Vaskularne malformacije: vzroki, simptomi, diagnosticiranje in metode zdravljenja

Če se v procesu zarodkov razvoj moti nastanek cirkulacijskega sistema, se oblikuje vaskularna malformacija. To je nepravilna kombinacija žil in žil, ki se kaže v puberteti. Vse se začne z glavoboli, migrenami in epilepticnimi napadi. V hudih primerih imajo otroci epileptične napade.

Opredelitev

Struktura plovil se razlikuje po cirkulacijskem sistemu. Nekateri so debelejši, nekateri imajo mišično steno, nekateri imajo ventile, vendar so vsi povezani v določenem zaporedju. Če je zaradi nekega razloga kršena zaporedja, ki jo določa narava, se oblikujejo konglomerati zmedenih plovil, imenovane malformacije.

Praviloma gre za prirojeno patologijo, katere vzroki so neznani. To se zgodi v devetnajstih od sto tisoč novorojenčkov vsako leto. Lahko povzroči malformacije krajo sindrom, stiskanje hrbtenjače in možganskega tkiva, da se tvori anevrizme in povzroči kap in krvavitve možganske ovojnice. Pogostejše zaplete se pojavljajo že v odrasli dobi, po štiridesetih letih.

Razvrstitev

Obstaja več oblik, ki lahko povzročijo vaskularne malformacije. Za njihovo sistematizacijo je sprejeta leta 1996, ameriška klasifikacija ISSVA. Njegova temeljna razlika od drugih klasifikacij je razdelitev vseh anomalij v tumorje in malformacije.

1. Vaskularni tumorji:
   - infantilni hemangiom (pojavlja se v otroštvu) -
   - prirojeni hemangioma-
   - v obliki snopa hemangioma-
   - vretena podobna hemangiendotelioma-
   - Kaposiiformna hemangiendotelija-
   - Pridobljeni tumorji.
2. Malformacije:
   - Kapilarna (telangiectasia, angoikeratomes) -
   - venski (sporadični, glomangiomi, Mafucciov sindrom) -
   - limfno-
   - arterijsko-
   - arteriovensko-
   - skupaj.

Malformacija venskih posod

Venous malformacija je nenormalni razvoj žil z naknadno patološko ekspanzijo. Najpogostejša je med vsemi vrstami malformacij. Ta bolezen je prirojena, vendar se lahko manifestira v otroštvu in v odrasli dobi. Mesto spremenjenih plovil je lahko karkoli: živčni sistem, notranji organi, koža, kosti ali mišice.

Venske malformacije so lahko na površini ali ležijo v debelini organa, se lahko izolirajo ali raztezajo na več delov telesa. Poleg tega, če so bližje površini kože, bolj nasičena barva, ki jo pridobijo.

Zaradi svoje nenavadne oblike in barve jih je mogoče zamenjati s hemangiomi. Za diferencialno diagnozo je dovolj, da pritisnete na spremenjeno območje. Malformacije so mehke in zlahka spremenijo njihovo barvo. V primeru pojava nenormalnih posod globoko v človeškem telesu se zunanja patologija morda ne pojavi.

Skupaj z rastjo otroka in povečano deformirana, vendar pod vplivom sprožilnih dejavnikov, kot so operacijo, poškodba, okužba, hormonskih zdravil, ki lahko zanosi ali menopavza, izkušeni hitro ekspanzivno rast krvnih žil.

Malčenje Chiari

To je vaskularna malformacija, za katero je značilna nizka lokacija mandljev možganov. Bolezen je v poznem devetnajstem stoletju opisal avstrijski zdravnik Hans Chiari, čigar čast je bil poimenovan. Ugotovil je nekaj najpogostejših vrst te anomalije. Zaradi nizke lege tonzijev otežijo odtekanje tekočine iz možganov v hrbtenjačo, kar ustvarja povečan intrakranialni pritisk in povzroča razvoj hidrocefalusa.

Kvarinska malformacija prvega tipa opisuje premikanje tonzila malega možganja navzdol in jih potisne skozi velik oklepni foramen. Ta ureditev povzroča razširitev hrbteničnega kanala, ki se klinično manifestira med puberteto. Najpogostejši simptomi so glavobol, tinitus, nestabilnost pri hoji, diplopija, artikulacija, težave pri požiranju, včasih bruhanje. Za najstnike je značilno zmanjšanje občutljivosti bolečine in temperature v zgornji polovici telesa in okončin.

Malčenje Chiarija druge vrste se razvije, če se poveča velikost oklepne odprtine. V tem primeru tonzile mlajšega možganja ne padajo, ampak padejo vanj. To povzroči stiskanje hrbtenjače in malega možganov. Hkrati so možni simptomi stoječe tekočine v možganih, srčne pomanjkljivosti, embryogeneza prebavnega kanala in genitourinarski sistem.

Hrbtenjača

Malformacija hrbtenjače je redka bolezen, ki vodi do progresivne mielopatije. Arteriovenske malformacije raje ležijo med listi trdega lupine ali ležijo na površini hrbtenjače v prsni ali ledvenem območju. Pogosteje se patologija pojavlja pri odraslih moških.

Simptomatska bolezen spominja na multiplo sklerozo in lahko zavede nevrolog. Ostro poslabšanje stanja pride po poškodbi krvnih žil in krvavitev v subarahnoidnem prostoru. Pri bolnikih so motnje senzoričnega in motornega prostora, motnje v delovanju medeničnega organa. Če so kortikalni simptomi povezani, bolezen postane bolj podobna ALS (amiotrofična lateralna skleroza).

V primeru, da pacient predstavlja pritožbe, značilne za dve različni nevrološki motnji, mora zdravnik sumiti na malformacije plovil in opraviti vizualni pregled hrbtenice. Znaki navzočnosti spremenjenih plovil bodo lipomi in področja povečane pigmentacije. Takšno osebo je treba poslati na slikanje z magnetno resonanco ali računalniško mielografijo. To bo preverilo diagnozo.

Simptomi

Vaskularna malformacija je podobna časovni bombi ali pištolu s sproženim sprožilom v otrokovih rokah - nihče ne ve, kdaj se bo katastrofa začela. Kljub dejstvu, da je bolezen kongenitalna anomalija, se začne znova pokazati. Obstajajo dve vrsti pretoka vaskularnih malformacij:

- hemoragija (v 70% primerov) -
- Torpid (v preostalih 30%).

Nobena od možnosti ni mogoče poklicati privlačna za osebo s to diagnozo. V primeru hemoragičnega pretoka ima pacient visok krvni tlak in samo žilni voz je majhen in se nahaja v vrhu vratu. Polovica ljudi s hemoragično vrsto malformacije ima možgansko kap, kar vodi do invalidnosti ali smrti. Tveganje za krvavitev se poveča s starostjo, za ženske pa je dodaten dejavnik nosečnost in porod.

Če je oseba uspešno prenesla prvo kap, potem z verjetnostjo 1: 3 v enem letu pride do druge krvavitve. In potem tretji. Na žalost, po treh epizodah, le malo preživi. Približno polovica bolnikov ima zapletene oblike krvavitve s tvorbo intrakranialnih, intratekalnih ali mešanih hematomov in tamponad v možganih.

Druga različica toka povzroči nastanek velike, žilne malformacije globoko v možganski skorji. Simptomi so precej tipični:

- konvulzivna pripravljenost ali prisotnost epileptiformnih napadov,
- hude glavobole -
- Prisotnost simptomov pomanjkanja, podobnih tumorjem na možganih.

Sinkopa

Skoraj vsi ljudje z žilnimi malformacijami, ki se nahajajo v možganih, prej ali slej pojavijo sinkopo (to je, omedlevica). To je posledica začasnega zmanjšanja obsega cerebralnega obtoka. Med sinkopalnim stanjem je bolnik bled, prekrit s hladnim znojem, muhe in noge hladne, njegov pulz je šibek in njegovo dihanje je površno. Napad traja približno dvajset sekund, po zaključku pa se pacient ne spomni ničesar.

Vsako leto se pojavi več kot pol milijona novih primerov sinkope, le majhen del pa ima jasno vzročno-posledično povezavo. Sinkopa lahko povzroči prekomerno stimulacijo karotidne sinusa, trigeminalna nevralgija ali glosofarin-geusa živca, uravnavanje avtonomna insuficience živčnega sistema, motenj srčnega ritma in, seveda, žilne malformacije. Nenormalne arterije in vene zagotavljajo ranžiranje krvi in ​​pospeševanje krvnega pretoka. Zaradi tega možgani ne prejemajo dovolj prehranjevanja, kar se kaže v slabši zavesti.

Zapleti

Tudi preden se malformacija manifestira klinično, bo oseba skrita razvila nepopravljive patomorfološke pojave. To je posledica hipoksije območja možganskega tkiva, njegove distrofije in smrti. Glede na lokacijo na prizadetem območju je opaziti značilnost osrednje simptome (nepravilnosti govor, hoja, prostovoljne premikov, obveščevalnih in t. N.) se lahko epileptični napadi.

Hude zaplete se začnejo že v odrasli dobi. Nenormalne posode imajo tanko steno in so bolj nagnjene k poškodbam, zato so bolniki z malformacijami verjetno bolj ishemični možganski kapi. Veliki konglomerati arterij in žil stisnejo tkiva okoli njih, kar povzroča hidrocefalus. Najnevarnejša je krvavitev zaradi razpok večjega števila plovil naenkrat. Ima lahko smrtonosne posledice in konča skoraj brez posledic. Vse je odvisno od količine iztekle krvi. Hemoragija možganske kapi ima veliko manj perspektivno prognozo in se lahko ponovi s časom.

Diagnostika

Primarni nevrološki pregled ne sme razkriti odstopanj pri ljudeh z žilnimi malformacijami. Praviloma je za ugotavljanje kršitev potreben natančen in zelo temeljit pregled. Če se pacient pritoži na pogoste hude glavobole, tresenje, občasne motnje zavesti in motnje vida ali hojo, je to priložnost, da ga pošljete za opravljanje neuroimaging. Preprosto rečeno, računalniško ali magnetno resonančno slikanje možganov.

Najbolj podrobna in natančna struktura plovil kaže kontrastno angiografijo. Za to bolnik skupna karotidna arterija Vbrizga se rentgen kontrastna tekočina in serija posnetkov. Ta metoda ima številne zaplete in neželene učinke, zato se uporablja le v primeru težav pri diagnosticiranju.

Da bi videli hitrost, smer in stopnjo krvnega pretoka v spremenjenem območju, se uporablja Dopplerjev ultrazvok. Ta metoda vam omogoča, da vidite krvni obtok med arterijami in venami, določite vrsto plovil, določite prisotnost anevrizme in druge zaplete.

Zdravljenje

Ali se lahko vaskularne malformacije spremenijo? Načini zdravljenja so odvisni od vrste anomalije, njegove lokacije, velikosti fokusa in prisotnosti zgodovine kapi.

Obstajajo trije glavni načini zdravljenja:

- odprta kirurgija -
- minimalno invazivna embolizacija-
- neinvazivna radiokirurgija.

Za vsako od njih obstajajo indikacije, kontraindikacije in seznam morebitnih zapletov.

Najbolj travmatično je odprta kirurgija. Da bi prišli do ognjišča, opravljajo obdukcijo lobanj, pospravijo in prečkajo posode. Ta možnost je možna, če se malformacija nahaja na površini možganov in ima majhne dimenzije. Poskusi, da dosežete globoko vgrajen poudarek, lahko povzroči poškodbe vitalnih centrov in smrti.

Kaj je mogoče storiti, če ima bolnik globoko malformacijo? Zdravljenje je sestavljeno iz endovaskularne embolizacije. To je precej nežen postopek, v katerem velika plovila, ki hranijo nenormalni konglomerat, uvajajo tanki kateter in pod nadzorom rentgenskega pregleda zdravnik pride do malformacije. Nato se v žilo posode vbrizga hipoalergenčno zdravilo, ki zapolni ves razpoložljiv prostor in blokira tok krvi na tem območju. Na žalost ta tehnika ne zagotavlja absolutnega zagotovila, da je plovilo popolnoma izbrisano. Zato se najpogosteje uporablja kot dodatno zdravljenje.

Najnaprednejši način zdravljenja žilnih malformacij se šteje za operacije s cyber nožem (radiosurgija). Bistvo metode je obravnavati anomalen fokus iz različnih točk z ozkimi radioaktivnimi žarki. To vam omogoča hitro uničenje spremenjenih plovil, ne da bi poškodovali zdrava tkiva. Postopek skleroziranja plovil v povprečju traja več mesecev. Prednost je popolna odsotnost zapletov živčnega sistema. Ampak obstajajo omejitve pri uporabi te metode:

1. Skupni premer posod ne presega treh centimetrov.
2. V zgodovini ne sme biti kapi ali drugih krvavitev. Ker tanka stena ne more zdržati in zlomiti v reži med postopkom in končno sklerozo malformacije.