Sarkoidoza Becka: simptomi bolezni, preventiva, vzroki in značilnosti zdravljenja

Na seznamu bolezni, ki jih ni mogoče okužiti pri ljudeh ali živalih in ki nastanejo zaradi razlogov, ki še niso popolnoma pojasnjeni, Beckova bolezen ni zadnja. Sarkoidoza je njegovo sodobno ime. Redko se diagnosticira, ne več kot 150 od 100 000 ljudi, vendar vpliva na ljudi na vseh kontinentih, zato ji v klasifikacijskem sistemu ICD-10 dobi mednarodno kodo. To je nujno, da lahko zdravniki v kateri koli državi lažje krmarijo z opredelitvijo poškodb, s skupnimi prizadevanji za iskanje novih metod zdravljenja in hitro najdejo pravo rešitev, ko potrebuje pomoč bolniku.

Kaj je sarkoidoza?

Beckova sarkoidoza se pojavi, ko se skupine celic, sposobnih fagocitoze, nenadoma začnejo deliti in preoblikovati v različnih organih osebe. Kot posledica tega procesa se oblikujejo nodule (granulomi), ki se ne morejo očitati na noben način ali povzročiti znatnega poslabšanja zdravstvenega stanja. Granulomi se lahko pojavijo v vseh organih, vključno s srcem, očmi, ledvicami, jetri, vendar so najpogosteje lokalizirani v pljučih. Smrtni primeri pri sarkoidozi so samski in so zabeleženi samo pri zelo šibkih bolnikih z nizko imuniteto, ki niso bili zdravljeni. Približno 10% bolnikov granulomi raztopijo neodvisno brez uporabe zdravil. Večina bolnikov, ki trpijo zaradi sarkoidoze, zahtevajo posebno zdravljenje in nasvete pri pulmologu, kardiologu, oftalmologu, nevrolozi, dermatologu, revmatologu.

Zgodovina odkritja

Prvič je opisala sarkoidozo Becka (Böck) britanskega kirurga-dermatologa D. Hutchinsona. Leta 1877 je opazil dva bolnika: 53-letni mož in 64-letna ženska, ki sta na koži nog in roko imela vijolične granulome. Dvanajst let kasneje je francoski zdravnik Benière opisal potek bolezni pri bolniku, ki je imel podobne granulome v nosnem območju. Poleg tega je imel ta bolan sivo-modri oteklina ušes in prstov. Ne glede na Beni je norveški zdravnik Caesar Bök opravil histološko raziskavo podobnih granuloma in jim dal ime "benigna sarkoidoza kože". Opazil je tudi, da se lahko na sluznici in pljučih pojavijo vijoličasti noduli, švedski zdravnik Shaumann pa je poskušal sistematizirati podatke o različnih manifestacijah sarkoidoze. Posledica tega je bila bolezen Bénier-Beauca-Schaumann. Ta izraz je še vedno mogoče najti v nekaterih zdravstvenih dokumentih.

Mednarodna klasifikacija

V sistemu ICD-10 je Beckova sarkoidoza klasificirana kot tretja stopnja bolezni. To pomeni, da v svoji etiologiji vključuje kršitev imunitete. V skladu z mednarodnim katalogom je ta bolezen dodeljena šifri D 86. Sarkoidoza specifičnega organa, na katerega vplivajo granulomi, ima naslednje oštevilčenje:

• v pljučih - D86.0;
• v bezgavkah - D86.1;
• hkrati v pljučih in bezgavkah - D86.2;
• na koži - D86.3;
• Nedoločena patogeneza - D86.9.

Če se pri sarkoidozi diagnosticirajo druge bolezni, je oštevilčenje naslednje:

• skupaj z iridotsiklito ali sprednjim uveitisom - D86.8 + H22.1 *;
• pri paralizi lobanjskih živcev - D86.8 + G53.2 *;
• z artropatijo - D86.8 + M14.8 *;
• z miokarditisom - D86.8 + I41.8 *;
• z miozitisom - D86.8 + M63.3 *.

Razvrstitev s pretočnim vzorcem

Beckova sarkoidoza se lahko pojavi v treh oblikah:

1. Kronično. Pri bolnikih se opazi splošno poslabšanje dobrega počutja, vzročna šibkost, zmanjšana sposobnost za delo.

2. Akutni. Za to obliko je značilen oster temperaturni skok, povečanje bezgavk in otečenih sklepov okončin.

3. Subakute. Obstaja valovno povečanje temperature, splošno stanje je zmerno.

Obstaja tudi ognjevzdržna oblika (zdravljenje ni mogoče podpreti).

Uvrstitev po gravitaciji

Opisana bolezen se razlikuje glede na tri stopnje resnosti:

Prvi. Bolnike z razširjenimi grudnimi bezgavkami (bronhopulmonalni, traheobronhialni, paratrahealni, bifurkacijski) so opaženi.

Drugi. Sarkoidozo Becka za 2 stopinji je značilna prisotnost vnetnih intersticijskih žarišč v pljučih.

Tretji. Obstaja fibroza (pneumoskleroza) pljučnega tkiva, medtem ko se intratorakalna vozla ne povečujeta, temveč se tvori emfizem. Skupaj s fokusi fibroze oblikujejo obsežne možganske konglomerate. Bolniki se pritožujejo zaradi bolečin v prsih, slabega apetita, hude utrujenosti, letargije, suhega kašlja, kratke dihanja, bolečine v sklepih.

Obstaja klasifikacija, v kateri se razlikujejo pet stopenj sarkoidoze:

• Nič. Bolezen se je začela, toda rentgenska pljuča ne kaže ničesar.
• Prvi. Zunaj-limfne vozle se začnejo povečevati.
• Drugi. Limfne vozlobe se povečajo, granulomi se začnejo pojavljati v pljučnem tkivu.
• Tretji. Pojavljajo se spremembe v pljučnem tkivu.
• Četrto. Fibroza pljuč.

Etologija

Sarkoidoze Beck ICD 10. revizija se nanaša na bolezni, povezane s pomanjkljivo imunostjo kot rezultat več preiskav razkrila vlogo HLA (antigeni človeških levkocitov) v videzu granulomov. Tako se odkrijejo lokusi, ki ščitijo pred sarkoidozo ali, nasprotno, povzročajo, kar povzroča poškodbe možganov, oči in drugih organov.

Nedvoumno je ugotovljeno, da sarkoidoza ni nalezljiva. Dejstvo, da ta stiska poteka med člani iste družine, ne izključuje njegovega dednega prenosa.

Morda je to vse, kar je popolnoma jasno o etiologiji bolezni. Končni odgovor na vprašanje o tem, kaj vpliva na razvoj bolezni, še ni. Znanstveniki nakazujejo, da so dejavniki tveganja lahko:

• infekcijske ali glivične okužbe;
• cvetni prah rastlin;
• škodljivi kemični plini in hlapi;
• iracionalna prehrana;
• slaba ekologija.

Epidemiologija

Če vzroki Beckove sarkoidoze še niso jasno določeni, je epidemiologija bolezni dobro znana. Tako je dokazano, da ta bolezen prizadene ljudi vseh starosti, vključno z majhnimi otroki, vendar pogosteje pri bolnikih, starih od 20 do 40 let, in bolj dovzetne za ženske. Kar zadeva raso, obstaja tudi nekaj razlike. Sarkoidoza redko bolni ljudje na Bližnjem vzhodu in na Japonskem in v Indiji je diagnosticiran na 150 100 000. V severnem delu Evrope, 40 ljudi zboli od 100 000 v južnem delu številke so nekoliko višje. V Avstraliji Beck bolezen diagnosticirajo 92 ljudi na 100.000, v Združenih državah Amerike med afriškimi Američani je številka 40-64 primerov, med ljudmi s pošteno kožo pa se zbolijo le 10-14 od 100.000 ljudi.

Presenetljivo je, da imajo kadilci manj sarkoidoze kot tisti, ki nimajo te slabe navade.

Simptomatologija

Sarkoidoza v začetnih stopnjah se pogosto pojavi brez simptomov. Ponavadi ljudje sploh ne sumijo, da imajo to bolezen. Najbolj očitno je, da se znaki opazijo celo z boleznijo stopnje 3, ko pride do tako imenovane pljučno-mediastinalne oblike sarkoidoze Becka. Večina bolnikov ima takšne simptome:

• izguba apetita;
• apatija, letargija;
• utrujenost (opaženo že od samega trenutka prebujanja);
• temperatura;
• bolečine v mišicah;
• izguba telesne mase;
• kašelj, ki se ne zdravi z antitusnimi zdravili.

Takšni očitki so pogosto izpostavljeni diagnozo "hladno" ali "ARI", ampak napredovanje sarkoidozo postane dolgotrajen kašelj, na koži postanejo vidni granulomi pojavi hemoptiza. V prihodnosti lahko brez zdravljenja vplivajo na oči, jetra, srce in druge organe. Simptomatologija z vsako obliko ima značilne lastnosti. Torej se s sarkoidozo vida tip D86.8 + H22.1 * poslabša, veke se vnamejo, pojavi se lakiranje. Pri tipu D86.8 + I41.8 * so znaki srčnega popuščanja, dispneja, aritmije. Pri tipu D86.3 se pojavlja nodosum eritema na koži. Lahko spominjajo na izpuščaj. Oseba, podlakti, glave se dotikajo.

Diagnostika

Sarkoidoza Becka ima simptome, podobne manifestacijam drugih bolezni. Da bi ga pravilno razločevali, mora bolnik pregledati in se posvetovati z mnogimi zdravniki ozkega profila in vrsto testov, da izključi:

• tuberkuloza;
• berilioza (pojavlja se pri izpostavljenosti beriliju);
• revmatizem;
• limfom (maligne neoplazme v bezgavkah);
• alergične reakcije na karkoli;
• glivične okužbe.

Pacient se analizira:

• kri (splošno in biokemično);
• urin (splošno);
• EKG;
• bronhoskopija;
• raziskave pranja bronhialnih voda;
• testi tuberkuloze;
• Rentgenske žarke (lahko se izvaja skupaj s CT respiratornega sistema), še posebej dobre rezultate dobimo s pomočjo multislinskega CT, za preslikavo granulomatoznih srčnih sprememb pa je predpisana MRI;
• tarioskopija (uporablja se v posebej težkih primerih).

Ultrazvok Beckove sarkoidoze je premenožni, kar zagotavlja odlične rezultate pri pregledu intratorakalnih limfnih vozlov. Hkrati se izvaja biopsija.

Druga vrsta raziskav - skeniranje z galijem. Ta kovina je nenavadna, da se kopiči v žariščih vnetja. Po 2 dneh po intravenski aplikaciji se bolnikove snovi optično preberejo. Pomanjkljivost metode je, da se galij lahko kopiči v vseh vnetnih žariščih, ne glede na to, ali jih povzroča sarkoidoza ali druga bolezen.

Zdravljenje Becka sarkoidoze

Namen terapije za to bolezen je ohranjanje funkcij vseh prizadetih organov. Če ima bolnik pljučne brazgotine v pljučih, jih ni več mogoče znebiti.

Ko je diagnoza "sarkoidoze" potrjena kot rezultat vseh testov, zdravnik predpisuje glukokortikosteroide. Glavna droga je Prednizolon. Zdravljenje je dolgotrajno, do 8 mesecev. Obstajajo lahko neželeni učinki:

• edem;
• povečanje telesne mase;
• bolečine v želodcu;
• nihanja razpoloženja;
• hipertenzija;
• izbruh aken.

Pri jemanju zdravila zelo hitro opazimo pozitiven učinek, vendar se po prenehanju zdravljenja lahko znaki bolezni vrnejo.

V kompleksu imenujejo "Pentoksifilin", "Metotreksat", "Chloroquine".

Glede na dejstvo, da lahko granulomi sami izginejo, bolniki, ki ne doživljajo neugodja ali bolečine, sarkoidoza ne predpisujejo zdravljenja, temveč redno spremljajo njihovo zdravje.

Napoved

Če se diagnoza "sarkoidoze Becka" ugotovi na podlagi CT, pljučne radiografije, analize biopsije, ne more biti nobene napake, vendar ni treba obupati. Ta bolezen z ustrezno zdravljenjem ne zmanjša življenjskega standarda, ne vpliva na sposobnost za delo, ženske s takšno boleznijo brez težav pa rodijo zdravi otroci.

Zapleti se pojavijo samo pri tistih bolnikih, ki niso bili zdravljeni pravočasno. Morda imajo:

• respiratorna insuficienca;
• znatna okvara vida, vključno s slepoto;
• poslabšanje bolezni notranjih organov.

Preprečevanje sarkoidoze ni bilo razvito zaradi negotovosti njegove etiologije. Zdravniki dajejo le splošna priporočila:

• upoštevati pravilen režim dneva;
• racionalna prehrana;
• da ne zlorablja alkohola;
• Preprečiti stik s škodljivimi kemikalijami, zlasti tistimi z visoko volatilnostjo, kot tudi s plinom in prahom.