Avtoimunska bolezen, trombocitopenična purpura

Prvič je avtoimun trombocitopenična purpura je leta 1735 opisal Verlhof, ki je bolezen opazil pri desetletni deklici. Trenutno to ime združuje avtoimunske oblike trombocitopenija, vzrok avtoagresija, na kateri ni mogoče ugotoviti. Izražajo se hemoragična diateza z izolirano pomanjkljivostjo trombocitov. Izolirajte akutno in kronično obliko te bolezni.

Vzroki za razvoj

Na akutno trombocitopenično purpuro vplivajo predvsem otroci, stari od 2 do 9 let. Za trombocitopenično purpuro pri otrocih je značilen nenaden začetek in hitro okrevanje. Razvoj kliničnih manifestacij pogosto spodbuja virusna okužba zgornjih dihalnih poti ali prebavnega trakta. V 10% primerov je razvoj bolezni povezan z virusi varicella-zoster, Epstein-Barr, profilaktičnimi cepljenji, imunoterapijo BCG. Uničenje trombocitov je posledica imunskega odziva telesa in ne delovanja virusa.

Kronične oblike trombocitopenije, ki trajajo več kot 6 mesecev, se imenujejo idiopatska trombocitopenična purpura. Vzrok bolezni ni znan. Trombocitopenična purpura se pogosto začne med mladostjo, med puberteto. Ženske so pogosteje bolne.

Klinične manifestacije se pojavljajo postopoma. Kronično-ponavljajoče ali dolgotrajno potek bolezni je značilen. Patogenetska osnova bolezni se poveča in pospešeno uničenje trombocitov z avtoprotiteles proti njim.

Klinična slika

Na koži bolnikov se pojavijo simptomi hemoragičnega mikrocirkulacijskega tipa v obliki majhnih točkovnih petheialnih izpuščaj, majhnih podkožnih hematomov, hemoragični izpuščaj na sluznici ustne votline. Tipično krvavenje sluznice nosu, dlesni. Spremembe na koži so pogosteje nameščene na sprednji strani trupa, zgornjih in spodnjih okončin. Običajno je nastajanje velikih krvavitev na mestu injiciranja. Občasno lahko opazimo krvavitve v sklerji ali mrežnici očesa, krvavitev iz prebavil. Ženske imajo krvavitve v jajčnikih. Pri hudih oblikah bolezni se lahko pojavijo krvavitve ledvic.

Trombocitopenična purpura lahko povzroči nevarne zaplete v obliki cerebralno krvavitev in subarahnoidno krvavitev. Karakterističen je pozitivni test za manšeto Konchalovsky-Rumpele-Leide: nastanek krvavitev na področju stiskanja kože. Limfni vozli, jetra in vranica niso povečani.

Diagnostika

Glavni kazalnik laboratorija je zmanjšanje števila trombocitov. Čas strjevanja krvi ni kršen. Čas plazme heparina se poveča. V mnogih primerih povečanje imunoglobulin G trombociti. Po znatnem krvavenju je ugotovljena akutna posthemoragična anemija.

Zdravljenje

Če se diagnozi trombocitopenična purpura, zdravljenje z bolniki začne z imenovanjem kortikosteroidov. Med zdravljenjem pri bolnikih se stalno povečuje število trombocitov, dokler ni dosežena popolna remisija. Z nezadostno učinkovitostjo kortikosteroidov, predpisujejo delagil in imunomodulatorje. Če je konzervativna terapija neučinkovita 6 mesecev, se priporoča splenektomija.

Druga smer terapije - imenovanje visokih odmerkov imunoglobulinov za intravensko uporabo v 5 dneh. Ta zdravila inaktivirajo protitelesa, vežejo in odstranjujejo virusne, bakterijske in druge antigene.

Pri 80 do 90% bolnikov v obdobju od 1 do 4 mesecev pride do spontanega okrevanja. V nekaterih primerih lahko trombocitopenična purpura traja do 12 mesecev. Potek bolezni se kronično ponavlja: obdobja krvavitve se izmenjujejo z obdobjem remisije.