Caroliova bolezen: simptomi in zdravljenje

Caroliova bolezen je zelo zapletena funkcionalna motnja jeter, diagnosticiranje in zdravljenje, ki povzroča resne težave zdravnikom.

Kakšna je bolezen?

Caroliova bolezen je redka prirojena patologija jeter, ki jo povzroča širjenje žolčnih kanalov znotraj tega organa. Značilen je zaradi dejstva, da je normalen pretok žolča moten, njegova staza in vezava nalezljivega procesa. Pogosto se ta bolezen pojavlja pri moških in se začne z otrokom ali adolescenco. Tok patološkega procesa je neposredno odvisen od števila in obsega poškodbe kanalov znotraj jeter.

Oblike bolezni

Do danes ni ločene razvrstitve Carolijeve bolezni v medicini. Kljub temu pa obstajajo dve različni obliki te bolezni. Za prvo obliko je značilna krvavitev pohodnosti žolčnih kanalov, ki ji sledi nastanek kamnov.

Druga oblika je povezana s prirojeno fibrozo jeter. V tem primeru opazimo rahlo raztezanje kanalov in izločanje kamnov, čeprav se lahko včasih zgodi na kasnejših stopnjah bolezni.

Razširjeni žolčni kanali so lahko povezani s cističnimi območji jeter, hkrati pa se v ciste lumenu vidno prekrivajo septa in zgostitev stene.

Vzroki

Caroliova bolezen se nanaša na prirojene bolezni, ki nastanejo zaradi avtosomalne recesivne dediščine. Če so bližnji sorodniki s podobno patologijo, morajo takoj po rojstvu otroka takoj opraviti celovit pregled, saj obstaja velika verjetnost prenosa bolezni z dedovanjem.

V nekaterih primerih se s to boleznijo pridružijo tudi druge patološke motnje jeter, kar bistveno otežuje zdravljenje.

Glavni simptomi

Simptomi karolijeve bolezni se lahko pri otrocih in mladostnikih manifestirajo v absolutni starosti. Glavni znaki bolezni so:

• bolečine v trebuhu;
• zvišana telesna temperatura;
• rahel ikterus kože;
• povečanje jeter med palpacijo.

Izražene klinične manifestacije bolezni so pogosto povezane s potekom vnetnega procesa. Na splošno je Caroli-ova bolezen diagnosticirana pri moških otrocih. Pri poslabšanju se v krvi močno zviša nivo bilirubina in levkocitov.

Izvajanje diagnostike

Kljub dejstvu, da so simptomi bolezni precej izraziti, pa je značilen tudi za številne druge motnje v delovanju jeter. Natančno diagnosticiranje in določanje lahko Caroli bolezen na ultrazvok in v CT skeniranja. Računalniška tomografija velja za enega najbolj informativnih metod preizkusa, saj je mogoče vse obstoječe kršitve iz norme upoštevati v zadostni meri. Poleg tega se lahko zahteva diagnosticiranje endoskopske holangiografije.

Funkcionalni testi jeter za dolgo časa se sploh ne spreminjajo, vendar z napredovanjem bolezni in podaljšanim vnetnim procesom v biokemični analizi krvi lahko zaznamo vse znake holestaze.

Ker so pacienti ogroženi za holangiokarcinom, je treba opraviti tudi serološke preiskave za prisotnost označevalcev raka.

Značilnosti zdravljenja

V prisotnosti Karolijeve bolezni klinične smernice je treba spoštovati, saj je ta patologija progresivna. Zdravljenje vključuje uporabo antibiotikov širokega spektra in uvedbo ursodeoksiholne kisline za preprečevanje nastajanja kamnov.

Poleg tega zdravljenje vključuje:

• uporaba analgetikov;
• litoliza kamnov;
• odvajanje žolčnih kanalov.

Z dodatkom holangitisa ali drugih zapletov gnojne narave se terapija ne razlikuje od zdravljenja bakterijskega holangitisa. Zelo pomembno je odstraniti gnojilno vsebino in v tem primeru čiščenje žolčni vodi, in antibakterijska zdravila se uporabljajo za odstranitev okužbe.

Operacija se izvaja le v primeru pogostih poslabšanj ali kadar je uporaba konzervativnih metod neučinkovita. Obseg kirurških posegov se lahko zelo razlikuje. Samo kamne ali žolčne kanale je mogoče odstraniti.

V primeru zelo močne ekspanzije žolčnih kanalov in stagnacije žolča lahko kirurg izvede odstranitev enega dela jeter. V posebej hudih primerih lahko pri prisotnosti odpovedi jeter ali znakov degeneracije v maligni tumor priporočamo presaditev jeter s bližnjega sorodnika.

Za doseganje najboljših rezultatov nekateri zdravniki priporočajo, da se presaditev jeter opravi tudi v odsotnosti hudih simptomov v začetnih fazah bolezni. Vendar je pogosto prisotnost okužbe kontraindikacija za presaditev. Stopnja preživetja bolnikov po presaditvi s prirojeno fibrozo, pri kateri je bila med presaditvijo dodatno diagnosticirana vnetje žolčnega trakta, je dovolj nizka.

Napoved te bolezni je precej neugodna, saj se recidivi lahko pojavijo čez nekaj let. Vendar zelo redko vodi do smrti bolnika.

Carolov sindrom

Caroli-ova bolezen je pogosto povezana s prirojeno fibrozo jeter, kar ima za posledico Caroliov sindrom. Obe patologiji sta nastali kot posledica skoraj enake kršitve nastanka žolčnih kanalov v jetrnih tkivih na ravni embrionalnega razvoja. Sindrom je podedovan od bližnjega sorodnika in se kaže v bolečini v trebuhu, pa tudi krvavitev iz razširjenih žil v požiralniku. Novorojenčki imajo lahko kombinacijo glavnih simptomov prirojene fibroze jeter, Carolijeve bolezni in policistične bolezni ledvic.

Ta bolezen pripada kongenitalnemu žolču žolčnih kanalov, vendar je precej redka in večinoma pri ljudeh, mlajših od 30 let. V prvih nekaj letih patologija poteka skoraj asimptomatsko, dokler širjenje žolčnih kanalov ne povzroča stagnacije žolča, kar bo ustvarilo vse pogoje za nastanek kamnov in okužbe. Če se pojavlja zlatenica skupaj s preostalimi znaki, to kaže na prisotnost holangitisa.

Vecina lezij jeter je v glavnem levo, v nekaterih primerih pa je lahko dvostranska.

V nekaterih primerih je poškodba jeter tako huda, da lahko vpliva na druge organe. Zato je eden od zapletov mogoče šteti za pojav ledvične odpovedi.