Ewing sarkom: simptomi, zdravljenje, prognoze

Ewingov sarkom je nevarna onkološka bolezen, pri kateri se rakave celice razvijejo v kostnem tkivu. Najpogosteje (v 70% primerov) ta bolezen prizadene kosti spodnjih okončin. Kodirna sarkoma za ICD je 10 C40, C41.

Bolezen je dobila ime po zdravniku Jamesu Ewingu, ki je odkrila to patologijo leta 1921. V svojih delih je James opisal bolezen kot tumor, ki se pojavi predvsem v tubularnih dolgih kosteh.

Ewingov sarkom: kakšna je ta bolezen?

Od vseh obstoječih onkoloških bolezni se ta patologija šteje za eno najnevarnejših. To je razloženo z visoko agresivnostjo tumorja: hitro napreduje in daje več metastaz.

Glavna skupina bolnikov s to diagnozo so otroci, stari 10-20 let. Pri odraslih je diagnosticiran tudi Ewingov sarkom, a veliko manj pogosto. Pri dečkih je ta vrsta tumorja pogostejša kot pri deklicah. Do sedaj zdravniki ne morejo pojasniti te odvisnosti od spola.

Klinični in morfološki znaki kostnega raka so zelo podobne manifestacije okrogli tumorjev mehkih tkiv, edina razlika je lokalizacija nenormalnih celic. Iz tega razloga, tumor, ki vpliva na okostje, ki se imenuje klasična Ewingov sarkom, in tista, ki se pojavi v mehkih tkiv prsnega koša, hrbtenice in retroperitonealno prostor - extraskeletal sarkomom.

Vzroki za bolezen

Natančni vzroki za to vrsto sarkoma niso bili odkriti. Vendar so vodilni onkologi navedli številne predpostavke, ki temeljijo na analizi statističnih podatkov o boleznih.

• Genetska nagnjenost. sarkom Ewingov pri otrocih se pogosto odkrijejo pri več sestre in brate, ki je bila vzrok za teorijo nagnjenost do kosti sarkomom.
• Poškodbe kosti. V približno 40% primerov se osredotoča na tumor na mestu, kjer je prišlo do prejšnje poškodbe (zlom, huda modrica).
• Nekatere skeletne anomalije. Predpostavlja se, da na tveganje za nastanek sarkoma vpliva prisotnost skeletnih anomalij, vključno s cistejo anevrizmalne kosti in endochondroma.
• Patologije in nenormalnosti v genitourinarnem sistemu. Med njimi: zmanjšanje ledvičnega sistema ali hipospadija.

Pomembno je opozoriti, da prisotnost tega ali tega faktorja ne pomeni, da bo oseba sčasoma razvila rakavih tumorjev. Prisotnost teh znakov samo poveča tveganje za razvoj bolezni.

Dejavniki tveganja

Obstaja več dejavnikov tveganja, ki zahtevajo večjo pozornost:

• moški spol - pri dekletih in ženskah je Ewingov sarkom zaznaval mnogo manj pogosto;
• starost 10-20 let - večina bolnikov (64%) se nanaša na to starostno skupino;
• dirka - lastniki bele kože trpijo zaradi kostnega sarkoma veliko bolj pogosto kot črna koža.

Patogeneza (kaj se zgodi med boleznijo)

Tumor v tej rakavi bolezni predstavljajo majhne zaokrožene celice, ki imajo vlaknaste medlaboratorijske ločitve. Posebnosti v celične strukture lahko imenujemo pravi oblika, prisotnost okroglih ali ovalnih jedra z nukleoli in bazofilno kromatina. Tumor ne proizvaja novih kostnih tkiv.

Kakšna je to bolezen - Ewingov sarkom in kako se razvije? Rast neoplazma se večinoma pojavlja zaradi nenadzorovane celične delitve. Po mnenju znanstvenikov takšno patologijo povzroča genetska poškodba določenega tipa. Med takšnimi poškodbami je mutacija gena, ki je odgovorna za kodiranje proizvodnje receptorja, ki lahko spremeni rastni faktor. Posledica tega je, da okrepljena delitev patoloških celic ni blokirana.

Vrste bolezni

V medicini je Ewingov sarkom razdeljen na dve vrsti:

• lokalizirana - neoplazma, ki prizadene določeno površino kostnega tkiva in se morda razširi na bližnje bezgavke in tetive;
• metastatski - sarkom, ki se je razširil po celem telesu in prizadel kosti, limfni sistem, krvne žile, pa tudi oddaljene notranje organe.

Faze razvoja bolezni

Poleg tega je za udobje diferenciacije zagotovljena delitev na odru. Ko diagnosticirate ta indikator, je vedno indiciran, ker to daje zdravnikom najbolj popolno sliko bolezni.

• 1 stopnja. Že sam začetek razvoja bolezni. Patološke celice se trenutno nahajajo samo na površini kosti in ne prodrejo globoko v notranjost. Velikost tumorja je le nekaj milimetrov. Da bi se znebili neoplazma v tem času, je precej preprosta, vendar je bolezen v prvi fazi izjemno redka. Razlog je odsotnost simptomov.
• 2 stopnja. Ewingov sarkom se povečuje v premeru in hkrati začne penetrirati v globlje plasti kostnega tkiva. Napoved zdravljenja v tem primeru je tudi optimistična. Pri pravilnem zdravljenju je približno 60-65% bolnikov izločenih iz patologije.
• 3 stopnja. V onkološkem procesu ni vključeno le kostno tkivo, ampak tudi v bližini mehkih tkiv, v bližini so limfne vozle. Možnosti za uspešno zdravljenje so nekoliko nižje - približno 40%.
• 4. faza. Sarkom se širi skozi telo in daje sekundarne žarke raka. 5-letno preživetje s sarkomom Ewing in remisijo je mogoče v 7-10% primerov. Z dobro tumorsko občutljivostjo in ob upoštevanju transplantacije kostnega mozga v štirih fazah je mogoče povečati možnosti bolnikov na 30%.

Pomembna razlika med Ewingovim sarkomom in številnimi drugimi vrstami onkologije je hiter razvoj.

Klinična slika (simptomi)

Na prvih stopnjah razvoja sardoma Ewing se simptomi skoraj ne kažejo, kar preprečuje zgodnjo diagnozo bolezni. Poleg tega je treba pri opisovanju simptomov upoštevati: v vsakem primeru se lahko simptomi nekoliko razlikujejo glede na lokacijo tumorja.

Bolečina. Bolečine se lahko vključijo v število prvih manifestirajočih simptomov pri tumorjih kosti. V začetku je bolečina značilna za kratkotrajno nestabilno. Med potekom napredovanja bolezni se povečajo, vendar se takšni simptomi pogosto zmotijo ​​za manifestacije drugih patologij. Za razliko od vnetnih bolečin, bolečina z Ewingovim sarkomom ne počiva v mirovanju in s trdno fiksacijo okončin. Še posebej pogosto se bolniki pritožujejo večje bolečine ponoči.

Imobilizacija sklepa. Približno 3-4 mesece po prvih pojavih simptomov sosednji sklep začne delovati slabo. To se kaže v težavah fleksije in razširitve okončine, pojavu bolečine do popolne imobilizacije.

Pordelost in bolečina v mehkih tkivih. Napredovanje otekanja kosti postopoma vključuje mehka tkiva v neposredni bližini. Koža na tem področju postane rdečkasta, obstaja nekaj oteklin. Med palpacijo bolniki opažajo bolečino tkiv.

Širjenje bezgavk. V 1. stopnji sarkoma se lahko povečajo samo tiste bezgavke, ki se nahajajo v bližini tumorja. V stopnjah 3 in 4 se pojavi povečanje in bolečina vratnih, dimeljskih in drugih limfnih vozlov.

Poslabšanje splošnega stanja. Na prehodu v fazi metastaz pri bolnikih, ki so ostro hujšanje, pomanjkanje apetita, popolna apatija, utrujenost. Morda vročina, vročinsko stanje.

Simptomi

Obstajajo nekateri simptomi Ewingovega sarkoma, ki so značilni samo pri porazu nekaterih kosti:

• medenične kosti in spodnji udi - razvoj šepanja;
• hrbtenica - poškodba hrbtenjače, radikulopatija, pojav zamrznjenih refleksov in zaviranja mišic;
• prsni koš - nečistoča krvi v sputumu, kratka sapa, dihalna odpoved.

Laboratorijski testi

Med diagnostičnimi postopki, zdravniki doseganju več ciljev: za prepoznavanje bolezni in njeno naravo center, kot tudi za preverjanje prisotnosti zasevkov v drugih organih in tkivih. Če želite to narediti, uporabite več vrst laboratorijskih testov in strojne diagnostike.

Krvni test. Pri preučevanju količinske sestave krvi zdravniki upoštevajo indikacije eritrocitov, trombocitov in levkocitov. Razlike od norme kažejo na patološke procese v telesu in širjenje tumorja.

Biopsija. S tem zdravniškim izrazom je mišljen ekstrakcija vzorca tumorskega tkiva ali kostnega mozga. Ta postopek se izvaja z uporabo dolge igle. Le po histološkem pregledu teh tkiv lahko zdravniki potrdijo malignost novotvorbe.

Diagnostika strojne opreme

Zaradi diagnostičnih metod strojne opreme zdravniki prejmejo podatke o velikosti tumorja, njegovi natančni lokaciji in številu žarišč.

Rentgen. Rentgenski žarki veljajo za enega najpomembnejših načinov diagnosticiranja raka kosti. Če je potrebno preveriti stanje notranje kostne snovi, uporabimo rentgensko kontrastno raztopino. Na rentgenskem videzu je zdrava kost siva in rak je temen.

Računalniška tomografija. Ta postopek razkriva velikost tumorja in prisotnost (ali odsotnost) metastaz.

Slikanje z magnetno resonanco. Deluje kot učinkovita metoda diagnoze.

Zdravljenje s kemoterapijo

Obstaja več načinov zdravljenja. Izbira tega ali tega pristopa temelji na stadiju bolezni, mestu tumorja, sočasnih boleznih in starosti pacienta.

V tem primeru se Ewingov sarkom zdravi v nekoliko drugačnem scenariju kot zdravljenje drugih oblik raka. Če mnoge druge oblike raka zahtevajo predvsem kirurško intervencijo, se sarkomu pogosteje predpisuje kemoterapija. Izvedba takšnega tečaja pred operacijo pomaga zmanjšati velikost tumorja.

Načelo kemoterapije je uporaba zelo močnih zdravil. Lahko jih predstavimo v različnih oblikah (tablete, injekcije). Pridobivanje v človeško telo imajo te medicinske snovi katastrofalen učinek na izobraževanje o raku, uničijo strukturo svojih celic in blokirajo razvoj Ewingovega sarkoma. Napoved z velikimi možnostmi okrevanja je možna, če po kemoterapiji v bolnikovem telesu ostane ne več kot 5% tumorja.

Takšno zdravljenje poteka v več različnih pristopih vsakih 2 ali 4 tedne. Najpogostejša zdravila za kemoterapijo so: vapezid, fosfamid, ciklofosfamid, vinkristin, etoposid in nekatere druge.

Kirurgija

Najpogosteje so kirurški posegi vključeni v kompleksno zdravljenje. Po zmanjšanju velikosti tumorja pod vplivom kemoterapije kirurgi odstranijo prizadeti del tkiv (mehko in kostno). Pri odstranjevanju velikih količin kosti se to mesto nadomesti s cepljenkami. Zelo redko je amputacija okončine (ali delne amputacije) potrebna za odstranitev tumorja.

Po potrebi je po operaciji predpisan dodaten potek kemoterapije ali radioterapije. To bo omogočilo uničenje ostankov patoloških celic (če obstajajo) in s tem preprečiti ponovitev (ponovno razdelitev) raka.

Radiacijsko zdravljenje

Sevanje ali radioterapija je še en učinkovit način za boj proti Ewingovemu sarkomu. Med tem postopkom je pacientovo telo izpostavljeno sevanju, kar ima uničujoči učinek na rakave celice. Ta metoda odprave patologije se pogosto uporablja v pooperativnem obdobju za uničenje tistih rakavih celic, ki so ostale v telesu pacienta.

Vsaka od teh metod bolnikov s terapijo prehaja skozi precej trdo. Po operaciji je to dolgo obdobje okrevanja po obsevanju in radioterapiji obdobje neželenih učinkov. To je razloženo z dejstvom, da radio emisije in močna zdravila negativno vplivajo ne samo na tumorske celice, temveč tudi na popolnoma zdrava tkiva (le v manjšem obsegu). V tem trenutku lahko bolniki doživijo pogoste napade navzee in bruhanja, močno zmanjšajo imuniteto, povečajo tveganje za bolezni z različnimi boleznimi, motijo ​​številne telesne sisteme.

Hkrati pravilno imenovano kompleksno zdravljenje vam omogoča, da se znebi celo tako grozno in resno bolezen kot Ewingov sarkom. Koliko jih živi, ​​so odvisni od posameznih značilnosti, pozitivno pa je mogoče doseči tudi na 4 stopnjah bolezni.