Dilatirana kardiomiopatija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje in prognoze

Dilatirana kardiomiopatija je krvna funkcija miokarda, kar povzroči srčno popuščanje. Ob tem ozadju prevladuje ventrikularna dilatacija v telesu skupaj s sistolično disfunkcijo. Simptomatski razvoj razširjene kardiomiopatije (ICD koda 10 I42.0) vključuje kratko sapo in poleg tega utrujenost s perifernim edemom. Diagnoza se ugotavlja na podlagi kliničnih podatkov, rentgenskih žarkov in ehokardiografije. Zdravljenje te diagnoze se pošlje, da se odpravi vzrok. Možna je potreba po presaditvi srca. Podrobnosti o tem, kakšna je takšna patologija kot razširjena kardiomiopatija, katere vzroke, simptome in kako se trenutno zdravijo, bodo podrobneje obravnavane.

Epidemiologija bolezni

Incidenca te patologije je pet primerov na sto tisoč ljudi na leto. Pri moških se pojavlja pogosteje. Najnevarnejši čas je starost od trideset do petdeset let. Ta bolezen povzroča tudi kronično srčno popuščanje v tridesetih odstotkih primerov. Med drugimi vrstami kardiomiopatij je ta sorta šestdeset odstotkov. Nato upoštevajte, kaj povzroča nastanek bolezni.

Vzroki za bolezen

Dilatirana kardiomiopatija ima veliko znanih in nepriznanih vzrokov. Najpogostejša je difuzna lezija koronarne arterije z ishemično miopatijo. Ta patologija lahko povzroči več kot dvajset virusov. Na primer, v coni z zmernim podnebjem je najpogostejši virus Coxsackie, v Ameriki pa je Chagasova bolezen pogost vzrok. Ta bolezen je vse pogostejša pri bolnikih z aidsom. Nekateri vzroki vključujejo prisotnost toksoplazmoze in tireotoksikoze. Različne strupene snovi, zlasti alkohol, skupaj z organskimi topili in določenimi kemoterapevtiki, na primer "Doxorubicin", lahko povzročijo poškodbe srca.

Večinoma je etiologija razširjene kardiomiopatije (ICD-10 koda I42.0) neznana, vendar je pri razvoju primarne oblike veliko pozornosti namenjena naslednjim trem točkam:

• Družinski in genetski dejavniki.
• Odložen virus miokarditisa.
• Imunološke motnje.

Po genetskih študijah z razvojem idiopatske oblike bolezni se v treh primerih ugotovi družinska predispozicija, na kateri prevladuje avtosomna, dominantna in recesivna dediščina. Strokovnjaki avtosomov in prevladujočih oblik označujejo genetsko heterogenost in klinično spremenljivost. Mitohondrijska oblika je povezana z nenormalnostmi in disfunkcijo fosforilacijskega procesa. Zaradi mutacije pride do krvavitve energetskega metabolizma kardiomiocitov, kar vodi k razvoju te bolezni. Številne miopatije so povezane z nevrološkimi motnjami.

Nadaljevali bomo še z vzroki za razširjeno kardiomiopatijo.

Med drugim je pomembna vloga enterovirusnih okužb. Vztrajni virusi poškodujejo mitohondrije in motijo ​​energijsko celično presnovo. Verjetno je, da so bolniki z začetno avtoimunsko pomanjkljivostjo bolj izpostavljeni škodljivemu učinku virusov in nadaljnjemu razvoju bolezni.

Predlagamo, da se pri nekaterih bolnikih razširjena kardiomiopatija začne z miokarditisom, ki ga spremlja spremenljiva faza. Ob tem ozadju nastane nekroza, nato se pojavi kronična fibroza. Ne glede na vzroke se miokarda redčijo, razširijo in hipertrofijo, kar pogosto vodi do atrijske dilatacije. Pri večini bolnikov bolezen prizadene obe obtožnici hkrati. Zdi se, da trpi le levica.

Ker širitev srčnih komorjev doseže precejšnje razsežnosti, zlasti v ozadju akutne faze miokarditisa, se pogosto pojavlja tvorba parietalne trombine. Aritmije lahko zapletajo potek miokarditisa in pozno fazo dilatacije. Razvoj atrioventrikularne blokade ni izključen. Zaradi dilatacije levega atrija se lahko pojavi atrijska fibrilacija.

Zakaj obstaja sekundarna razširjena kardiomiopatija?

Glavni vzroki sekundarne oblike patologije

Glavni razlogi za nastanek sekundarne oblike bolezni so:

• Prisotnost hipokalemije, hipofosfatemije ali uremije.
• Pojav endokrinih motenj.
• Prisotnost diabetesa mellitus.
• Razvoj hipotiroidizma.
• Pacient ima feohromocitom.
• Dolgotrajna arterijska hipertenzija.
• Prisotnost ishemične bolezni srca.
• Pojav nalezljivih, bakterijskih, glivičnih, virusnih ali parazitskih bolezni.
• Razvoj amiloidoze, hemoromatoze ali sarkoidoze.
• Pojav nevromuskularnih patologij.
• Motnje prehrane.
• Pomanjkanje selena, karnitina in tiamina v telesu.
• Razvoj revmatskih bolezni.
• Prisotnost velikanskega arteritisa.
• Razvoj sistemske skleroderme.
• Pojav sistemskega eritematoznega lupusa.
• Vplivi na telo toksinov, protivirusnih ali kemoterapevtskih zdravil.
• Izpostavljenost ogljikovemu monoksidu, obsevanje, kot tudi kobalt, svinec ali živo srebro.
• Učinki na telo kokaina ali etanola.
• Prisotnost prirojenih ali pridobljenih pomanjkljivosti srca.

Patogeneza bolezni

Zaradi učinka na srce etioloških dejavnikov pri diagnozi "razširjene kardiomiopatije" se kardiomiociti poškodujejo in število operativnih miofibril se zmanjša. To vodi k napredovanju srčnega popuščanja, kar se kaže v znatnem zmanjšanju pogodbenih funkcij miokarda, ki mu sledi razvoj dilatacije. Zaradi patoloških procesov pride do kritičnega zmanjšanja črpalnih funkcij srca, se diastolični tlak v komorah povečuje, miogenska dilatacija pa nastane s tricuspidnim pomanjkanjem ventila. Povečana aktivacija nevihormonalnega sistema telesa povzroča znatno škodo miokardi in krvavitve krvnega koagulacijskega sistema, ki ji sledi razvoj trombov in tromboemboličnih zapletov. Zdaj ugotovite, kakšni so simptomi opisane patologije.

Razdražena kardiomiopatija pri otrocih

Patologijo pogosto najdemo pri dojenčkih in se večinoma pojavlja v ozadju drugih bolezni srca. Posebnost je, da se bolezen postopoma razvija, zato se starši obrnejo na zdravnika, ko je težava začela resno ogrožati zdravje in življenje otroka. Pri dojenčkih se lahko problem kaže v nezadostno hitro zbiranju telesne mase in težavah v procesu krmljenja, zlasti pri nezmožnosti za dolgotrajno sesanje zaradi pomanjkanja kisika. Kot rastejo in razvijajo tipične odraslih simptomi, kot so kronične utrujenosti, brez objektivnih razlogov, ascites in edemi spodnjih okončin, izkašljevanje razporeditev vode, kot tudi pogosto pomanjkanje zraka (predvsem ponoči).

Nevarnost bolezni je v tem, da kadar koli obstaja možnost, da se trombus v eni od velikih arterij odstrani od stene in povzroči infarkt ledvice bodisi pljuča ali možganska kap. Izogibajte se temu razvoju dogodkov, ki bodo omogočali redno opazovanje pri pediatričnem kardiologu ob prisotnosti kardiovaskularnih patologij.

Simptomatologija bolezni

Bolezen se pogosto pojavi pri ljudeh v mladih ali srednjih letih. Začetek, praviloma postopno, je izjema pri primerih akutnega miokarditisa. Simptomatologija je odvisna od tega, na katero posamezno krvno žilico vpliva. Disfunkcija levega prekata povzroča dispnejo pri bolnikih s fizičnim naporom skupaj z utrujenostjo zaradi povečanega diastoličnega tlaka in nizkega srčnega izliva. Nezadostnost desnega prekata privede do pojava perifernega edema in otekanja ven na vratu. Za izolirane lezije so značilni razvoj atrijske aritmije in pojav nenadne smrti zaradi maligne ventrikularne tahiaritmije. Približno 25% vseh bolnikov s to diagnozo poroča o prisotnosti atipičnih bolečin v prsih. Znake razširjene kardiomiopatije je težko prepoznati.

V zgodnjih fazah so ugotovljeni samo nekateri simptomi srčnega popuščanja. V ozadju napredovanja odpovedi levega prekata pride do dispneje skupaj z zadušitvijo, hitro utrujenostjo in mišično šibkostjo. Ob prisotnosti srčne auskultacije se zazna tahikardija. V petdesetih odstotkih je patologija zapletena zaradi razvoja ventrikularne aritmije. Dvajset odstotkov primerov razvije paroksizmalna atrijska fibrilacija, spreminja v stalno, kar močno poveča nevarnost trombemboličnih zapletov zaradi miokardnega sistolično disfunkcijo.

Znaki odpovedi desnega prekata so pojav edema nog, težka v desnem zgornjem kvadrantu, povečanje jeter in trebuha. Tako se simptomi dilatirane kardiomiopatije gibljejo od blagih znakov do hudega srčnega popuščanja.

Klasifikacija bolezni

Glede na uradno razvrstitev obstajajo naslednje oblike bolezni: idiopatski, familiarna, virusne, alkohol, in poleg tega posebnega kardiomiopatija, ki se oblikujejo na podlagi vseh drugih boleznih procesov srca in sistemov. Obstaja tudi razvrstitev, po kateri so vsi primeri te bolezni razdeljeni v dve skupini:

• Primarna skupina. V tem primeru govorimo o genskih, ne genetskih ali pridobljenih oblikah bolezni, v katerih je prizadet predvsem miokard.
• Sekundarna skupina (prisotnost različnih sistemskih bolezni).

Za določitev vzrokov bolezni in nadaljnjega zdravljenja je zdaj veliko različnih metod diagnoze. Razmislimo jih še naprej.

Kakšna je diagnoza razširjene kardiomiopatije?

Diagnostika

Diagnoza bolezni temelji na anamnezi, fizičnem pregledu in izključitvi drugih vzrokov za prekinitev delovanja ventrikularnega sistema (npr. Sistemska arterijska hipertenzija, motnje primarnega ventila). Zato so potrebni rentgenski pregled prsnega koša, elektrokardiogram in ehokardiografija. V primeru akutnih simptomov ali bolečin v prsih je potreben kardiospecifični označevalec.

Povišane ravni troponina so značilne za bolezni koronarnih arterij, to pa se pojavlja tudi pri srčnem popuščanju, zlasti pri zmanjšanju delovanja ledvic. Med drugim je treba raziskati vsebnost feritina in sposobnost vezave železa. Za določitev vzrokov se določi tudi koncentracija ščitničnih stimulirajočih hormonov in serološko testiranje za toksoplazmo in virus Coxsackie.

Zahvaljujoč elektrokardiogramu se odkrije sinusna tahikardija. Včasih v prsnem košu so nenormalni zobi, simulirajo prenašani miokardni infarkt. Pogosto je sveženj svežnja blokiran.

Roentgenogram prsnega koša razkriva kardiomegalijo s povečanjem vseh srčnih komor. Prisotnost plevralnega izliva, zlasti na desni, pogosto spremlja rast pljučnega tlaka z intersticijskim edemom. Ehokardiogram lahko odraža širjenje in hipokinezijo srčnih komor, razen primarne motnje valvule. Fokalna motnja gibanja srčne stene je praviloma značilna za miokardni infarkt, a je to mogoče tudi z razširjeno kardiomiopatijo. To je mogoče, ker je proces lahko osrednji. Ehokardiografija kaže na prisotnost ali odsotnost tromba v komorah. Oblikovanje magnetne resonance se praviloma ne izvaja, vendar ga je mogoče uporabiti za podrobno preslikavo strukture in funkcij miokarda. Če ima bolnik kardiomiopatijo s pomočjo slikanja z magnetno resonanco, je mogoče ugotoviti patološko strukturo miokardnega tkiva.

Koronarografija je predpisana, če diagnozo izpita zdravnika po neinvazivnem pregledu. Predvsem je koronarografija predpisana za bolnike z bolečinami v prsnem košu in starejšimi ljudmi, ki imajo verjetnost za ishemično bolezen. Nestrukturne spremembe v koronarni arteriji, ki se nahajajo v angiografiji, verjetno niso vzrok razširjene kardiomiopatije. Med kateterizacijo se včasih izvede biopsija sten katerekoli komore. Ampak pogosteje se ne izvaja, ker je učinkovitost ponavadi nizka in je patološki proces osrednji, rezultati biopsije pa ne bodo vplivali na zdravljenje na noben način. Nadalje bomo ugotovili, kako se izvaja zdravljenje dilatirane kardiomiopatije v trenutnih razmerah.

Zdravljenje bolezni

Odpraviti primarne vzroke v obliki toksoplazmoze, hemohromatoze ali tireotoksikoze je treba odpraviti. V nasprotnem primeru se dodeli zdravljenje po srčnega popuščanja, in sicer pacienti predpisanih inhibitorje in beta-blokatorjev, skupaj z blokatorja aldosteronskega receptorja, diuretikov in tako naprej. Glukokortikoidi s "Azathioprinom" in antitumocitnim globulinom konja se ne uporabljajo več. Vendar pa se lahko ta zdravila zmanjšajo akutno fazo vnetne kardiomiopatijo, npr virusnega miokarditisa. Treba je opozoriti, da taka zdravila ne prispevajo k izboljšanju dolgoročnega rezultata. Protivirusna zdravila za zdravljenje dilatirane kardiomiopatije so neučinkovita.

Glede na dejstvo, da se lahko tvorijo intracavitarni trombi, zdravniki uporabljajo profilaktično uporabo antikoagulantov znotraj. To je storjeno, najprej, za preprečevanje sistemske ali pljučne embolije, vendar ni nobenih nadzorovanih študij, ki bi potrdile učinkovitost take terapije.

Klinična priporočila za razširjeno kardiomiopatijo je treba strogo upoštevati. Hudo aritmijo zdravimo z antiaritmiki. V ozadju prehoda blokade v kronično fazo je morda potreben stalni spodbujevalnik. Če ima bolnik hude klinične manifestacije, je priporočljivo razmisliti o možnosti biventrikularne stimulacije.

Napoved razširjene kardiomiopatije je predstavljena spodaj.

Prognoza bolezni

Na splošno je potek te bolezni neugoden, saj se desetletna stopnja preživetja giblje od približno petnajst do trideset odstotkov. Povprečna pričakovana življenjska doba bolnika po pojavu simptomov srčnega popuščanja je praviloma približno pet let. Smrt bolnika se pojavi v večini primerov zaradi ventrikularne fibrilacije, vzrok smrti pa je lahko kronična odpoved cirkulacije ali masivni pljučni tromboembolizem.

Glede na to, da je prognoza za razširjeno kardiomiopatijo zelo pesimistična, so bolniki pogosto kandidati za presaditev srca. Ker so srca za presaditev izredno majhna, imajo prednost mlajši bolniki, ki so mlajši od šestdeset let.

Možna invalidnost pri razširjeni kardiomiopatiji, katere kriteriji so:

• prisotnost dejavnikov tveganja za nenadno smrt;
• varianto in obliko bolezni;
• resnost sočasnih bolezni;
• učinkovitost terapije;
• resnost zapletov;
• poklic, izobrazbo in kvalifikacije pacienta, naravo narave in delovne razmere.

Preprečevanje bolezni

Bolniki, pri katerih obstaja tveganje za razvoj te patologije, se morajo izogibati poklicnim poklicem in poleg tega izbirati poklice, ki so povezani s preobremenitvijo. Treba je omeniti, da skupina tveganja vključuje ljudi, katerih sorodniki imajo ljudi v hudi srčni popuščini v mladosti.

V primeru razširjene kardiomiopatije pri bolnikih bo glavna naloga preprečiti napredovanje srčnega popuščanja. Navedemo glavne smernice za ocenjevanje dejavnikov tveganja:

• Izvedite raziskavo.
• Izvajanje psihološkega testiranja za ugotavljanje stopnje anksioznosti.
• Vrednotenje zdravstvenega stanja. Hkrati analiziramo funkcionalni status bodočih bolnikov in klinične manifestacije možne patologije.
• Spremljanje tveganj, ki vplivajo na zdravje.
• Ovrednotenje učinkovitosti preventivnih posegov in zdravljenja. Hkrati se spremljajo tudi načini izterjave skupaj z izvajanjem zdravniških receptov in priporočil. Spremljamo tudi motivacijo bolnikov, njihovo usposabljanje v osnovnih tehnikah predelave in izvajamo primerjalne značilnosti.

V zvezi s priporočili kardiologov v zvezi s preprečevanjem razširjene kardiomiopatije vključujejo predvsem medicinsko genetsko svetovanje ob prisotnosti družinskih primerov bolezni. Nič manj pomembno je aktivno zdravljenje okužbe dihal. Treba je izključiti uporabo alkohola. Taka ljudje so še posebej zainteresirani za uravnoteženo prehrano, ki bo zagotovila zadosten vnos mineralov z vitamini v telesu.

Tako je razširjena kardiomiopatija miokardna lezija, za katero je značilno raztezanje leve ventrikularne votline ali oboje. Poleg tega to bolezen spremlja tudi krčenje pogodbene funkcije srca. Dilatirana kardiomiopatija se lahko kaže kot znaki kongestivnega srčnega popuščanja, tromboemboličnega sindroma in motenj ritma. Diagnoza patologije temelji na podatkih splošne klinične slike in poleg tega temelji na objektivnih testih, elektrokardiogramih, fonokardiografiji, ehokardiografiji in radiografiji. Poleg tega v okviru diagnostike zdravniki opravljajo tudi scintigrafijo, slikanje z magnetno resonanco in biopsijo miokarda. Zdravljenje bolezni v glavnem izvajajo zaviralci in adrenoblockeri. Pogosto se uporabljajo diuretiki, nitrati, antikoagulanti in antiagageni. V zvezi z nevarnostjo za življenje bolnikov v rizičnem območju je potrebno redno opazovati pri kardiologu ob upoštevanju vseh potrebnih preventivnih ukrepov. Na žalost, nenadna smrt z razširjeno kardiomiopatijo ni redka.