Вульгарная пузырчатка: причины, симптомы, лечение, препараты. Аутоиммунные заболевания

Как проявляется такое заболевание, как пузырчатка? Лечение и симптомы этой болезни будут рассмотрены ниже. Также вы узнаете о причинах развития этого патологического процесса и способах его диагностики.

Основные сведения

Пузырчатка, фото которой представлено в данной статье, - это группа редких, но очень тяжелых, потенциально смертельных и инвалидизирующих везикулобуллезных аутоиммунных заболеваний, которые поражают кожные покровы и слизистые оболочки.

Специалисты выделяют следующие виды этой болезни:

• вульгарная пузырчатка;
• вегетирующая форма;
• листовидная;
• себорейная (может иметь такие названия, как синдром Сенира-Ашера, или эритематозная).

Общие характеристики болезни

Вульгарная пузырчатка представляет собой категорию болезней подкожной клетчатки и кожи, которая протекает в хронической форме, с частыми рецидивами.

Это заболевание является гормонально зависимым. Для него характерно прогрессирующее течение, а также образование внутриэпидермальных пузырей.

Чаще всего вульгарная пузырчатка поражает людей в возрасте 50 и более лет.

Почему это заболевание возникает? О причинах развития этой болезни существуют лишь гипотезы.

Пузырчатка: причины наиболее вероятные

Перед началом лечения рассматриваемой болезни очень важно выяснить, почему это аутоиммунное заболевание возникло у того или иного пациента. К сожалению, найти причину развития пузырчатки довольно сложно. Специалисты бьются над этой проблемой уже много десятилетий. За это время они выдвинули лишь гипотезы:

• Экзогенные факторы, то есть прием лекарственных препаратов, в том числе пенициллина и его производных, различных интерферонов и прочего.
• Эндогенные факторы, включая иммунные и генетические.
• Физические факторы (могут влиять полученные обширные ожоги и облучение).
• Эндокринные (например, гормональный сбой в организме человека).
• Вирусы (герпесвирусы).
• Прием определенных пищевых продуктов.

Основываясь на этих факторах, объясняющих вероятное возникновение болезни, делаем вывод: вульгарная пузырчатка может быть иммунологической, эндокринной, инфекционной, неврогенной, токсической и т. д. Однако следует отметить, что до сих пор неизвестно, являются ли такие изменения первичными или же они носят вторичную природу, в ответ на воздействие первопричины.

Таким образом, невозможность выявить точную причину возникновения рассматриваемого аутоиммунного заболевания значительно затрудняет его своевременную диагностику, поэтому у многих людей очень часто развиваются тяжелые осложнения.

Механизм зарождения

Как происходит развитие такого заболевания, как пузырчатка? Фото начальной стадии этой болезни вы можете увидеть в данной статье. Специалисты утверждают, что причиной развития такого патологического процесса является образование аутоагрессивных антител к белкам, принадлежащим семейству десмоглеинов. Последние представляют собой своеобразный «клей», соединяющий рядом находящиеся эпидермальные клетки посредством особых соединительных элементов, которые называются десмосомами.

После того как активированные лимфоциты и аутоантитела атакуют десмоглеины, эпидермальные клетки отделяются друг от друга, а эпидермис становится пористым и «расклеенным», в результате чего легко отслаивается и подвергается проникновению различных грибов и бактерий. В медицинской практике такой феномен принято называть акантолизом.

В результате описанного процесса у больного появляются пузыри на коже, а также в ее толще. При этом они заполнены экссудатом и постоянно гноятся. С течением времени пузырьки отслаиваются от покровов, обнажая ткани и формируя гнойные и инфицированные язвы. В запущенных случаях такие образования могут покрывать практически всю поверхность тела человека.

Историческая справка

Первоначально о дерматологических заболеваниях специалисты не знали практически ничего. При этом термин «пузырчатка» применялся ко всем поражениям слизистых и кожи, которые сопровождались акантолизом, образованием пузырьков и отслойкой покровов с развитием гноящихся язв. Однако в 1964 году в одном из медицинских журналов была опубликована статья, которая изменила понимание врачей о рассматриваемой болезни, а также подход к ее диагностике и лечению. Именно с этого времени присутствие в плазме крови пациентов антител к десмоглеинам стало главным критерием выявления пузырчатки.

Кстати, в 1971 году вышла еще одна статья, в которой подробно исследовалась аутоиммунная природа и механизм развития этого заболевания.

Основные симптомы

Пузыри на коже, возникающие в результате развития вульгарной или обычной пузырчатки, представляют собой самый первый признак развития болезни. Следует особо отметить, что такой вид заболевания встречается наиболее часто. Согласно мнению специалистов, на ее долю приходится до 77 % всех выявленных форм пузырчатки.

Поражения в виде пузырей затрагивают не только кожные покровы пациента, но и слизистую оболочку его ротовой полости и зева. Впоследствии они распространяются на конечности, наружные половые органы, лицо и прочее.

Что следует знать о таких дерматологических заболеваниях? Как правило, пузырчатка развивается внезапно. При этом на внешне здоровой коже образуются напряженные пузыри небольшого размера, которые с заметной быстротой приобретают вялый вид. Их содержимое представляет собой прозрачную серозную жидкость (немного мутную).

После вскрытия папул образуются эрозированные поверхности, которые впоследствии заживают, но оставляют следы пигментации бурого цвета.

Для такого аутоиммунного заболевания характерно тяжелое протекание в хронической форме. При этом следует отметить, что у некоторых людей без какого-либо лечения наблюдалось спонтанное улучшение состояния, которое сменялось обострением.

Очень часто вульгарная пузырчатка сопровождается вторичной инфекцией (кандидозом).

Из-за потери белка, жидкости и инфекционных последствий прогноз этого заболевания при тяжелых формах неблагоприятный.

Выявление болезни

Как обнаруживается вульгарная пузырчатка? Диагностика этого заболевания проводится в стационаре. При этом наличие болезни выявляется на основании клинических симптомов и результатов анализов.

К первым относят:

• Симптом Асбо-Ханзена. Этот признак выявляется посредством надавливания пальцем или покровным стеклом на целый (то есть еще не вскрывшийся) пузырь. Такая процедура способствует отслоению эпидермиса в участке, который прилегает к папуле, а также увеличению его площади из-за давления жидкости, находящейся внутри.
• Симптом Никольского. Данный признак выявляется в процессе захватывания кусочков пузыря пинцетом и потирания пальцем участка внешне неповрежденной кожи вблизи от места поражения. При этом возникает отслоение эпидермиса.

Следует отметить, что перечисленные симптомы вульгарной пузырчатки являются не специфическими, а диагностическими. При этом необходимо помнить, что такие проявления могут возникать и при других заболеваниях.

Лабораторные анализы

Как диагностируется вульгарная пузырчатка? Лечение этого аутоиммунного заболевания следует осуществлять только после медицинского обследования. Для выявления такой болезни применяют:

• Гистологический анализ, предполагающий исследование мазков или так называемых отпечатков пузырей для выявления акантолитических клеток (то есть эпидермальных клеток, которые претерпели морфологические изменения).

Следует особо отметить, что на основании данных гистологического анализа сделать заключение о развитии аутоиммунной болезни нельзя. Это связано с тем, что имеются и другие заболевания со схожей картиной.

• Иммунофлюоресцентный метод, позволяющий выявить внутриклеточные отложения иммуноглобулина G и А, а также определить основные и второстепенные антигены - десмоглеин-3 и десмоглеин-1. Этот способ диагностики является наиболее точным.

Таким образом, диагноз «вульгарная пузырчатка» ставится на основании совокупных данных клинических симптомов и клинической картины заболевания, а также результатов иммунофлюоресцентного и гистологического метода обследования.

Лечение

В самом начале развития вульгарной пузырчатки пациенту назначают глюкокортикоиды. Препараты этой группы принимают в ударных дозах. Назначение такого лекарственного средства в больших количествах имеет жизненные показания. Что касается противопоказаний и побочных эффектов, то они вторичны.

Какие при рассматриваемом заболевании назначают глюкокортикоиды? Препараты для лечения вульгарной пузырчаки могут быть следующими: «Преднизолон», «Дексаметазон» и «Триампцинолон».

После улучшения состояния больного, то есть при отсутствии новых пузырей, дозу лекарственных средств постепенно снижают и переходят на поддерживающую с целью предотвращения рецидива. Такое лечение пациентов довольно длительное.

Кроме глюкокортикоидов, больным могут назначать цитостатики–иммунодепрессанты, в том числе «Метотрексат», «Азатиоприн» или «Проспидин». Они необходимы для снятия возникших побочных реакций после приема основных лекарственных средств.

Другие методы терапии

Если имеются показания, то при аутоиммунных заболеваниях пациенту могут быть назначены антибиотики, а также препараты, поддерживающие работу сердечно-сосудистой системы, регулирующие АД и нормализующие работу печени и почек.

Также обязателен прием калийсодержащих средств, кальция и витаминов. Для наружного лечения пузырчатки могут применяться противовоспалительные препараты, настойки лечебных трав и отвары.

Также следует отметить, что в зависимости от состояния пациента ему могут быть назначены такие процедуры, как гемабсорбция, переливание крови и плазмаферез.