Rasmussenova bolezen (encefalitis). Vzroki Rasmussenovega sindroma

Rasmussenova bolezen spada v kategorijo redkih vnetnih bolezni, ki se pojavijo v možganih. Ta encefalitis praviloma vpliva na otroke, mlajše od 15 let. Najpogosteje je bolezen diagnosticirana pri šestletnih otrocih. Pri mladostnikih in odraslih je ta vrsta encefalitisa zelo redka.

V proces vključuje eno ali drugo hemisfero možganov. Ker se bolezen razvija, zdravniki v njej opazijo progresivno atrofijo. Zdravniki kažejo na skrajno odpornost bolezni na načine zdravljenja. Dejstvo je, da je Rasmussenova bolezen encefalitis s posebnimi znaki, ki jih ni mogoče pozdraviti.

Verjetni vzroki Rasmussenovega encefalitisa

Z natančno etiologijo bolezni še ni bila ugotovljena. Znanstveniki so ugotovili le tri ključne dejavnike, ki so sposobni sprožiti in podpirati napredovanje patološkega stanja, v katerem so se pojavile centralni živčni sistem. Mnogi zdravniki verjamejo, da je Rasmussenov sindrom posledica avtoimunskih protiteles, virusov in citotoksičnih T-limfocitov.

Možna vloga citomegalovirusa, ki smo ga izolirali iz možganske skorje odraslih bolnikov. Ni izključeno, da ti patogeni povzročijo vnetje, ki se razvije v neozdravljivo bolezen. Poleg tega ga lahko sprožijo komplikacije, ki se pojavijo po prejšnjih okužbah.

Zdaj večina znanstvenikov verjame, da avtoimunska protitelesa povzročajo Rasmussenov encefalitis. Vzroki bolezni, verjetno tudi zaradi citotoksičnih T limfocitov.

Pri bolnikih s sindromom Rasmussen sorodniki včasih trpi zaradi drugih avtoimunskih bolezni. Na primer, Behcetova bolezen. To vodi k predpostavki, da imajo sorodniki splošne genetske vidike, ki so vključeni v patološke procese. Zlasti se imenujejo dejavniki, kot so HLA-halotipi.

Simptomatik Rasmussenovega encefalitisa

Na začetku se bolezen manifestira kot osrednji motorni napad. Ko se patologija razvije, se lokalni miokloniji pridružijo napadom. Sčasoma se napadi povečujejo. So spremljani mišični krči, izguba zavesti in padec. Pogosto pri bolnikih pride do krčev med spanjem.

Napredek, bolezen se kaže izgubo trdnosti in delna otrplost se pojavljajo v kateremkoli delu telesa. Študije nakazujejo zmanjšanje aktivnosti v regiji prizadete možganske hemisfere.

Diagnostika

Simptomi so izraženi pri ljudeh, ki trpijo za eno leto in več s Rasmussenovim sindromom. Encefalitis s takšno etiologijo poskuša čim prej prepoznati. To nam omogoča upanje na pozitiven učinek imunosupresivnega zdravljenja. Zato se najprej sklicujeta na študijo klinične slike, izvajajo MRI in EEG.

Metode zdravljenja Rasmussenovega encefalitisa

Ker še vedno obstajajo spori o vzrokih Rasmussenovega sindroma, se encefalitis ne zdravi po običajnih metodah. Pri zgodnjem odkrivanju bolezni so predpisana zdravila antiepileptične narave. Priporočite prehrano, namenjeno povečanemu vnosu živil, bogatih z maščobami, in zmanjšanju količine hrane, ki vsebuje ogljikove hidrate. Pogosto se zdi primerno uporabljati plazmafezo, glukokortikoide, imunoglobuline.

Pogosto pri zdravljenju bolezni se zatekajo k radikalnim tehnikam. Bolnike, ki so doživeli hude bolezni in zapletene možganske poškodbe, je treba presaditi živčne celice. Zdaj pa, kadar je to mogoče, ne poskušajte izvajati trepanacije lobanje.

Včasih se bolnikom ponudi kirurško poseg - hemisferektomija. Po njej se olajša potek Rasmussenovega sindroma. Encefalitis seveda zapusti sledi, ki jih izražajo parezi ali problemi z govori. Vendar so pacientovi napadi manj pogosti.

Zavrnitev kirurškega posega je nezaželena, kljub temu, da ne vodi do popolnega zdravljenja. Konec koncev, razvoj bolezni še poslabša vztrajnostni nevrološki primanjkljaj, na katero opažamo duševna zaostalost in paraliza.

V primeru dvostranskih poškodb možganov (obe hemisferi) napoved žal neugodna. Primeri smrti med bolniki z Rasmussenovim encefalitisom ni redka.