Limfogranulomatoza: simptomi, preiskava krvi, zdravljenje

Limfogranulomatoza (Hodgkinov limfom) je maligna sprememba limfoidno tkivo. Pojavlja se v obliki razširjenih bezgavk, najpogosteje se pojavijo supraklavikularne, mandibularne ali aksilarne vozle. Postopek se začne v eni od bezgavk in se nato širi skozi telo. Bolezen se uspešno zdravi, bolnik se po poteku zdravljenja stalno spremlja, saj ima bolezen vrnitev.

Kaj je limfogranulomatoza

Bolezen se začne s sočasnim pojavljanjem granuloma in celic Berezovsky-Sternberg v katerikoli bezgavki. Izobraževanje velja za imunski sistem kot agresiven tuji agent in ga napadajo levkociti. Limfociti, eritrociti, eozinofili in druge celice se pošljejo za nevtralizacijo in odstranjevanje tujkov, namenjenih za zaščito notranjega okolja telesa.

Obstajajo gosto pregrado okoli prizadetega vozlišča iz celic. Celotna struktura, stisnjena, se oblikuje v granulom, v katerem se pojavijo vnetni procesi, ki postopoma povečujejo velikost vozla, to je limfogranulomatoza.

Simptomi se še naprej povečujejo, ko se bolezen razvije. Spremenjeni kloni celic migrirajo skozi sistem bezgavk, pa tudi v sosednje organe in tkiva. Na novih območjih, patološke celice povzročajo val novih granuloma. Postopoma razširjene maligne celice nadomestijo zdravo tkivo, kar vodi k motnjam organov.

Bolnik ima povečano vranico, izgubo telesne mase, splošno slabost. Na sedanji stopnji je zdravilo natančno predstavilo metode zdravljenja, vendar vzroki in predpogoji za pojav patologije ostajajo nejasni.

Rak ali ne?

Z vidika medicine je rak mutacija epitelnega tkiva, v katerem so prizadete celice rastejo v lumenu notranjih organov. Tkivo bezgavk ni epitelija, zato z znanstvenega vidika limfogranulomatoza ni tokologija v dobesednem smislu. Vendar obstajajo skupni znaki, ki združujejo raka in limfogranulomatozo.

Simptomi in skupne lastnosti:

• Infiltriranje (maligna) rast celic, kalitev v sosednjih organih in tkivih (metastaze).
• Preobčutljivost telesa, izčrpanost bolnika.
• Enako načelo zdravljenja - uničenje mutiranih celic s kemoterapijo in radioterapijo.

Bolniki, na ravni komunikacije s strokovnjaki, pokličejo limfogranulomatozo eno od oblik raka, kar pa ne povzroča nasprotovanja ali ugovorov zdravnikov.

Vzroki

Danes lahko medicina diagnosticira limfogranulomatozo z visoko natančnostjo. Simptomi in klinična slika bolezni so znani zdravnikom, vendar so razlogi za nastanek bolezni, tako kot vse onkološke bolezni, zanesljivo neznani. Glede na dolgoročne statistike, najbolj dovzetni za Hodgkinov limfom ljudi dveh starostnih kategorijah: prva je sestavljena iz moških in žensk, od 15 do 30 let, drugi pa v večini moških, starih več kot 50 let.

Številne študije na začetku bolezni so dale manj informacij. Večina strokovnjakov je nagnjena k temu, da okužba, herednost ali okvare pri delovanju imunskega sistema služijo kot sprožilci sprememb celic. Ampak ni nobenega nedvoumnega odgovora na vzroke bolezni.

Mehanizem distribucije

Osnovna razlika limfogranulomatoze od drugih vrst limfoma je naslednja:

• Prisotnost v vozliščih dual-core velikanskih celic Reed-Sternberga.
• Prisotnost enostranskih velikih Hodgkinovih celic.
• Vključitev velikega števila krvnih celic v limfom (eritrociti, levkociti, eozinofili, plazmociti itd.).

Obstaja še ena značilnost, ki določa limfogranulomatozo. Simptomi se pojavijo pri porazu prve bezgavke (na vratu, subklaviji regija v mediastinuma) in metastaze po limfnih in krvnih žil, ki vznikne v sosednjih centrih organov - pljuč, prebavil, kostnega mozga, ledvic, itd

Razvrstitev in stopnje bolezni

Specialisti razlikujejo dve obliki bolezni:

• Infekcije lokalnih limfnih vozlov ene skupine. Izpolnite oblike Hodgkinove bolezni - periferne, pljučne, kožne, mediastinalne, trebušne, živčne, itd.
• Splošno - metastaze prodrejo v vranico, ledvice, želodec, jetra, kožo.

Limfogranulomatoza se lahko pojavi v akutni obliki in v kroničnem poteku. Klinična klasifikacija bolezni je določena s štirimi stopnjami razvoja:

• Prva faza - lezija je prizadela eno skupino bezgavk ali enega ekstralimfatičnega organa.
• Druga faza - zadela dve ali več skupin bezgavk nameščene na eni strani membrane, ali eno extralymphatic organa, skupaj z regionalnimi bezgavk.
• Tretja faza bolezni - prizadele bezgavke na obeh straneh membrane, lahko vpliva tudi ena extralymphatic organ ali vranice ali škodo, ki jih doleti celovito.
• Četrta faza - bolezen udari enega ali več notranjih organov (kostni mozeg, vranica, pljuča, prebavila, itd), bezgavke so lahko vključeni ali ne sodeluje pri bolezni.

Znaki bolezni: povečanje bezgavk

V začetni fazi nihče ne more diagnosticirati limfogranulomatoze. Simptomi pri odraslih in otrocih ne dajejo klinične slike bolezni. Včasih se to zgodi po nesreči, pri ultrazvočnem pregledu pljuč, v tem primeru bodo povečane strukture vozlišč prikazane na sliki. Samo v poznih fazah, z očitnimi manifestacijami patologije, je zaključek o bolezni.

Manifestacije Hodgkinove bolezni:

• Povečanje velikosti bezgavk.
• Sistemske manifestacije bolezni.
• Lezije notranjih organov in izrazita simptomatologija procesov okvar v njihovi funkcionalnosti.

Prvi in ​​stalni znak bolezni je povečanje ene ali več bezgavk. Manifestacija se lahko pojavi kjerkoli - v pazduhi, na vratu, v dimljah. Pacient ne doživi nobenega neugodja - ni vročine, splošno zdravje je normalno. Vozlišča med palpacijami ne povzročajo bolečine, ki se pod kožo prevrnejo, podobna gostim žogicam, ki se postopoma povečujejo.

Limfogranulomatoza pri otrocih

Otroci so tudi dovzetni za Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza). Simptomi pri otrocih se ne razlikujejo od slike bolezni pri odraslih, vendar z nekaterimi dodatnimi manifestacijami:

• Povečano znojenje, še posebej ponoči.
• Apatija, letargija, zmanjšan tonus mišic.
• Glavoboli, pogoste palpitacije (tahikardija).
• Okorelost v gibanju.
• Anemija, izguba teže.

Na zadnji stopnji bolezni simptomov "otroške limfogranulomatoze" se klinika njenih manifestacij v odraslih ne razlikuje od istega stanja.

Razvoj bolezni

Po porazu enega od vozlišč je naslednja stopnja širjenje bolezni limfnih vozlov od materničnega vratu do toraksa, medeničnega organa in spodnjih okončin. Poslabšanje dobrega počutja se začne v trenutku, ko otečeni vozli začnejo stisniti organe, ki so zraven njih, kar vodi do videza naslednjih manifestacij:

• Kašelj je posledica stiskanja bronhijev in draženja receptorjev. Ne zdravijo se z antitusnimi zdravili.
• Kratka sapa - pojavijo se zaradi stiskanja pljučnega tkiva, sapnika ali bronhijev. Pacient lahko v času intenzivnega treninga, s povečano patologijo in v mirovanju, manjka zraka.
• Motnje požiranja. Povečanje velikosti, intratorakalne bezgavke stiskati požiralnik. Zaradi tega je težko oseba, da med jemanjem trdne hrane opravi požiranje, kasneje pa tekočino.
• Nepravilnosti v prebavnem traktu - zaraščanje vozlišč vodi do stagnacije hrane zaradi stiskanja posameznih segmentov črevesju, kar vodi do napenjanje, driska, zaprtje, itd Prav tako se lahko tvori nekroza tkiv zaradi stiskanja krvnih žil.
• Ledvična disfunkcija - se pojavi zaradi lezije ledvenih bezgavk, ki povzročajo pritisk na ledvično tkivo. Ker so ledvice parni organ, pri delu z eno od njih bolnik ne bo občutil sprememb, z dvostranskim povečanjem tlaka se pojavi odpoved ledvic. Ta položaj je izredno redek.
• Edema. Krv v srcu prihaja iz zgornjih in spodnjih votlih ven. Ko stisnemo povečano vozlišče zgornje vene, se pojavijo otekline obraza, roke, vratu in pod pritiskom na spodnji venski edem v nogah, notranjih organih.
• Motnje v delovanju živčnega sistema nastanejo zaradi stiskanja hrbtenjače. Z lezijami se zmanjša občutljivost in aktivnost motorja zgornjih ali spodnjih okončin. Kršitve v delu živčnega sistema so izredno redke in zadnja diagnoza, ki se v teh primerih šteje, je limfogranulomatoza.

Simptomi poškodb notranjih organov

Hodgkinov limfom, tako kot vsi tumorski procesi, kalčki z metastazami v tkivih katerega koli organa. Manifestacije bolezni se lahko izrazijo v naslednjih primerih:

• Povečana velikost jeter. Ta simptom opazimo pri večini bolnikov z limfomom. Napake pri delu telesa se začnejo od trenutka, ko povečane bezgavke premaknejo zdravo tkivo.
• Razširitev vranice - ta pojav prehiteva do 30% bolnikov s Hodgkinovo boleznijo že v zadnjih stopnjah bolezni. Razvoj patologije bolniku ne prinaša bolečine in je asimptomatičen.
• Kršitev procesa hematopoeze se pojavi, ko patološko tkivo raste v votlinah kosti, medtem ko se celice kostnega mozga zamenjajo s sproščenimi metastazami. Patologija lahko povzroči aplastično anemijo (zmanjšana proizvodnja in obnova krvnih celic). Tudi otroška limfogranulomatoza se kaže. Simptomi pri odraslih, krvni test in celotna slika so enaki.
• Okužba s pljuči se pojavi pri 10 ali 15% primerov Hodgkinove bolezni. Simptomi se kažejo pri kaljenju spremenjenega tkiva v pljuča. Na prvi stopnji pacient ne čuti nobenih sprememb, na zadnji stopnji pa pride do respiratorne insuficience, kratkega dihanja, intenzivnega suhega kašlja itd.
• Motnje kostnega tkiva so huda vrsta porazov, v katerih je poleg zatiranja aktivnosti kostnega mozga tudi kostno tkivo. Tumorske celice prelomijo kostne strukture, prihajajo pritožbe zaradi bolečine, zaradi najmanjšega napora se pojavijo patološki zlomi. Najpogostejše poškodbe so vretenci, medenične kosti, prsnica.
• Srbenje se pojavi pri bolniku zaradi znatnega povečanja levkocitov v krvi, ki razgrajujejo aktivne snovi, ki dražijo kožo.

Zgornji seznam so najpomembnejši in pogosti manifesti bolezni, ki se upoštevajo pri diagnozi limfogranulomatoze. Simptomi Hodgkinovega limfoma se lahko pojavijo v vseh organih in motijo ​​njegovo delo, strukturo in funkcionalnost.

Diagnostika

Opredelitev bolezni je težavna zaradi nespecifičnosti njegovih manifestacij, zato je v večini primerov le pozno obdobje razvoja diagnosticirano z limfogranulomatozo. Simptomi, analiza splošnega stanja in celo klinične študije dajejo popolno sliko šele po odkritju kondenziranih bezgavk. Zelo redko povečuje samo eno vozlišče. Na stopnji vizualne manifestacije so ponavadi že več žarišč.

Za to bolezen je značilen pozen začetek zdravljenja, ki včasih ne vodi do pozitivnega izida. To je glavna nevarnost Hodgkinove bolezni (limfogranulomatoza). Simptomi, krvni test in pregled drugih kazalcev vodijo bolnika v bolnišnično zdravljenje na oddelku za hematologijo.

Metode diagnoze:

• Poškodovanje kostnega mozga.
• Imunofenotiranje limfocitov.
• Instrumentalni pregled.
• Histologija bezgavk za limfogranulomatozu (simptomi).
• Krv pregledamo za biokemijo, opravimo pa tudi splošno analizo.

Zdravljenje

Sodobna medicina uspešno uspešno zdravi limfogranulomatozo. Simptomi pri odraslih, analiza vseh manifestacij, natančnost diagnoze omogočajo izkušenemu hematologu, da zgradi učinkovito terapevtsko taktiko, ki vključuje:

• Kemoterapija (zdravila).
• Radioterapija.
• Kirurške operacije.

S pravočasno in pravilno diagnosticirano diagnozo, primerne terapevtske ukrepe, je v 80% primerih mogoče doseči stabilno remisijo.

Napoved izterjave je določena z naslednjimi dejavniki:

• Faza bolezni. Začetek terapije na 1. in 2. stopnji razvoja bolezni zagotavlja 90% začetka popolne odpustitve po poteku kemoterapije in radioterapije. Začetek zdravljenja v 3. in 4. fazi omogoča, da v 80% primerov računamo na uspeh zdravljenja.
• Poraz notranjih organov z metastazami pogosto povzroči nepopravljivo škodo, zdravljenje ne more povrniti strukture in funkcij.
• Ko je struktura bezgavk poškodovana, lahko pravilno zdravljenje delno ali v celoti obnovi njihovo funkcijo. Z izčrpanostjo limfoidov se reverzibilni procesi ne sproščajo. Oteževalna okoliščina je, da se bo količina limfocitov v telesu zmanjšala.
• Le 2-5% primerov limfogranulomatoze so odporne na kakršno koli terapijo.
• Recidivi so opaženi pri 10-30% bolnikov, ki so bili podvrženi celotnemu toku kemoterapije in radioterapije. Vračanje bolezni je mogoče več mesecev ali let po koncu zdravljenja.