CROSS-SYNDROME s sklerodermo: simptomi in zdravljenje

CROSS-sindrom je sistemska skleroderma z omejeno obliko. Ta sorta postane razlog, da telo proizvaja v koži prekomerno količino kolagena. Bolezen lahko prizadene skoraj vsak del telesa. Njeni znaki se pogosto pojavljajo postopoma in se sčasoma poslabšajo. Scleroderma je patologija povezovalnega tkiva kronične narave, ki prizadene kožo in številne notranje organe osebe. Osnova te bolezni je okvara atributov vezno trupa v povezavi s tem, kar se zdi Sklerotičan spremembe izražene kot nefunkcionalni fibrozne pojava grobih vlaken, tj brazgotine.

Kako se krstni sindrom pojavi v sklerodermi?

Značilnosti bolezni

Scleroderma je reumatološka avtoimunska bolezen. Izraz "avtoimunski" pomeni, da je ta bolezen posledica okvare imunskega sistema, ki zaradi vpliva različnih okoliščin napada tkiva in celice svojega organizma. Posledica tega je, da je vnetna reakcija za privijanje ali tanjšanje krvnih žil v koži in določenih notranjih organov, kot so požiralnika, želodca, ledvic, pljuč, srca, črevesja. Čeprav ima lezija drugačno lokacijo, natančno ni mogoče natančno opredeliti oblik skleroderme. Poleg tega številni znani raziskovalci verjamejo, da sta obe obliki bolezni rezultat istega patološkega procesa.

Življenje bolnikov je znatno zapleteno s pojavom skleroderme. To je predvsem posledica zmanjšanja telesne aktivnosti in bolečine, kar se lahko v nekaterih primerih čuti. Zaradi prebavnih težav se morajo bolniki držati posebne prehrane in jesti majhne dele, vendar pogosto. Degenerativno-sklerotične spremembe kože povzročajo pacientom, da nenehno spremljajo količino vlažilnih in še posebej previdno med vadbo ali katero koli telesno dejavnostjo. Vzroki za CROSS-sindrom niso v celoti razumljeni.

Psihološko nelagodje

Poleg tega veliko bolnikov, ki trpijo zaradi skleroderme, občutijo psihološko nelagodje, ki ga povzročajo misli bolezni, ki je trenutno kronična in neozdravljiva. Ker takšna bolezen lahko povzroči precejšnje zunanje spremembe, utrpijo podobo človeka in samospoštovanja, kar ima za posledico različne osebne in družbene konflikte.

Izjemno pomembno je psihološko podpreti bolnike s sklerodermo iz družine, sorodnikov in prijateljev. Ohranila bo potrebno kakovost življenja.

Zaradi katere je skleroderma

Skleroderma je kronična pridobljena patologija vezivnega tkiva, njen natančni vzrok pa še ni razložen. Ampak zahvaljujoč izboljšanju medicine, laboratorijske diagnostike in molekularne biologije, je sedaj mogoče prepoznati in preučiti glavne patološke mehanizme, ki so vključeni v razvoj bolezni. Zdaj obstajajo številne teorije, ki opisujejo dejavnike, ki so sposobni izzvati sklerodermo, in posebnosti njegovega učinka.

Na splošno velja, da pri pojavu skleroderme in CREST sindroma dejavniki, kot so:

• vnetna;
• genetski;
• nalezljiv;
• avtoimunski;
• okolje;
• nekatera zdravila.

Sistemska skleroderma

Skleroderma sistemske narave je avtoimunska patologija povezovalnega tkiva, ki vodi do stimulacije imunskega sistema, kar ima za posledico trdo tkivo in kožo, ki vsebuje preveč kolagena. Ta oblika skleroderme lahko povzroči izčrpanost bolnikovega telesa. Med njene simptome so:

• mišična atrofija;
• povečana količina črevesja;
• fibroza pljučnih tkiv;
• povišan srčni utrip;
• odpoved ledvic;
• kašljanje in zadušitev;
• pomanjkanje krvnega obtoka.

CROSS-sindrom je oblika sistemske skleroderme, ki je omejena in mehka, predvsem na koži.

Simptomatologija

Ime sindroma je kratica, sestavljena iz prvih črk angleških imen simptomov, značilnih za to bolezen:

• C - kalcifikacija je kalcifikacija, ki vpliva na mehka tkiva.
• R - Raynaudova bolezen (Raynaudov fenomen).
• E - esophagitis (ezofagalna motnja), to je pomanjkljivosti v gibanju ezofage.
• S - sklerodaktično (sklerodaktično) - zgostitev kože na prstih.
• T-telangiectasia (telangiectasia) - povečanje majhnih krvnih žil.

Simptomi CROSS-sindroma so precej neprijetni.

Odlaganje kalcijevih soli v mehkih tkivih lahko določimo z rentgensko sliko. Na obrazu, prstih dlani, koži komolcev in kolen, prtljažnika je kalcifikacija. Če se pod vplivom kalcifikacije poči koža, potem nastanejo boleče razjede.

Raynaudova bolezen

Kakšna je ta skrivnostna bolezen? Raynaudova bolezen je nepričakovani arterijski spaz, najpogosteje prsti in, bolj redko, nog, ki se pojavijo pod vplivom močnih čustev ali mraza. Se manifestira v obliki hlajenja in blanširanja, nato pa s pliniranjem prstov ali njihovih blazinic. Ko je napad zaključen, prsti postanejo rdeči in se vnamejo, poleg tega pa je občutek vročine v rokah. To lahko vodi tudi do pojava ishemije, brazgotin, razjed in gangrene.

CROSS-sindrom vključuje napake gibljivosti požiralnika, ki se pojavijo zaradi izgube običajne gibljivosti gladkih mišic požiralnika. Pacient ima težave z požiranjem, lahko nastanejo tudi težka zgaga in vnetje požiralnika.

Zaradi grobosti kože na blazinicah je težko upogniti in poravnati prste. Na obrazu in rokah so majhne rdeče lise, katerih vzrok je povečanje majhnih krvnih žil. Te spremembe so lokalne narave in predstavljajo večinoma kozmetični problem.

PREČNI sindrom je značilna pojava počasi, tako da je bolje prognozo kot pri splošni sistemski tip skleroderma vplivajo poleg kože, tkiva in krvnih žil, notranjih organov, kosti in mišic.

Terapija patologije

Kaj lahko bolniku pomaga pri tej diagnozi?

Načrtovana terapija znatno poveča možnosti bolnika do uspešnega zaključka in odsotnost invalidnosti v prihodnosti. Ko najdete prve simptome bolezni, morate nemudoma poklicati specialist. Zdravnikom svetujemo, da občasno preverjate tudi osebe, katerih sorodniki so imeli podobno bolezen, ker je prisotna dedna nagnjenost. Ni jasnega terapevtskega sistema, saj obstaja veliko število metod in sort, ki se uporabljajo, odvisno od narave razvoja bolezni in njegove oblike. Zdravljenje CROSS-sindroma s sklerodermo se razlikuje od simptomatskega značaja, najpogosteje se uporabljajo protivnetna in restavrativna sredstva, zaradi katerih pacient postopoma vrne izgubljeno motorno aktivnost.

Zdravila za hitro okrevanje

Če telo kaže okužbe, se uporabljajo antibiotiki. S hitrim razvojem Raynaudovega sindroma je treba uporabiti zaviralce kalcijevih kanalov, da preprečimo uničenje kostnega tkiva, v nekaterih primerih pa je potrebna kirurška intervencija (če je akumulacija kalcija velika). Nevarnost je tudi pljučna oblika bolezni. Pri bolnikih s težavami z dihanjem se pacientu predpišejo majhni odmerki imunosupresivov in kortikosteroidov ter pljučni vazodilatatorji (opazovanje v dispenzatorju). Če specialist izvede pravilno zdravljenje, lahko pacienti spremljajo spremembo in živijo več kot deset otrok. S pljučno fibrozo progresivne narave je napoved težja. Preučili smo, kaj je CROSS-sindrom.