Cushingova bolezen: simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje

Cushingova bolezen je bolezen endokrinega sistema, ki se razvije kot posledica porazhode sistema hipotalamus-hipofize in povečane proizvodnje hormona ACTH zaradi nadledvične skorje. Za to patologijo je značilno večsimptomatizem. Najpogosteje se bolezen razvije pri ženskah. Bolnikom, ki trpijo zaradi Isenko-Cushingove bolezni, so diagnosticirani debelost, arterijska hipertenzija, diabetes mellitus in številne druge specifične manifestacije.

Da bi potrdili predpostavko bolezni, bo pacient opraviti niz biokemičnih krvnih testov, teste za hormone, da bi rentgenske hrbtenice in prsnega koša CT hipofize in nadledvične žleze. Zdravljenje patologije je medicinsko, radikalno in kirurško.

Kakšna je ta bolezen?

V medicini obstajajo dva pojma: bolezen in Itenko-Cushingov sindrom. V drugem primeru govorimo o primarnih manifestacijah hiperkortizma. Tako bolezen kot sindrom Itenko-Cushing imajo isti simptom, vendar imajo drugačen izvor.

Osnova sindroma se poveča proizvodnja človeškega hormona - glukokortikosteroida, ki so vzrok hiperplastičnih tumorji so iz nadledvične skorje. Na splošno taka okvara v endokrinem sistemu nastane zaradi povečanja velikosti kortikostome, glukoze, adenokarcinomov. Vzrok za sindrom Isenzo-Cushing je lahko tudi hiperkortizem, ki ga povzroča podaljšan vnos sintetičnih steroidov. V redkih primerih, predpogoji za razvoj te bolezni je rakav tumor jajčnikov, pljuč, trebušne slinavke, črevesja, ščitnici. V ozadju teh malignih procesov se s podobnim kliničnim pojavom razvije ektopični ACTH sindrom.

V nasprotju s sindromom, Cushingov bolezni nastane na ravni hipotalamus-hipofiza sistema, in nadledvične žleze in druge žleze endokrinega sistema so vključeni v patološkega procesa v kasnejših fazah. Bolezen se pojavlja pri predstavnikih šibkejšega spola večkrat pogosteje kot pri moških, najpogosteje pa bolezen prizadene ženske v rodni dobi. Bolezen je označen s hudimi motnjami nevroendokrinih, vključno motenj presnove, nevrološke simptome, okvare kardiovaskularnih, prebavnih in izločanja sistemov.

Spodbujanje dejavnikov

Vzroki za Cushingovo bolezen ležijo v prisotnosti adenoma hipofize, ki povzroča prekomerno količino adrenokortikotropnega hormona. V primeru tumorske lezije te možganske žleze pri bolnikih se odkrije adenokarcinom, mikro ali makroadenoma. Pogosto je pojav teh neoplazem povezana z učinki infekcije in CNS (encefalitis, arahnitisa, meningitis), kranialnih travm, zastrupitev. V medicinski praksi so bili primeri, ko se je Cushingova bolezen pri ženskah razvila v ozadju hormonskih motenj zaradi nosečnosti, poroda in menopavze.

Patogeneza

Mehanizem razvoja hipofize - Cushingovim krši hipotalamus-hipofiza-nadledvična razmerja, ki nastaja kot posledica preveč hormona ACT. Po drugi strani pa povečana sinteza te snovi služi kot pojasnilo za celoten niz adrenalnih in izvenidenskih odzivov v telesu:

• V nadledvičnih žlezah se poveča sinteza glukokortikoidov in moških hormonov, medtem ko se zmanjša izločanje mineralokortikoidov.
• Prekomerne količine glukokortikoidni negativnega vpliva na presnovi beljakovin in ogljikovih hidratov, ki vodi do atrofije veznega tkiva, hiperglikemije in inzulinske rezistence pred razvojem hormonskega diabetesa.
• Neustrezna metabolizacija maščevja je ugoden pogoj za razvoj debelosti.
• Hipokalemija in visok krvni tlak sta posledica zmanjšane aktivnosti miralkontikoidnoy.
• Katabolični učinek hormonov na kostno tkivo posega v popolno absorpcijo kalcija v prebavnem traktu, zato se razvije osteoporoza.
• Povečana proizvodnja androgenov (moških hormonov) povzroča disfunkcijo jajčnikov in motnje ženskega reprodukcijskega sistema.

Stopinje gravitacije

Obstaja več oblik kliničnega poteka bolezni Itenko-Cushinga. Bolezen ima tri stopnje resnosti:

• Preprosto. Bolezen spremljajo blagi simptomi: menstrualni ciklus je mogoče ohraniti in znaki osteoporoze - popolnoma odsotni.
• Povprečno. Simptomi Cushingove bolezni so skoraj nemogoče zamenjati z manifestacijami drugih bolezni, vendar na tej stopnji bolezen ne napreduje, splošno stanje bolnika je še vedno zadovoljivo.
• Težko. Za to obliko patologije je značilna razvoj mišične atrofije, hipokalemije, arterijske hipertenzije, duševnih motenj.

Razlikujeta tudi potek bolezni glede na stopnjo povečanja patoloških sprememb - sproščajo progresivno in močno obliko bolezni. V prvem primeru se bolezen razvije 6-12 mesecev. Spremembe, ki se pojavijo pri pacientu, ne spremljajo drugi. Pri toksičnem toku se znaki bolezni pojavljajo v stopnjah, in sicer 3-10 let.

Kako se videz spremeni?

Ni težko prepoznati simptomov Itenko-Cushingove bolezni tudi za tiste, ki so daleč od medicine. Če želite to narediti, morate vedeti, kakšne motnje se pojavijo pri tej bolezni in kako se videz osebe, ki ima to bolezen, z njimi spremeni.

Bolnike, ki trpijo zaradi bolezni, je značilen po ti Cushingoidovem videzu, za katerega je značilno:

• specifično odlaganje maščobnega tkiva na tipičnih področjih - na obrazu, ramenih, vratu, prsnem košu, hrbtu, trebuhu;
• ko bolezen napreduje, oseba pridobi lunarno obliko;
• v predelu VI-VII vratnih vretenc se tvori maščobna grba;

• prsni koš in želodec se povečata v prostornini, okončine pa ostajajo razmeroma tanke;
• koža lahko lupine, postane suha, medtem ko se bo opazno izrazit vijolično-marmorni vzorec;
• Na področju mlečnih žlez, ramen in spodnjega trebuha, strije in podkožnih krvavitev so opazili;
• bolniki s Cushingovo boleznijo pogosto trpijo zaradi aken in furunculoze.

Drugi znaki in simptomi

Ženske z Izenko-Cushingovim sindromom imajo motnje v menstrualnem ciklusu, v nekaterih primerih pa mesečno popolnoma izginejo. Poleg tega ne moremo opozoriti na prekomerno netipično lasišče v moškem tipu - ta pojav v medicini se imenuje "hirsutizem". Govorimo o vegetaciji na obrazu, vratu, bradi, templjih, trebuhu, prsnem košu in intenzivni izpadanje las na glavi.

Pri moških, ki trpijo zaradi Cushingove bolezni, nasprotno, lasje padejo na telo, strni na stopalkah. Sčasoma so pacienti, ne glede na spol, zmanjšali libido, izgubili spolno željo. Če bolezen prizadene otroke, je verjetno, da se bo spolni razvoj in rast odložil zaradi zmanjšanja izločanja gonadotropinskega hormona.

Zaradi reabsorpcije kalcija in razvoja osteoporoze pride do deformacije kosti, zlomov, bolečin v sklepih. Pri arterijski hipertenziji v času tahikardije dodamo kardiopatijo in kronično srčno popuščanje. Bolniki te kategorije so bolj verjetno imeli bronhitis, pljučnico in tuberkulozo.

Pri razvijanju sindroma Itenko-Cushing je nemogoče prezreti lezije prebavnega sistema. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi pogoste zgage, bolečine v epigastrični regiji, ki jo povzroča "steroidna" ulkusna bolezen in krvavitev znotraj gastrointestinalnega trakta. Verjetne kršitve v delovanju ledvic, poškodbe urinarnega trakta do uremije niso izključene.

Nevrološke težave

Napredovanja bolezni Cushingov - Cushing ogroža razvoj bolečin pacienta, amiotrofične, steblo-cerebelarna in piramidastih sindromov. Ampak, če je bolečina in amiotrofične sindrom je mogoče nadzor nad drogami, so spremembe, ki jih prinaša matičnih-cerebralno in piramidnih sindromov nemogoče obdržati, so nepopravljive. Bolniki lahko doživijo ataksijo, nistagmus, patološke reflekse, ki vključujejo obrazne in sublingvalne živce.

Ko hipofiza - Cushing pogosto pojavljajo psiho-čustvenih motenj na podlagi nevrotične, depresivna, astenoadinamicheskogo in epileptoformnih sindromov. To je precej naravni pojav postane poslabšanje spomina in intelekta, letargija, zmanjšanje amplitude čustvenih nihanj. Nekatere bolnike obiskujejo obsesivno samomorilne misli.

Cushingova bolezen pri psih

Zanimivo je, da je v štirih nogah ta bolezen diagnosticirana tako pogosto kot pri ljudeh. Vzrok za obolevnost je podoben učinek kortizola na delovanje celotnega organizma. Žival z sindrom Cushingov - Cushing vpliva na imunski sistem, živčni in urogenitalnega sistema trpi srce slabša vezivno tkivo in notranje organe. Bolezen skoraj nikoli ne razvije hitro, zato imajo lastniki hišnih živali dovolj časa in dobrih možnosti, da pomagajo živali in podaljšajo njegovo življenje. Takšni simptomi morajo biti previdni:

• povečana žeja;
• pogosto uriniranje;
• pretiran apetit;
• poslabšanje stanja dlake, videz simetričnih plešetih madežev.

Lahko opazujete tudi druge znake Cushingova bolezen. Psi Poleg pogostega nagnjenja k uriniranju se pojavi urinarna inkontinenca. Hišni ljubljenec postaja prekomerna teža, depoziti maščobe pa so lokalizirani predvsem okoli vratu, trebuha in prsnega koša. Sčasoma oslabljene mišice ne morejo držati povečanega trebuha, zaradi česar se visi. Pes postane neaktiven, letargičen, dremav, morda neuravnoteženo obnašanje. Če je vzrok bolezni adenoma hipofize, obstajajo kršitve koordinacije.

Pregled in diagnosticiranje

Za začetek zdravljenja ni dovolj samo pritožbe bolnika in pregled zdravnika. Za diagnozo je potrebno posvetovanje z endokrinologom, nevrologi, gastroenterologom, kardiologom in ginekologom.

Strokovnjaki v svojih argumentih se opirajo na rezultate biokemičnih preiskav krvi - številni kazalniki pretrpijo tipične spremembe v Cushingjevi bolezni. Diagnoza omogoča sklepanje o visoki vsebnosti holesterola, klora in natrija v krvi. Pri bolnikih s to boleznijo raven sladkorja v krvi in ​​urinu znatno presega normo, kar kaže na razvoj značilnega "steroidnega" diabetesa mellitusa.

Obvezna je analiza krvi na hormonih, kar omogoča zaznavanje koncentracije kortizola, adrenokortikotropnega hormona, renina. Vsebnost kortizola se upošteva tudi v pacientovem urinu.

Poleg laboratorijskih raziskovalnih metod mora bolnik opraviti:

• Radiografija lobanje. Posebna pozornost je namenjena študiji turškega sedla - lokacije hipofize. Na radiografski sliki lahko vidite makroadenoma.
• Radiografija hrbtenice. Izvaja se za ugotavljanje znakov osteoporoze.
• CT in MRI možganov z uvedbo gadolinija (kontrastni medij). Med diagnostičnimi postopki se odkrijejo makro- in mikrodename.
• ZDA nadledvicnih žlez. Pri Cushingjevi bolezni je diagnosticirana dvostranska hiperplazija organov. Istočasno se povečanje nadledvične žleze samo na eni strani pogosto šteje za nastanek glukosteroma.

Terapija in kirurgija

Ker se Itenko-Cushingova bolezen razvija v ozadju motenj sekrecije ACTH, zdravljenje pomeni odpravo endokrinih motenj in obnovo metabolnih procesov. Terapevtski program pomeni uporabo zdravil, radioterapijo hipotalamsko-hipofizne regije. V hudih primerih je najučinkovitejša možnost zdravljenja kirurški poseg ali kombinacija več terapevtskih metod.

Zdravila se bolnikom predajo le v zgodnjih fazah bolezni. Blokada funkcij hipofize je vmesni cilj izpostavljenosti zdravilu. Za dosego tega predpisujejo zdravila, kot sta "Reserpine", "Bromocriptine" - aktivno zavirajo izločanje ACTH. Poleg centralnih akcijskih hormonov lahko blokirajo sintezo nadledvičnih steroidov za zdravljenje Itenko-Cushingove bolezni. Izvaja se obvezna simptomatska terapija, korekcija beljakovin, mineralov, ogljikovih hidratov, metabolizma elektrolitov.

Radiacijsko zdravljenje se pogosto daje bolnikom, ki nimajo radiografskih podatkov o tumorjih hipofize. Eden od načinov zdravljenja je implantacija radioaktivnih izotopov v hipofizo. Nekaj ​​mesecev po zdravljenju, obdobje remisije ki spremlja zmanjšanje telesne mase, krvni tlak, stabilizaciji menstrualni ciklus, zaviranje bolezenskega procesa in uničenje kosti, mišičnih tkiv. Obsevanje hipofize se pogosto kombinira z enostransko odstranitvijo nadledvične žleze (adrenalektomija).

Pri zdravljenju hudo Cushingov bolezni je odstranitev nadledvičnih žlez na obeh straneh (dvostranski adrenalektomiji), ki nadalje zahteva vseživljenjsko kortikosteroidov nadomestno terapijo in mineralokortikoidov.

Če je vzrok bolezni benigni tumor hipofize, se izvede endoskopski transnasal ali transkranialna odstranitev adenoma. V številnih primerih se operacija trošenja prizadetega dela hipofize opravi transfenoidno. Po odstranitvi adenoma pride do odpusta v večini primerov, vendar pri približno enem od petih bolnikov pride do recidiva.

Kakšna je napoved

Določanje možnosti, da se oseba, ki se zdravi s Cushingovo boleznijo, ni enostavna. Rezultat bolezni je odvisen od stopnje njegove resnosti, starosti pacienta. S pravočasno začetnim zdravljenjem patologije v zgodnji fazi pri mladih bolnikih ni izključena popolna ozdravitev. Medtem ko je dolgo Cushingov bolezni privede do nenehnih sprememb v kosti, bolezni srca in urogenitalnega sistema, negativno vpliva na sposobnost za delo in otežuje napoved, tudi z naknadno odpravo osnovni vzrok. Začetne oblike te bolezni se smrtno končajo v povezavi z vezavo okužb, septičnih zapletov, razvoja ledvične odpovedi.

Bolniki z motnjami hipofize - Cushing je treba redno upoštevati endokrinologi, kardiologa, nevrologa, ginekolog. Da se prepreči napredovanje bolezni je pomembno, da se prepreči prekomerno telesno in psiho-čustveni stres, čas za zdravljenje nalezljivih bolezni, zastrupitev, preprečevanje zapletov. S to diagnozo je delovna aktivnost v nočnih izmenah popolnoma izključena.