Tetrada Fallot - kaj je to? Diagnoza in zdravljenje

Tetralog Fallot je prirojen bolezni srca, za katero je značilno več anomalij. Če obstaja takšna bolezen, se delovanje kardiovaskularnega sistema spremeni, kar je preobremenjeno z bolj nevarnimi posledicami. Na primer, pri novorojenčkih se ta patologija najpogosteje spremlja cianoza, težko dihanje in huda razvojna zamuda. Zato so starši tako zaskrbljeni glede vprašanj o tem, kaj je bolezen, na katere dejavnike vpliva, kakšne simptome spremlja. Navsezadnje je zgodnja diagnoza in ustrezno zdravljenje edina stvar, ki otroku v prihodnosti lahko zagotovi normalno življenje.

Kakšna je tetralogija Fallota?

Tetralogija Fallot (ICD) je prirojena, zapletena pomanjkljivost srca. Morfološka osnova patologije je sestavljena iz štirih znakov (kar dejansko dokazuje izraz "tetrad"). To so:

• oviranje izpusta desnega prekata;
• aortni premik;
• desna prekatna hipertrofija;
• obsežna okvara interventrikularnega septuma.

To patologijo je prvič leta 1888 opisal francoski patolog Phallo, čigar ime je bil pozneje imenovan. Po statističnih podatkih je ta bolezen približno 7-10% prirojenih malformacij. Mimogrede, včasih se tetralogija Fallota združi z drugimi anomalijami, na primer, odprt arterijski kanal, stenozo vej pljučne arterije, desničarski lok aorte in tako naprej.

Glavni vzroki bolezni

Tetralogija Fallot je patologija, ki nastane kot posledica motenj v procesu zaznamovanja in razvoja kardiovaskularnega sistema pri približno 2-8 tednih embrionalni razvoj. To je dejal, da so vzroki za te nepravilnosti niso v celoti znani. Po drugi strani pa so raziskovalci so bili nekateri izmed dejavnikov tveganja lahko izvedeli.

Na primer, lahko pride do patologija v zadevi v zgodnjih fazah nosečnosti, ženska utrpela okužbo (rdečke, ošpice, škrlatinko, in nekatere druge). Kršitev zaznamkov in organov ploda je lahko povezana z nekaterimi zdravili, vključno s hormonskimi zdravili, hipnotičnih in pomirjevali. Jemanje alkohola vpliva tudi na nastanek prirojena srčna bolezen (CHD).

Tetralogija Fallot se včasih odkrijejo pri otrocih z drugimi nepravilnostmi, kot so ti Amsterdam dwarfism. To je resna bolezen, ki je skupaj s številnimi boleznimi, vključno deformacijskih uhlji, hipertrihoza, kratkovidnost, atrofija vidnega živca, spinalni deformacije in podobno. D.

Razvoj te srčne okvare se praviloma začne s trenutkom, ko se zaradi enega ali drugega razloga arterijski konus vrti v nasprotni smeri urinega kazalca. Zaradi nepravilne rotacije se aortni ventil premakne in se aorta nahaja na interventrikularnem septumu. Ko se razvije plod, se pljučni deblo podaljša, zoži in premakne zaradi nepravilne lokacije aorte.

Klasifikacija bolezni

Tetralogijo Fallota pri otrocih lahko predstavljamo s štirimi vrstami, odvisno od ovir ventralnega trakta desnega prekata:

• Embriološkega ali prva vrsta tetralogije Fallot - oblika patologije, v katerem nastane konično opno premik v levo in naprej. Fibrinozni obroč se ne deformira, toda največja stenozna cona se nahaja na območju mišičnega obroča.
• Druga vrsta, ali hipertrofična tetralogija Fallota, je neke vrste patologija, v kateri opazimo ne le premikanje septuma (kot je opisano v prejšnjem primeru), temveč tudi izrazito hipertrofijo. Območje maksimalnega razvoja stenoze opazimo na ravni izhoda desnega prekata.
• Za tretjo vrsto patologije, imenovano tudi cevasto v medicini, je značilna nepravilno oblikovana delitev skupnega arterijskega trupa. Zaradi takšne kršitve normalne strukture se spremeni pljučni stožec - zožuje in skrajša. Za to vrsto bolezni je značilna tudi stenoza pljučne arterije in hipoplazija fibrinskega obroča.
• Večkomponentno, četrto obliko tetralogike Fallot, praviloma spremlja precejšen raztezek koničnega pregrada.

Značilnosti hemodinamike pri tej bolezni

Katere spremembe spremljajo srčne bolezni? Tetralogije Fallot, v vsakem primeru pomeni hemodinamičnih motenj resnosti, ki je določena z obliko zapore desnem prekatu izhodnega voda, pa tudi prisotnost sprememb pretin.

Če pljučna stenoza pomembna in obstaja velika veziva napaka je večja količina krvi iz obeh prekatov teče v aorti. Toda v pljučni arteriji je veliko manj kot normalno, kar povzroča razvoj arterijske hipoksemije. V skrajni obliki te bolezni v krvi vstopi v pljučni obtok iz aorte ali preko zavarovanja ali skozi ductus arteriosus s.

Če je obstrukcija pri bolniku zmerna, se pojavi levo-desno odvajanje krvi - v tem primeru opazimo akianotično obliko bolezni. Kljub temu bolezen nenehno napreduje - najprej zbere kri, nato pa levo-desno, medtem ko se bolezen spremeni iz bele v modro (cianotično).

Katere simptome spremlja bolezen?

Klinična slika te patologije je lahko drugačna, saj je v veliki meri odvisna od oblike bolezni. Na primer, včasih tetralogijo Fallot pri novorojenčku spremlja izrazita cianoza. V tem primeru lahko dojenček med krmo trpi za kratkim sapo. Tudi v prvih mesecih življenja opazimo majhno povečanje telesne mase. Po drugi strani pa, če je stenoza pljučne arterije v otroku minimalna, potem v mirovanju ni opaziti cianoza in zato diagnosticiranje bolezni z zunanjimi znaki ni vedno mogoče hitro.

Pogosto se napadi hipoksije razvijajo v ozadju motorične aktivnosti. Ta pogoj spremljajo globoki in zelo pogosti dihati. Otrok začne kričati in postane zelo nemiren. Cianoza se postopno razvija. Običajno je ta vzorec opazen pri majhnih otrocih, pri čemer so simptomi najbolj izraziti v starosti od dveh do štirih mesecev.

Če tetralogijo Fallot pri novorojenčku spremljajo težki napadi, lahko povzroči splošno letargijo in konvulzivne napade. Včasih patologija vodi v smrtonosni izid. Starejši otroci včasih instinktivno čučijo med fizično aktivno igro, kar verjetno zmanjša sistemski venski donos in povečuje nasičenost s kisikom v arterijski krvi.

Glavni simptomi patologije so napadi cianoze in dispneja, ki jih pogosto spremlja izguba zavesti. Stopnja pomanjkanja kisika in resnost napadov sta odvisna od resnosti stenoze pljučne arterije.

Opozoriti je treba tudi, da, kot pravilo, je klinična slika več faz v otrokovo dobro počutje, pa tudi nekaj še posebej težka obdobja:

• Od rojstva do 6 mesecev. Dejstvo je, da v tem obdobju otroci niso fizično preveliki, zato so cianoza in hipoksija zmerno izraženi. Seveda se to vedno ne zgodi, nekateri otroci trpijo praktično od prvih dni življenja.
• Najtežja faza (z zdravstvenega vidika) je opazovana v obdobju od šestih mesecev do dveh let. Napad se razvije s spazmom venskega odseka desnega prekata. Kot posledica krčevja se venska krv razreši v aorto, kar vodi k razvoju izrazitejše možganske hipoksije. Praviloma začetek otroka začne nenadoma - postane nemiren. Opažamo cianozo in dispnejo, včasih do izgube zavesti. Pogosto se pojavijo krči. Ta proces v večini primerov poteka v ozadju čustvenega ali fizičnega stresa.

V prihodnosti se klinična slika nekoliko spremeni. V starejši starosti cianoza nenehno narašča (včasih hitro, včasih počasi), vendar epileptični napadi skoraj popolnoma izginejo. Dyspnea in tahikardija se zmanjšata, v pljučih pa se oblikuje krožno cirkulacijsko vezje.

Sodobne diagnostične metode

Seveda lahko podobna diagnoza opravi samo usposobljeni zdravnik. Tetralogija Fallot - za patologijo, ki zahteva zbiranje popolno zdravstveno anamnezo in izvedli številne študije, ki niso le potrdile prisotnost prirojena, ampak bo tudi pomagalo določiti obliko bolezni, njegovo resnost, splošno zdravje otroka.

Pri prisotnosti simptomov se takšne študije izvajajo:

• Primarni pregled vključuje elektrokardiogram. Med postopkom lahko opazimo znake preobremenjenosti nekaterih delov srca in hipertrofije. Na primer, rezultati lahko kažejo na sindrom slabosti sinusnega vozla ali AV blokade.
• Tetralogije Fallot - patologije, ki se kaže v rentgenskem pregledu prsnega koša. Na primer, je ta napaka spremlja s štrlečimi loka levo in desno prekati, je opaziti izrazito izčrpavanje pljučne vzorec. Pri novorojenčkih, srce na rentgensko sliko v obliki pogosto spominja na natikači.
• Precej informativna metoda je EchoCG. V tej študiji lahko natančno ocenite velikost desni ventrikularne votline in določite vrsto patologije, ocenite stopnjo zožitve izpustnega kanala. S pomočjo iste metode preučujejo srčni ventili, zlasti aortni ventil, preuči splošno stanje svojih ventilov, izmeri premer vlaknatih obročev. Dejstvo je, da če ne zazna aortno stenozo in obdelano aorto, na koncu zdravljenja lahko povzroči zaplete, kot so pljučni edem.

Značilno je, da zgoraj opisane študije zadostujejo za ugotovitev, ali ima otrok malformacijo. Tetralogija Fallota pa je diagnoza, ki je včasih zelo težko postaviti in morda bodo potrebni številni dodatni postopki.

Na primer, včasih se opravi koronarna angiografija. Ta postopek je potreben za določitev natančne lokalizacije koronarnih in debelih posod, za preverjanje prisotnosti morebitnih spremljajočih anomalij in za natančno določanje vrste pomanjkljivosti srca.

Kateterizacija je bolj zapleten postopek, ki vključuje prebadanje srčnih votlin. Ta študija je predpisana, če je treba izmeriti tlak v desnem prekatu, določiti stopnjo oksigenacije krvi v aorti.

Tetrada Fallot: zdravljenje

Shema zdravljenja je v veliki meri odvisna od oblike bolezni in stopnje njegove resnosti. Zdravljenje z zdravili pomaga odpraviti epileptične napade in preprečiti razvoj nekaterih zapletov, povezanih s stradanjem kisika.

Praviloma so novorojenčkom predpisane infuzije prostaglandina. Ta postopek včasih pomaga znova odpreti arterijski kanal. Če ima dojenček prve znake napada, je priporočljivo, da pritisne kolena na prsni koš. Starejši otroci se sami počutijo - to stališče pomaga preprečiti pojav hipoksemije.

Priporočljivo je, da se intravensko tekočino daje za dopolnitev volumna krožeče krvi. V nekaterih primerih je malim bolnikom predpisan morfin. Po potrebi se arterijski tlak poveča s fenilfrinom ali ketaminom (ta substanca, mimogrede, ima sedativni učinek). Preprečevanje ponovitve včasih pomaga propranololu.

Zdravljenje s kisikom se včasih uporablja za zaustavitev napadov, vendar je treba opozoriti, da je učinek tega zdravljenja precej blag.

Paliativna kirurgija

Seveda lahko različna zdravila ublažijo stanje otroka. Kljub temu zdravila ne morejo rešiti pacienta iz tako nevarne bolezni kot tetralogije Fallot. Operacija do danes je edini način za odpravo pomanjkljivosti. Le kirurška intervencija lahko otroku prinese priložnost za normalno zorenje in polno življenje.

Do danes obstajajo dve glavni metodi kirurškega zdravljenja. Palijativno kirurgijo sestavljajo uvedba različnih vrst notranjih vozlov, kar omogoča obnavljanje krvnega obtoka. Na primer, najbolj priljubljen postopek za danes je uporaba subklavijske pljučne anastomoze. Med postopkom subklavska arterija s pomočjo posebnega vsadka je povezan z enostransko pljučno arterijo.

Radikalna operacija kot metoda zdravljenja

Zdravniki priporočajo, če je mogoče, takoj opraviti radikalno operacijo, saj daje veliko boljše rezultate. Običajno se ta postopek izvaja v starosti od 6 mesecev do 3 let - v tem obdobju je najbolj učinkovit (če upoštevamo nadaljnji proces odraščanja in razvoja otroka).

Radikalna metoda zdravljenja je popolna korekcija patološko spremenjenih struktur. S pomočjo obliža kirurgi zapirajo napako interventrikularnega septuma, razširijo stenotični del pljučne arterije. Seveda je postopek zapleten, zato ga lahko izvaja samo kvalificiran srčni kirurg.

Tetrada Fallot: napoved za bolnike

Seveda so najprej starši zainteresirani za možnosti za takšno bolezen. Tetralogija Fallota pri otrocih - patologija je zelo resna, v nobenem primeru ga ni mogoče zanemariti.

Treba je razumeti, da je potek bolezni v veliki meri odvisen od resnosti pljučne stenoze. Če govorimo o statistiki, potem na žalost skoraj četrtina otrok umre v prvem letu življenja. Brez kirurškega posega je povprečna starost otrok s to boleznijo 12 let. Le približno 5% živi v starosti 40 let z diagnozo, kot je tetralogija Fallot. Invalidnost, razvojni problemi, stalno spremljanje in slaba kakovost življenja so, na žalost, odrasle paciente.

Alternativno, seveda, obstaja. Ne pozabite na kirurško zdravljenje, ki je pogosto predpisano otrokom z diagnozo tetralogike Fallot. Po operaciji se otroci praviloma hitro opomorejo, razvijajo normalno, celo zmožni prenesti težke fizične napore. Pravilnost je zabeležena - kirurška intervencija v poznejši dobi v prihodnosti ne daje tako dobrih rezultatov kot operacije, izvedene v otroštvu.

Bolniki s to patologijo, tudi po koncu zdravljenja, morajo redno opravljati preiskave s kardiokirurjem in kardiologom. Pred izvajanjem kirurških in zobozdravstvenih postopkov je treba paciente posebej zdraviti, da bi se izognili tveganju za endokarditis. Seveda obstajajo tudi druge zahteve, omejitve v življenju pacienta, ki jih mora zdravnik nujno povedati.