Klatskin tumor: značilnosti, simptomi, zdravljenje, prognoze

Po podatkih svetovne zdravstvene skupnosti cholangiocarcinoma predstavlja približno 2% vseh vrst raka in do 10% celotnega števila primerov raka jeter in žolčnega kanala. V tem primeru je diagnosticiranje te vrste tumorja zelo majhno: le 1,5-2%. Tumor Klatskin je imenovan v čast patologu Gerald Klatskin, zdravniku iz Amerike. Leta 1965 je na univerzi Yale na podlagi 13 primerov bolezni opisal vse značilnosti te bolezni.

Cholangiokarcinom ali rak jeter in žolčevoda

Tudi Klatskin je precej nevarna bolezen. Za to neoplazmo je značilna počasna rast in kasnejši razvoj metastaz. Zaradi nepravočasne diagnoze in nezmožnosti za kirurško odstranitev bolezen ima visoko stopnjo smrtnosti. Diagnoza v večini primerov poteka na zadnjih stopnjah razvoja formacij, ki izključujejo kirurški poseg. Na razvoj metastaz neposredno vpliva jetra, vrata jeter, regionalne bezgavke in trebušna votlina. Tumor raste iz jetrnih celic epitela. Bolezen nastane predvsem po 50 letih, vendar se vsako leto starosti bolnikov zmanjšuje. Moški so nekoliko bolj verjetni, da imajo bolezen kot ženske.

Možni vzroki tumorja

Vzroki za nastanek holangiokarcinomov jeter niso znani natančno. Toda znanstveniki so ugotovili dejavnike, katerih vpliv povečuje tveganje za razvoj neoplazme. Če je pri bolnikih v 40 primerih od 100 bolnikov prisoten zgodnji primarni sklerotizirajoči holangitis, se lahko pojavi Klatskinova bolezen. Tumor se tvori s frekvenco 25 primerov od 100 na podlagi dednih bolezni, kot npr Carolijeva bolezen. Vnetna reakcija zaradi intrahepatičnih parazitov lahko sproži neoplazme.

Škodljive navade, ki vplivajo na zdravje jeter: kajenje, odvisnost od alkohola, nepravilna prehrana, ki vodi v debelost, so nesporni dejavniki za napredovanje bolezni. Prisotnost holelitioze poveča verjetnost tumorja. V skupini za tveganja so ljudje izpostavljeni dolgotrajni izpostavljenosti toksinom in škodljivim snovem. Virusne okužbe, predvsem hepatitis, prispevajo k razvoju raka.

Simptomi holangiokarcinomov

Ker je maligne tumorje v jetrih težko diagnosticirati, morate poslušati vaše telo za zgodnje odkrivanje Klatskinove bolezni. Tumor lahko zaznamujejo simptomi, kot so:

• glavni simptom bolezni je mehanska zlatenica;
• stalni občutek srbenja;
• vlečenje bolečine na zgornji desni strani trebuha;
• izguba apetita in posledično močno zmanjšanje teže;
• fizična izčrpanost, značilna za tumorske formacije;
• Pojavlja se tudi povišana temperatura tumorja Klatskin;
• spremembe barve urinov in blata (urin temni in blato svetlene).

Simptomi se nepričakovano manifestirajo in napredujejo. Mehanska zlatenica se pojavi v 90 primerih od 100 in je eden od pogostih znakov takšne bolezni kot Klatskinjev tumor. Odzivi pacientov so včasih drugačni. Nekateri bolniki opažajo dodajanje srbenja, bolečine in ostre izgube telesne mase. Takšne manifestacije povzročajo pozne faze malignih formacij. Drugi pa ne čutijo skoraj nobenih odstopanj v zdravstvenem stanju ali povezujejo simptome z drugimi boleznimi.

Diagnoza klatskinjevega tumorja

Za ugotovitev diagnoze se izvajajo številne klinične študije, ki s točnostjo lahko povejo prisotnost Klatskinove bolezni. Tumor je jasno viden, ko ga pregledujete na ultrazvočnem stroju. To je dokaj ekonomična, neškodljiva in lahko dostopna metoda. S pomočjo spiralnega CT enostaven za odkrivanje nepravilnosti v žolčniku, poškodbe jeter, in videti bezgavke. MRI (slikanje z magnetno resonanco), uvedba kontrastnega tekočine v jetra z visoko točnostjo, da se določi stanje jetrnem tkivu ter stopnjo zožitev žolčevoda na diagnozo Klatskin tumor. Na sliki so prikazani vsi deli jeter in žolčnih kanalov.

Rentgenski in rentgenski pregled kaže težave žolčevod. V času diagnoze se uvede kontrastno sredstvo, ki omogoča opazovati odliv žolča. Biokemični krvni testi bodo pomagali ugotoviti stopnjo encimov in bilirubina. Prav tako je mogoče predpisati analize za odkrivanje rakastih teles: CA 199, CA 125.

Precej pogosto tumorski procesi doseže jetrno arterijo in portal vena, dajanje krvi v jetra. Pred kirurškim posegom je zelo pomembno določiti stopnjo neoplazme, da bi pojasnili, ali se je bolezen razširila na krvne žile. V nekaterih primerih je takšna diagnoza težavna, nato pa se med operacijo reši vprašanje obsega resekcije.

Metode zdravljenja novotvorb

V odsotnosti zdravljenja pri bolnikih je v večini primerov pričakovana življenjska doba 6 mesecev po določitvi natančne diagnoze. V zgodnji fazi se Klatskinova bolezen redko odkriva. Tumor se na zadnjem stadiju zdravi neučinkovito.

Kirurški poseg je eden od glavnih načinov zdravljenja tumorja. Toda v povezavi s pozno diagnozo ima operacija nizek prag preživetja (v povprečju 20%). Da bi dosegli pozitiven učinek, se uporablja popolna odstranitev poškodovanega dela žolčnih kanalov, skupaj z odstranitvijo enega dela jeter, da se prepreči okužba krvnih žil.

Kirurški poseg je možen v več primerih:

• tvorba ni vplivala na cirkulacijski sistem jeter, v tem primeru je možno odstraniti mesto ali celoten delež poškodovane jeter;
• tvorba ni vplivala na žolčni kanal enega ali obeh delcev jeter.

Bolezen se šteje za neoperabilnega, ko tumor vstopi v krvne žile v jetrih ali v holagoške kanale obeh njegovih delcev.

Paliativne metode zdravljenja

V neuporabnih primerih ali kot dodatno zdravljenje, paliativna oskrba.

Takšne metode vključujejo:

• odvajanje žolčnega trakta;
• kemoterapija;
• radioterapija;
• kirurgija obvoda;
• fotodinamična terapija;
• obsevanje z visoko fokusiranim ultrazvokom.

Pri kombinaciji več metod zdravljenja v povezavi z zgodnjo diagnozo lahko pričakovano življenjsko dobo podaljšate z 10 mesecev na 5 let.

Prognoza po zdravljenju

Ker so procesi nastanka tumorjev v jetri precej počasni, pričakovana življenjska doba traja od ene do pol do pet let. Popolna odstranitev poškodovanih območij omogoča podaljšanje življenjske dobe s točno in pravočasno diagnostiko Klatskinove bolezni. Tumor, ki se nahaja znotraj jeter, ima razočarane napovedi. To je eden izmed najslabših kazalcev pri bolnikih z neoperabilnimi formacijami s metastazami. Takšni bolniki se lahko zanesejo samo na drenažo žolčnega trakta. Če je v jetrih diagnosticiran tumor Klatskina, pričakovana življenjska doba bolnika včasih ne presega nekaj tednov.

Vzrok smrti, čudno, ni metastaze, ampak spremljajoči zapleti. Te vključujejo:

• ciroza jeter, ki jo povzroča nepravilni odtok žolča;
• okužbe, ki vodijo v nastanek abscesov;
• splošna atrofija telesa in okvara imunosti;
• gnojni-vnetni procesi.

Preventivni ukrepi

Za preprečevanje neoplastičnih bolezni jeter in žolčnih kanalov je potrebno držati pravilne prehrane, ne da bi zlorabljali alkohol in preprečili okužbo s paraziti. Če je zgodovina bolezni, ki so postavljene kot dejavnike tveganja, je treba pravočasno zdravljenje in sistematičen pregled za zgodnje odkrivanje nepravilnosti v žolčnih organov. Prav tako je treba izključiti vpliv škodljivih snovi, na primer na delovnem mestu.

Na koncu

Sodobna diagnostična oprema lahko zazna tumorske procese v jetrih in žolčnih kanalih ter določi stopnjo kompleksnosti kirurškega posega. Uporaba novih metod za hitro reševanje problema, presaditev in dodatne terapevtske ukrepe vodi k izboljšanju kakovosti in dolgoživosti bolnikov.