Bulous pemphigoid: simptomi, zdravljenje in fotografije

Bulous pemphigoid je relativno pogosta kožna bolezen, ki spominja na zunanje manifestacije pemfigus. Bolezni nadaljuje v kronični obliki in v odsotnosti pravočasne diagnoze in zdravljenja lahko privede do neprijetnih posledic. Kaj povzroča razvoj takšne bolezni? Katere simptome kaže? Katera zdravila lahko ponudijo sodobna medicina? Mnogi bralci so zainteresirani za odgovore na ta vprašanja.

Kakšna je bolezen?

Bulous pemphigoid v sodobni medicini je znan po številnih imenih - to je Leverjeva bolezen, senilni pemfigus in senilni herpetiformni dermatitis. To je kronično avtoimunska bolezen, ki ga spremlja videz kože velikega izpuščaja (zunanji simptomi včasih spominjajo na resnični pemfigus).

Omeniti velja, da je večina bolnikov s to diagnozo ljudje, stari 65 let in več. Seveda obstajajo izjeme za medicino, saj bolezen včasih najdemo pri otrocih in bolnikih s srednje velikimi starostmi. Za bolezen je značilen benigni tečaj, včasih pa lahko povzroči zaplete. V klinični sliki se obdobja relativnega počutja spreminjajo z poslabšanji. Seveda je za mnoge ljudi zanimivo vprašati, kaj je pemphigoid bullous. Simptomi in zdravljenje bolezni, razlogi za njen videz - v teh informacijah je treba natančneje prebrati.

Nekatere podobne bolezni

Treba je opozoriti, da je bullous pemphigoid del tako imenovane dermatoze mehurja. Te bolezni se razlikujejo od prave pemfigue, ker jih ne spremlja akantoliza. Skupina kožnih lezij vključuje še nekaj bolezni, katerih klinična slika je precej podobna:

• Benign neakantoliticheskaya pemphigus, pri kateri bolezen prizadene samo sluznico ustne votline, ne da bi pri tem povzročala izpuščaj na drugih območjih. Za bolezen je značilen tudi benigni tečaj. Mimogrede, je bilo prvič opisano leta 1959.
• Cicatricial pemphigoid je precej nevarna bolezen, ki prizadene sluznico in konjunktivo sluznice, kar povzroca njegovo atrofijo. Izpuščaji na telesu so možni, vendar so relativno redki. Glavna skupina tveganja je žensk, starih 50 let, čeprav je včasih bolezen registrirana pri moških bolnikih.

Vzroki in patogeneza buloznega pemfigoida

Na žalost mehanizem nastanka te bolezni še ni v celoti razumljen. Kljub temu so znanstveniki uspeli ugotoviti, da ima bolezen avtoimunski značaj. Iz različnih razlogov povzroča motnje imunskega sistema, zaradi česar proizvedena protitelesa napadajo ne samo tujec, ampak tudi lastne celice telesa.

Obstajajo dokazi te teorije. V serumu raziskave pacienta, kot tudi v tekočini, vzet iz mehurčkov, je bilo ugotovljeno, specifična protitelesa poškoduje bazalno membrano kožnega tkiva in sluznice. Prav tako je bilo mogoče ugotoviti, da se bolj aktivna bolezen razvije, večji je titer teh protiteles.

Verjamejo, da so avtoimunske bolezni genetsko določene. Kljub temu je potreben faktor, ki lahko aktivira bolezen. Lahko je:

• cepljenje proti nekaterim boleznim;
• poškodbe ali hudo draženje kože;
• izpostavljenost ultravijoličnim sevanjem (dolgotrajno sončenje, zloraba solarijja itd.);
• termični opekline kože;
• pogost vnos nekaterih zdravil, na primer Furosemide, Captopril, Fenacetin, Amoxicillin in nekatere druge;
• Včasih se bolezen aktivira po tem, ko je bolnik opravil sevalno terapijo;
• zavrnitev presaditve ledvic, ponovljena presaditev organov.

Bullous pemphigoid: fotografije in simptomi

Seveda, najprej je pomembno, da se seznanimo s simptomi, ker prej pacient opozori na prisotnost kršitev in se obrne na zdravnika, lažje bo obdelati zdravljenje. Izobraževanje na koži intenzivnih mehurjevih izpuščaj je glavni simptom, ki spremlja bulozni pemfigoid (fotografija prikazuje, kako izpuščaj izgleda). Najpogosteje vpliva na kožo okončin in trupa. Izpuščaji se lahko pojavijo na območju velikih naravnih gub, na koži obraza in glave, vendar se to zgodi manj pogosto.

Glavni elementi izpuščaja so veziki in mehurji z napetimi pnevmatikami. V notranjosti vsebujejo tekočino, navadno prozorno, včasih pa opazite nečistost krvi. Pogosto koža okoli mehurčkov postane rdeča.

Izraz "življenje" formacij je več dni. Po tem se spontano odpirajo. Na mestu izbruhov nastanejo mesta erozije in majhne rane. Razpoke na površini praktično niso oblikovane, saj se mesta erozije hitro epitelizirajo.

Prve stopnje razvoja bolezni pri 20% bolnikov se začnejo po pojavu veziklov na ustni sluznici in šele takrat pride do izpuščaja na kožo. Pretisni omoti na sluznici nosu, grla, spolnih organov, oči se pojavljajo zelo redko.

Bolniki se pritožujejo zaradi srbenja in po odprtju mehurjev in neke vrste bolečine. Lahko pride do zvišanja temperature, čeprav je to redko. Pri starejših bolnikih, katerih telo je izčrpano zaradi pogostih relapsov, se zmanjša tudi apetit, izguba telesne mase, progresivna šibkost.

Histogeneza, histopatologija in patomorfologija

Patomorfologija buloznega pemfigoida je zelo zanimiva. Prvič, nastanejo številne vakuole med citoplazmičnimi procesi bazalnih celic. Postopoma se združujejo te formacije, ki tvorijo večje strukture. Poleg tega obstaja oster edem tkiva dermis.

Pokrivalo mehurja je epidermalno tkivo. Njene celice so raztegnjene, vendar mostovi med njimi niso poškodovani. Ko se bolezen napreduje, se epidermične celice postopoma umrejo. Istočasno, nova epidermalna tkiva se približuje z mehurčki robovi, zajemanje svoje dno - torej mehurčki premika navznoter povrhnjice in včasih v podrogovoy plasti.

V mehurju je tekočina, ki vsebuje limfocite z dodatkom nevtrofilcev. Obstajajo filamenti fibrina, proteinskih molekul in nekaterih drugih spojin.

Če upoštevamo histogenezo buloznega pemfigoida, najprej je treba zapomniti, da je bolezen avtoimunska. V študiji tkiva s elektronskim mikroskopom je mogoče opaziti, da so ti antigeni BPAg1, ki se sproščajo med imunskim odzivom nahaja v bazalni plasti, in sicer na določitev poludesmosom keratinociti. Drugi antigen, BPAg2, je tudi v regiji hemidimosoma. Verjame, da ga tvori kolagen tipa XII.

Tudi v raziskavi je bilo ugotovljeno, da makrofagov in eozinofilcev v tej bolezni sprva kopičijo v bazalne membrane, nato pa se selijo po njej in začeli kopičiti v mehurju in med bazalnih celic. Obstaja tudi velika degranulacija mastocitov.

Histološko je bolezen od dermisov odtrgala povrhnjico, med katero je nastal subepidermalni mehur. Plovila v kožnih tkivah so tudi razširjena, opazimo edem njihovih notranjih plasti (endotel).

Sodobne diagnostične metode

Kot pravilo, da ni težave z diagnozo takih bolezni kot bulozni pemfigoid: simptomi so zelo specifične, zato lahko vaš zdravnik sumi na bolezen že v standardnem pregledu. Na pacientovi koži nastajajo močni mehurčki in proces epitelializacije erozij hitro poteka.

Preizkus za piling epidermisa je negativen. Poleg tega se notranja vsebina pretisnih omotov vzame z nadaljnjim histološkim pregledom. Med laboratorijskimi testi v tekočini se lahko odkrijejo vakuuoli, histiocitni elementi, eozinofili in limfociti.

Po drugi strani je diferencialna diagnoza včasih težka, ker je klinična slika nekoliko podobna drugim kožnim boleznim, vključno z multiformna eksudativna eritema, pravi pemfigus in herpetiform dermatitis Dühringa.

Kakšno zdravljenje velja za učinkovito?

Kaj, če imate bulozni pemfigoid? Zdravljenje v tem primeru zahteva celovitost. Poleg tega je izbor rekreacijskih dejavnosti in zdravil odvisen od številnih dejavnikov, vključno z resnostjo bolezni, starostjo in splošnim zdravjem bolnika, prisotnostjo sočasnih patologij. V vsakem primeru lahko režim zdravljenja opravi le zdravnik, ki ga je treba zdraviti.

Osnova terapije je steroidno protivnetno zdravilo, ki vsebuje glukokortikosteroide. Najpogosteje se prednizolon uporablja v ta namen. Zdravilo se daje intravensko in se odmerek postopoma zmanjšuje, ko simptomi izginejo.

Dober učinek dajejo tudi citostatika in imunosupresorji, ki pomagajo normalizirati delovanje imunskega sistema. Pogosto je bolnikom predpisana zdravila, kot so "ciklosporin A", "ciklofosfamid", "azatioprin".

Seveda je pomembna točka tudi zdravljenje izpuščaja, erozij in razjed na koži. Kožo moramo čisti čisto. Bolnikom dobimo rešitve z anilinska barvila (npr. "Furkocin"), ki delujejo kot antiseptiki, izsušujejo kožo. V hujših primerih je potrebna tudi mazila s steroidi.

Zdravljenje z ljudskimi pravili

Bullous pemphigoid, ali Lever`s bolezen, je patologija, ki zahteva kompetentno, kvalificirano zdravljenje. Uporaba različnih domačih zdravil je možna, vendar le z dovoljenjem specialista. Pred uporabo vseh zdravil se posvetujte s svojim zdravnikom. V ljudski medicini se uporabljajo številna različna zdravila.

• Menimo, da bo tinktura eleutherococcusa pozitivno vplivala na bolnikovo zdravstveno stanje. Vzemite ga dvakrat na dan, po 30 kapljic.
• Za zunanjo obdelavo izpuščaja se sok iz listov aloj, ki pomaga odstraniti srbenje in bolečino, preprečuje razvoj vnetnega procesa, pospešuje proces regeneracije. Vezo morate navlažiti s sokom, nato ga nanesti na poškodovano površino kože in jo popraviti z zavojem. Da bi dosegli največji učinek, lahko oblogo pokrijete s plastično folijo.
• Za isti namen lahko uporabite svež sok ali decokcijo koprive. Stiskanje poteka v skladu z zgornjo shemo.
• Bulous pemphigoid, natančneje, njegove simptome je mogoče ublažiti s pomočjo posebne zeliščne decoction. Da bi trajalo enako količino (50 g) evkaliptusa listov, korenike coil sadje Sophora japonica, brezovih popkov, rmana, pastirsko torbico in koprive. Zvečer v pripravljeni mešanici zelišč, dve kašike pripravljene mešanice zelišč, prelijemo kozarec vrele vode in pustimo čez noč. Zjutraj moramo infuzijo filtrirati in razdeliti na tri dele - vzamejo jih čez dan.

Pomembno je razumeti, da lahko zdravilo rastlinskega izvora za vsakega pacienta deluje na različne načine. Tudi če ima zdravilo pozitiven učinek, v nobenem primeru ne smemo opustiti zdravljenja z zdravili.

Prognoza za bolnike

Pemphigoid je benigna kožna bolezen in zato v večini primerov ni preveč težko. Poleg tega je praktično v kateri koli bolnišnici v velikem mestu izvedeno uspešno zdravljenje bolezni pod tako zapletenim imenom - bullous pemphigoid. V Orenburgu, Moskvi in ​​vsem drugim mestom boste zagotovo našli dober specialist. Od kraja stalnega prebivališča bo odvisno samo od stroškov zdravljenja, saj se cene teh ali drugih zdravil v različnih lekarniških točkah razlikujejo.

S pravilnim zdravljenjem je mogoče doseči stabilno remisijo. Od časa do časa imajo nekateri bolniki relapsi, kar je seveda neprijetno, vendar ne smrtno. Po drugi strani pa, če ni zdravljenja kraj nastanka poškodb, lahko postane vstopna točka za okužbo, oziroma konča bolj množično vnetje, gnojenje ran, vdor patogenih bakterij v globlje plasti kože.

Ali obstajajo sredstva za preprečevanje?

Na žalost ni posebnega sredstva za preprečevanje takšne bolezni, kot bulozni pemfigoid Levera. Seveda je pomembno, da poiščejo pomoč v času, in kot kronične bolezni, tudi v obdobjih relativne blaginje potrebno skrbno spremljanje zdravstvenega stanja.

Ne pozabite, da se bolezen v medicini obravnava kot možen marker onkologije. Zato je treba pri bolniku opraviti celovit pregled za potrditev ali izključitev onkološke diagnoze. Ne pozabite, da je pri vsaki bolezni veliko lažje obvladati, če začnete s terapijo v zgodnji fazi.