritis lahko sprožijo dolgotrajne izpostavljenosti soncu konstantno (hobi solarija ali ostanejo v sončnih krajih), alergije na zdravila, stalni stres in celo nosečnost (zarodek se dojema kot tujek in imunski sistem začne napadati mati celice).

Poleg tega je razvoj genetskih bolezni vplivajo zasvojenosti, prisotnost hormonskega neravnovesja, pogoste virusne bolezni (virus vgrajeni v celično telo, pri čemer v njihovih površinskih antigenov in povzroči njeno tem imunski odziv). Možnost razvijanja bolezni pri bližnjih sorodnikih je večkrat višja od povprečja populacije.

Patogeneza

Lupusni nefritis je del velikega kompleksa simptomov, ki se razvija s sistemskim eritematoznim lupusom. Avtoprotiteles se primarno razvijajo v izvorno DNA in njeno povezavo s histoni, ki dopolnjujejo sistemske proteine ​​in kardiolipin. Razlog za takšno agresijo je zmanjšanje tolerance na lastne antigene, pomanjkljivosti v B in T-limfocitih.

Razvoj žada je neposredno povezan z dejstvom, da so kompleksi antigenov in protiteles tropi v tkivih ledvičnih tubulov. Ko je takšna beljakovinska molekula pritrjena na celično površino, sproži kaskado biokemičnih reakcij, ki sproščajo aktivne snovi, ki talijo celice. To pa povzroči vnetno reakcijo, ki le poslabša uničenje.

Patomorfologija

Lupus-nefritis v SLE ima lahko različne morfološke manifestacije. Ko se bolniki odprejo, se pojavijo spremembe v glomerulih glomerulov ledvic, aktivna delitev njihovih celic, širjenje mesangija, skleroza žilnih zank in druge. Te manifestacije so lahko v enem in v več glomerulih.

Najbolj specifično za lupus nefritis je fibrinoid nekroza kapilarno zanko HENLE in histološko detektirati karyopyknosis in karyorrhexis (ločevanje in liza celic jeder). Poleg tega pathognomonic sprememba glomerularne bazalne membrane kot "wire zanke" in prisotnosti hialina trombusov v lumnu kapilar, ki so posledica odlaganja imunskih kompleksov.

Razvrstitev

Klinično in morfološko je mogoče razlikovati več stopenj, ki gredo skozi lupus-nefritis. Razvrstitev Svetovne zdravstvene organizacije je takšna:

1. Prvi razred: glomeruli imajo normalno strukturo.
2. Drugi razred: obstajajo samo spremembe v mesangiju.
3. Tretji razred: glomerulonefritis z lezijo polovice vseh glomerul.
4. Četrti razred: difuzni glomerulonefritis.
5. Peti razred: membranski glomerulonefritis.
6. Šesti razred: sklerozirajoči glomerulonefritis.

Obstaja tudi klasifikacija serov, v kateri razločuje žarečo, razpršeno, membransko, mezangioproliferativno, mezangiokapilarno in fibroplastično glomerulonefritis.

Simptomi

Membranski lupus-nefritis ima obojestranske in fakultativne simptome. Eden od njegovih obveznih manifestov je proteinurija, to je prisotnost beljakovin v urinu. Prav tako je pogosto mogoče najti hematurijo, levko - in limfociturijo. Ti znaki kažejo prisotnost vnetnega procesa v ledvicah in ni lahko le s SLE.

Z napredovanjem avtoimunskega procesa, simptomi odpovedi ledvic, ki se kaže s povečanjem ravni kreatinina v krvi in ​​urinu, šibkostjo, počasnostjo pacienta, kopolitične države.

Obstaja počasen progresiven in hitro progresiven nefritis. Če se bolezen razvije počasi, prevlada se urinarni in nefrotični sindrom. Poleg tega lahko lupusni nefritis poteka v neaktivni ali latentni obliki, kadar je iz vseh simptomov prisotna le manjša proteinurija.

Hitro napredujoči lupus žad je zelo podoben klasičnemu glomerulonefritisu. Ledvična insuficienca hitro narašča, obstaja makrometurija, zvišan krvni tlak in nefrotični sindrom. V hujših primerih, sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (ICE).

Lupusni nefritis pri otrocih

Pri 1/5 vseh bolnikov s sistemskim eritematoznim lupusom, prvi simptomi bolezni se je pojavil kot otrok. Pri otrocih, mlajših od 10 let, praktično ne pride, vendar je opis primerov SLE pri otroku, starem od enega meseca in pol.

Razvoj bolezni pri otrocih se ne razlikuje od razvoja pri odraslih. Klinična slika je lahko raznolika: od asimptomatične do hitro progresivne. Akutna ledvična odpoved je redka.

Obstaja več znakov SLE pri otroku:

• eritem na obrazu;
• diskoidni izpuščaji na telesu;
• občutljivost na sončno svetlobo;
• razjede na sluznicah;
• vnetje sklepov;
• okvara ledvic;
• krvavitev osrednjega živčnega sistema;
• povečana krvavitev;
• Imunološke motnje;
• prisotnost protinukrnih protiteles.

Če ima klinika s tega seznama vsaj štiri znake, lahko z zaupanjem navedete, da ima otrok sistemski lupus eritematozus. V otroški odpovedi ledvice redko pride v ospredje. Običajno lahko simptomi segajo od glomerulonefritisa do manifestacij antifosfolipidni sindrom.

Napoved bolezni je pri otrocih ugodnejša. Deset let po diagnostiki dialize je potrebnih le 10 odstotkov bolnikov.

Diagnostika

Kaj daje zdravniku izgovor, da sumi lupusni nefritis? Diagnostika se praviloma opira na že razpoložljive klinične in laboratorijske potrjene podatke o SLE:

• bolečine in vnetja v sklepih;
• izpuščaji na koži obraza v obliki metulja;
• prisotnost anamneze izliva v votlini (plevritis, perikarditis);
• hitra izguba telesne mase, zvišana telesna temperatura.

Pri splošni analizi krvne anemije, zmanjšanju števila trombocitov, povečanju stopnje sedimentacije eritrocitov, opazimo zmanjšanje beljakovin v komplementih. Za diagnostiko je pomembno identificirati protitelesa proti izvorni DNK.

To je praviloma dovolj za diagnosticiranje sistemskega eritematoznega lupusa in posledično lupusnega nefritisa. Vendar pa se pojav beljakovin v urinu lahko odloži za eno do dve leti od pojava bolezni. V tem primeru se zdravnik opira na imunski test encimov in odkrivanje protiteles. Če ni potrjenih laboratorijskih podatkov, je treba še naprej opraviti diagnostično preiskavo, zlasti za moške paciente, saj je za njih današnja nosilnost zelo redka.

Razlikujejo lupus nefritis pri bolnikih s SLE pri bakterijski endokarditis, akutnega poslabšanja revmatoidnega artritisa, multiple mieloma, kroničnim hepatitisom B in sindrom amiloidozo, Henoch-Schonleinova purpura.

Prva stopnja zdravljenja

Zdravljenje lupus žada je dolg in težek proces, ki pogosto traja vse življenje. Poteka v dveh fazah. Na prvi stopnji je akutno poslabšanje bolezni. Cilj zdravljenja je doseči stabilno remisijo ali vsaj zmanjšati klinične manifestacije.

Zdravila je treba začeti čim prej, od trenutka diagnoze. Vse se zgodi tako hitro, da je lahko celo zamuda od pet do sedem dni fatalna napaka. Če je dejavnost proces nizka (to bo pokazal titre protiteles), lahko zdravnik omejena na uporabo kortikosteroidov v visokih odmerkih, za obdobje dveh mesecev, ki mu sledi počasno zmanjšanje odmerka (nenadoma odpove zdravilo ne more biti, ne more zanikati, nadledvične žleze).

Če je potek bolezni bolj nasilen, so poleg steroidov intravensko vbrizgali velike odmerke citostatikov. Ta impulzna terapija se izvaja šest mesecev. In šele po tem obdobju lahko začnete zmanjševati odmerek zdravil in prenesti bolnika na peroralna zdravila.

Ne pozabite, da bolniki s SLE pogosto razvijejo DIC sindrom, zato je priporočljivo sprejeti preventivne ukrepe, in sicer:

• transfuzija krvi in ​​njegovih sestavin;
• intravensko dajanje zdravila Trental;
• subkutano injekcijo 2,5 tisoč enot "heparina".

Druga stopnja zdravljenja

Lupus-nefritis z SLE v drugi fazi se zdravi tudi s steroidnimi hormoni in citostatiki. Le njihov odmerek je veliko manj. Zelo počasi, štiri do šest mesecev, odmerek "Prednizolona" titriramo na 10 miligramov na kilogram telesne mase. Citotoksična zdravila so predpisana tudi v bolusnih odmerkih enkrat vsake tri mesece in če pozitivna dinamika bolezni ostane, preidejo v eno samo injekcijo v šestih mesecih.

Taka podporna terapija lahko traja več let. Sčasoma se doda (če je potrebno), da se preprečijo neželeni učinki zdravil in simptomatsko zdravljenje.

Toda tudi s pravočasnim zdravljenjem, še vedno pri 15% bolnikov še vedno pride do odpovedi ledvic. V tem primeru lahko pomagajo le s hemodializo ali presaditvijo ledvic. Na žalost takšne metode zdravljenja niso dostopne splošnemu prebivalstvu.

Dieta z lupus-nefritisom

Za ohranitev delovanja ledvic morajo bolniki z lupusnim nefritisem upoštevati določena pravila:

1. Pijte veliko tekočine za dobro filtriranje krvi in ​​vzdržujte stopnjo presnove.
2. Hrana naj vsebuje majhno količino kalija, fosforja in beljakovin, saj ti elementi negativno vplivajo na poškodovane ledvice.
3. Zavrni slabe navade.
4. Poskrbite za enostavne športe.
5. Redno preverjajte krvni tlak.
6. Omejite vnos maščobnih živil.
7. Ne jemljite NSAID, ker negativno vplivajo na ledvice.

Če bolnik sledi tem priporočilom, se kakovost njegovega življenja znatno izboljša in postane prognoza preživetja bolj obetavna.

Napoved

Napoved zdravljenja membransko-lupusnega nefritisa je odvisna od tega, kako resno prizadenejo ledvice in čas začetka terapije. Prej bolnik se posvetuje z zdravnikom, večja je verjetnost ugodnega izida.

Pred štiridesetimi leti je le nekaj bolnikov z lupusnim nefritisom živelo več kot eno leto od datuma diagnoze. Zahvaljujoč sodobnim metodam zdravljenja in diagnostike lahko bolniki pričakujejo več kot pet let življenja.