Primarni sklerozirajoči holangitis: simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje

Sklerozni holangitis je bolezen jetrnih žolčnih kanalov, v katerih se v svojih stenah začne kronično vnetje. Rezultat njegovega pojavljanja so procesi skleroziranja, to je zamenjave z brazgotinastim tkivom. Ta patologija nima vzročne povezanosti z drugimi boleznimi jeter, pogosto pa povzroči zaplete tega organa. V današnjem članku vam bomo povedali, zakaj se cholangitis razvije v sklerozo. Vaša pozornost bo predstavljena tudi simptomom in zdravljenjem bolezni.

Anatomska referenca

Bile je pomemben del prebavnega procesa. Sodeluje pri razgradnji maščob, povečuje aktivnost encimov trebušne slinavke in spodbuja črevesno peristaltiko. Bile stalno proizvajajo jetrne celice - hepatocite. Za en dan kot rezultat intenzivnega dela dobimo približno 1 liter tekočine. Po tem žolč vstopi v mehur in dvanajsternik.

Odliv skrivnosti je organiziran s pomočjo posebnih kanalov. Odvisno od lokacije so intrahepatični in ekstrahepatični. Kot posledica stajačih procesov, se lahko vnamejo vnetje patogene flore ali številni drugi vzroki. Obenem govorijo o razvoju takšne bolezni, kot je holangitis. Patološki proces vedno ima drugačno etiologijo. Zato razlikujemo naslednje vrste: toksične, bakterijske, helmintične, skleroze. Slednji je izredno redek, a ga zaznamuje huda smer.

Sklerozni holangitis je razdeljen na dve obliki: primarni in sekundarni. Za vsako od njih je značilen določen niz značilnosti in tok. V prvem primeru je implicirana kronična bolezen, ki jo spremlja stazis žolča in ne-otekanje vnetja kanalov, njihovo uničenje in zamenjavo s veznim tkivom. Sekundarna oblika patologije se razvija pod vplivom strupenih snovi. V redkih primerih je njegov pojav posledica nezadostne oskrbe s krvjo. V tem članku bomo podrobneje preučili primarno različico bolezni.

Kratek opis bolezni

Primarni sklerozirajoči holangitis sodi v kategorijo redkih patologij sistema za izločanje žolča. Po statističnih podatkih ga diagnosticira vsaka četrta oseba na 100 tisoč prebivalcev. Mehanizem razvoja bolezni se zmanjša na pojav vnetnega procesa v majhnih jetrnih kanalih. V tem primeru pride do skleroze. Postopoma se kanali, skozi katere žolč vstopi v mehur, prekrivajo in deformirajo. Stagniraji se raztezajo na medcelični prostor jeter, zaradi česar se razvije ciroza.

Ob koncu prejšnjega stoletja je bila bolezen diagnosticirana šele po operaciji ali obdukciji. Zahvaljujoč razvoju medicine danes lahko bolezen odkrijemo veliko prej. V večji meri vpliva na močnejši spolni odnos med 25 in 40 leti. Te meje so zelo konvencionalne, saj lahko bolezen dolgo asimptomatsko traja. Včasih se pojavijo manifestacije vnetja pri avtoimunskih patologijah, ulceroznem kolitisu ali cistični fibrozi.

Vzroki za holangitis

Natančni vzroki bolezni niso znani. Zdravniki prepoznajo skupino dejavnikov, ki povečujejo verjetnost njegovega pojava. Med njimi so:

• dedna predispozicija -
• delovanje virusov v telesu,
• nagnjenost k avtoimunskim boleznim -
• izpostavljenost strupenim snovem.

Med navedenimi dejavniki so primarni pomen genetski mehanizmi. Težka potrditev tega dejstva so številne študije bolezni med člani iste družine.

Klinična slika

Z leti je lahko bolezen asimptomatična ali slabo izražena. Bolniki pogosto ne morejo natančno povedati, kdaj se je točno pokazalo, da kažejo na sklerozo simptomi holangitisa. Patologijo ponavadi odkrijete slučajno, ko vidite zdravnika o drugih zdravstvenih težavah. Med diagnozo je ugotovljen prvi znak slabosti - povečanje parametrov jetrnih encimov.

Ker se bolezen napreduje, se klinična slika spremeni. Med glavnimi simptomi so naslednji:

• šibkost, vztrajno dremavost -
• slaba apetit-
• porumenelost sluznice,
• zvišanje temperature na subfebrilne vrednosti -
• nojushchaja bolečine v območju desnega hipohondrija, ki daje v vratu ali scapula-
• kožni srbi-
• več ksantomas-
• nelagodje v levem hipohondriju, ki izhaja iz povečanja
• intenzivna pigmentacija kože.

Včasih primarni sklerozirajoči holangitis spremljajo vnetno črevesno patologijo. Ti vključujejo ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen.

Diagnostične metode

Če sumite na bolezen, morate nemudoma poiskati pomoč od zdravnika. Preiskava bolnika se začne s preučevanjem njegove zgodovine, pritožb in primarnih simptomov. Nato začnejo fizični pregled. Pacient ima lahko praskanje na koži, hudo zlatenico. Kadar palpacija ponavadi najdemo povečano jetra, vranico.

Za potrditev predhodne diagnoze se bolnik pošlje v nadaljnjo preiskavo. Vključuje naslednje dejavnosti:

• krvni test (presežek števila levkocitov in ESR kaže vnetni proces) -
• Ultrazvok trebušne votline-
• elastografija jeter (omogoča oceno elastičnosti organa) -
• Retrogradna holangiopankreatografija (rentgenski pregled s kontrastom) -
• biokemija krvi (s primarnim sklerozirajočim holangitisom, so precenjeni jetrni encimi)
• MRI-
• biopsija jeter (ta metoda raziskovanja pomaga prepoznati področja fibroze).

Zgornje raziskave omogočajo potrditev primarnega sklerozirajočega holangitisa. Diagnoza te bolezni pomaga tudi pri ugotavljanju resnosti patološkega procesa. Skupaj je štiri:

1. Portal. Odlikuje ga pojavljanje fibroze in edemov jetrnih kanalov.
2. Periportal. Simptomi prve stopnje dopolnjujejo izrazitejša fibroza in procesi uničenja kanalov.
3. Septal. Na tej stopnji bolezni obstajajo začetni znaki ciroze.
4. Cirrhotic. Karakteriziran je s celotnim razvojem žolčne ciroze.

Na podlagi rezultatov celovitega pregleda zdravnik predpisuje terapijo.

Načela zdravljenja

Terapija s to boleznijo je usmerjena v zaustavitev vnetnega procesa, obnavljanje toka žolča in razstrupljanje telesa. V ta namen se v sodobni medicini uporabljajo konservativne in kirurške metode zdravljenja. V prvem primeru pomeni jemanje zdravil in upoštevanje stroge prehrane. Kirurško poseganje je indicirano v posebej resnih situacijah, ko je konzervativno zdravljenje neučinkovito. Izbira posebne metode zdravljenja ostane pri zdravniku.

Uporaba zdravil

Odvisno od resnosti bolezni lahko postanete posteljo in izključite fizične napore. Če je bolnik zaskrbljen zaradi hude bolečine, mu je predpisana spazmolitična zdravila (No-shpa, Spasmobryu).

Naslednji pripravki pomagajo ustaviti vnetni proces:

1. Imunosupresivi ("Azatioprin"). Zavirajo delovanje imunskega sistema.
2. Antimikotiki. Njihov glavni učinek je usmerjen v odpravo fibroze in preprečevanju njihovega nadaljnjega razvoja.
3. Glukokortikosteroidni hormoni (Prednizolon). Prispevajo k zmanjšanju vnetnih procesov.

Uporaba teh zdravil omogoča, da v začetni fazi razvoja pride do primarnega sklerozirajočega holangitisa. Simptomi te bolezni pogosto motijo ​​običajen življenjski slog bolnikov. Srbenje kože, težave s prebavili in motnje v delovanju disfetike - vse te motnje negativno vplivajo na njihovo zdravje. Zato je poleg tega predpisana simptomatska terapija. Vključuje uporabo hepatoprotektorjev (Essentiale), želodčnih encimov (Creon) in pripravkov za odpravo srbenja na koži. Zdravila se vedno izberejo individualno, ob upoštevanju celotne klinične slike in bolnikovega stanja.

Diet funkcije

Pacientu se dodeli "tabela številka 5" hrane. Pri tej prehrani je treba omejiti porabo maščobnih, ocvrtih in začinjenih jedi. Živalske maščobe je bolje zamenjati z zelenjavo. Poleg tega morate iz prehrane popolnoma izključiti kolački in sladkarije, kislo sadje in jagode, čokolado, alkohol, prekajeno meso in marinade.

Dovoljeno jesti pusto meso / ribe, nekatere vrste kruha, kašo na vodi. Lahko tudi jeste mlečne izdelke, med, testenine juhe na rastlinski juhi.

Z diagnozo "primarnega sklerozirajočega holangitisa" zdravljenje z zdravili in dieto daje pozitiven rezultat le v začetni fazi. Če je ta čas zamujen, bo potrebna operacija.

Kirurški poseg

Konzervativne metode terapije se uporabljajo v nezapletenih oblikah patološkega procesa. Tudi pravočasno klicanje zdravnika pri poznejšem zdravljenju vedno ne daje pozitivnega rezultata. Če zdravljenje z zdravili ne vodi do normalizacije stanja ali ni mogoče obnoviti normalnega toka žolča, se zateče k operativnemu posegu.

Danes zdravniki raje endoskopske operacije. Predpostavljajo izvajanje vseh manipulacij skozi majhne rezine na koži. Vendar pa ti postopki v večini primerov kratkoročno vplivajo in so zapleteni. Izvaja se tudi dilatacija balona s stentiranjem kanalov. Med postopkom zdravnik razširja kanale s posebnimi baloni in nastavi retikulume, da se prepreči njihovo zoženje. Če je v teku sklerozirajoč holangitis, zdravljenje vključuje presaditev jeter.

Možni zapleti

Za bolezen je značilen počasen potek. Ne reagira dobro na terapijo, obilje sistemskih manifestacij pa samo v proces dodaja. Med najpogostejšimi zapleti so naslednji:

1. Portal hipertenzija. Ta patologija, ki jo spremlja povečan pritisk v jetrni pretok krvi. Njena glavna manifestacija je ascites.
2. Sindrom holestaze. V ozadju skleroze so žolčni kanali postopoma ozki in njihova prepustnost je slabša. To pojasnjuje nastanek zlatenice in srbenje kože. Ko bolezen napreduje, se lumen vedno bolj zožuje. Obstaja statorja, ki jo spremlja osteoporoza.
3. Bakterijski sklerozirajoči holangitis jeter.
4. Kronični pankreatitis.
5. Holangiokarcinom (tumor žolčnega kanala).
6. Bolezni žolčnika.

Takšne zaplete se razvijejo na 3-4 stopnjah patološkega procesa.

Prognoza in preventivni ukrepi

Primarni sklerozirajoči holangitis spada v kategorijo počasi napredujočih bolezni. Rezultat je v večini primerov kroničen jetrna insuficienca. Znatno poslabša prognozo starejšega bolnika, prisotnost sočasnih patologij v črevesju, nastanek zapletov. Praviloma od trenutka pojavljanja začetnih znakov do končne stopnje bolezni prehaja od 7 do 12 let.

Ali je mogoče preprečiti primarni sklerozirajoči holangitis? Pripombe zdravnikov kažejo, da zaradi nezadostne raziskave bolezni ni bilo nobene posebne preventive.