Klasični Hodgkinov limfom: nodularna skleroza

Nodularna skleroza je histološka varianta limfogranulomatoze, za katero je značilna gosta rast vezivnega tkiva, razdeljena na maso nepravilno oblikovanih celic in lobulov. Vsebujejo zaraščeno limfoidno materijo z ogromnim številom celic Berezovsky-Sternberg. Bolezen se začne z zvišanjem vozlišč. Ta patologija je ena od variant klasičnega Hodgkinovega limfoma.

Hodgkinova bolezen se obravnava kot resna bolezen, ki prizadene limfni sistem. Bolezen se lahko pojavlja pri vseh organih, ki imajo limfoidno tkivo (timus, tonzile, vranica, adenoidi itd.).

Nodularna skleroza: simptomi

Hodgkinov limfom je lahko oseba, če ima takšne manifestacije, kot so:

• izguba teže;
• širitev bezgavke (pogosto v predelu vratu);
• izguba apetita;
• kratka sapa;
• nočno znojenje ali zvišana telesna temperatura;
• bolečine v prsih;
• povečana jetra (5% bolnikov) ali vranica (30% bolnikov);
• resnost ali bolečine v trebuhu (pri otrocih);
• srbenje na koži (le pri 1/3 oseb, ki trpijo zaradi bolezni);
• težko dihanje;
• kašelj.

Vzroki

Limfogranulomatozo lahko okužimo v kateri koli starosti, vendar pogosteje pri mladih moških starosti od 16 do 30 let ali pri starejših več kot 50 let. Otroci do 5 let praktično niso zboleli. Kaj specifično povzroča to bolezen, še vedno ni znano. Vendar pa obstaja domneva, da je vir virusa. Menijo, da lahko nastop te bolezni povzroči:

• stanja imunske pomanjkljivosti;
• nalezljiva mononukleoza (vzburjen z virusom Epstein-Barr).

Nodularna skleroza Hodgkinovega limfoma lahko poteka takoj, traja od 3 do 6 mesecev ali se razteza 20 let.

Katere stopnje ima bolezen?

Stopinje hodjinskega limfoma so določene z rezultati laboratorijskih testov in na podlagi naslednjih indeksov:

• število prizadetih bezgavk, kot tudi njihova lokacija;
• razpoložljivost teh vozlišč na različnih področjih diafragme;
• tumorjev v drugih organih (na primer v jetrih ali vranici).

Prva faza. V tem primeru je prizadeto samo eno bezgavko ali limfoidni organ (vranica, Pirogov-valderni obroč).

Druga stopnja. Tu so običajno prizadete bezgavke na obeh straneh prsnega koša, diafragme in limfnih organov.

Tretja stopnja. Ta stopnja Hodgkinovega limfoma se skoraj ne razlikuje od druge stopnje. Vendar pa ima dve vrsti nodularne skleroze tretje faze:

• v prvem primeru so prizadeti organi, ki se nahajajo pod diafragmo (celiak limfne vozle, vranica);
• poleg regij, naštetih v prvi vrsti, vplivajo tudi druga mesta z bezgavkami blizu diafragme.

Četrta faza. Ne zadeva samo vozlišča, temveč tudi ne-limfoidne organe - kostni mozeg, jetra, kosti, pljuča in kožo.

Oznake stopenj Hodgkinovega limfoma

Indikator resnosti klinične situacije in bolečega pretoka drugih tkiv in organov je označen s črkami.

A - ni resnih pogostih pojavov bolezni.

B - prisotnost enega ali več simptomov (vzročna zvečana temperatura, znojenje ponoči, hitra izguba teže).

E - žarnice se razširijo na tkiva in organe, ki se nahajajo v bližini prizadetih bezgavk.

S - vnetje vranice je.

X - obstaja resen tumor velikih dimenzij.

Histološke vrste bolezni

Glede celične strukture limfogranulomatoze obstaja 4 oblike slabosti.

1. Nodularna skleroza Hodgkinovega limfoma je najpogostejša oblika bolezni, približno 40-50% vseh primerov. Bolje so pogosteje kot mlade ženske, ki so večinoma prizadete bezgavke mediastinum. V biopsijskem materialu poleg Berezovsky-Sternbergovih celic obstajajo tudi velike lacunarne celice s penasto citoplazmo in maso jeder. Napoved za to bolezen je običajno dobra.
2. Limfogiocitićni limfom, ki se tvori v 15% primerov. Pogosteje ga najdemo pri mladih mlajših od 35 let. Ima odlično petletno preživetje in ima celice zrelih limfitov, kot tudi Strenberg. Ta vrsta bolezni z rahlim malignom in se razkrije v začetnih fazah.
3. Kombinirano sorto se ponavadi diagnosticira pri starejših in otrocih. Ima značilno tipično klinično sliko in težnjo k splošni akciji. Pri histološkem pregledu so opredeljene različne variante celičnih povezav, vključno s Sternbergom. Najdemo ga pri 30% bolnikov s limfomom. Nodularna skleroza v tem primeru ima relativno dobro prognozo in če je zdravljenje predpisano pravočasno, ni problema s trdnim remisijem.
4. Nevarni granulom z uničenjem limfnega tkiva se redko opazuje le v 5% primerov (večinoma med starejšimi). Značilna lastnost je, da ni limfocitov in prevladujejo Sternbergovke celice. Za to obliko limfoma je značilen najnižji odstotek petletnega preživetja.

Diagnostika

Diagnozo "limfoma" je opredeljen le s histološko preiskavo bezgavk in izpodbija le v primeru, ko so bile posebne multi-Sternberg celice odkrit na podlagi te študije. V hujših primerih potrebujejo immunophenotyping. Citološki analiza bezgavke ali ledvic običajno majhna vbodom potrditi nodularne skleroze, tip 1. Kaj je treba storiti za postavitev diagnoze bolezni:

• splošni in biokemijski test krvi;
• Radiografija pljuč (obvezna v stranski in neposredni projekciji);
• Biopsija limfnih vozlov;
• ultrazvočni pregled vseh vrst perifernih in intraabdominalnih bezgavk, ščitnice, jeter in vranice;
• računalniška tomografija mediastinuma za odstranitev nevidnih limfnih vozlov v tradicionalni radiografiji;
• biopsija trepan orum, da se izključi poškodba kostnega mozga;
• skeniranje in radiografija kosti.

Terapija

Vsebuje radioterapijo, kirurške posege in kemoterapijo. Izbira metode je ugotovljena v fazi slabosti in prisotnosti pozitivnih ali negativnih prognostičnih vzrokov. Ugodni dejavniki vključujejo:

• nodularne skleroze in limfohistiocitne vrste, ki so se pojavili med histološkim pregledom;
• starost, mlajša od 40 let;
• prostornine bezgavk, ki ne presežejo 6 cm;
• odsotnost pogostih bioloških učinkovitosti (razvoj biokemičnih kazalcev krvi);
• prisotnost največ treh lezij lokacij.

Če obstaja vsaj eden od teh vzrokov, se šteje, da je bolnik v skupini z neugodno prognozo.

Radiacijsko zdravljenje

Polna radioterapijo saj se posamezna metoda uporablja pri bolnikih s stopnjami IA in IIA, ki so potrjene z laparotomijo in imajo dobre prognostične dejavnike. Izdelana je na prostih področjih z obsevanjem vseh vrst prizadetih bezgavk, pa tudi prehodov limfne drenaže.

Skupni absorbirani odmerek v metastazah lezij je 4 do 6 tednov v 40-45 g, pri mestih preventivne izpostavljenosti - 30 do 40 g za 1-4 tedne. Tudi z metodo širokega polja se uporabljajo metode multipolnega obsevanja nekaterih žarišč za preprečevanje nodularne skleroze ns1.

Zdravljenje s sevanjem lahko povzroči zaplete, kot so fibroza podkožnega tkiva, sevalni pulmonitis in perikarditis. Poslabšanje se pojavlja v drugačnem obdobju - od 3 mesecev do 5 let po terapiji. Njihova zapletenost je odvisna od uporabljenega odmerka.

Operacije

Operativno zdravljenje se redko uporablja ločeno, običajno je sestavni del terapije v kompleksu. Izvedite splenektomijo, kot tudi operacije na sapniku, požiralniku, želodcu in drugih organih (z nevarnostjo asfiksije, prehranjevalnih motenj). Nosečnost, ugotovljeno med limfogranulomatozo, je nujno treba prekiniti.

Kemoterapija

Ta oblika se uporablja kot ena od komponent kompleksnega zdravljenja. Da bi ozdravili nodularno sklerozo, uporabite različna zdravila:

• alkaloidi (Vinblastin ali Rozevin, Etoposid ali Vincristin, Onkovin);
• alkilirne mešanice (Mustargen, Ciklofosfan ali Embihin, Nitrosometilurea ali Klorbutin);
• sintetična sredstva (Natulan ali Procarbazin, Dakarbazin ali Imidazol-karboksamid);
• antineoplastični antibiotiki ("Bleomycin", "Adriablastin").

Monokemoterapija

Uporablja se samo v posebnih primerih z okvirnim namenom. Praviloma je predpisano zdravljenje z več zdravili z različnimi mehanizmi delovanja (polkemetrija). Na četrti stopnji pri bolnikih z difuznimi lezijami jeter ali kostnega mozga je ta način zdravljenja edini način - to je klasični Hodgkinov limfom. Nodularna skleroza se zdravi po takšnih shemah:

• ABDD ("Bleomycin", "Dakarbazin", "Adriablastin", "Vinblastin");
• MOTAPM ("Onkovin", "Prednisolon", "Mustargen", "Procarbazin");
• CWPP (Vinblastin, Prednizolon, Ciklofosfan, Procarbazin).

Terapija se izvaja s kratkotrajnimi (2, 7, 14 dnevnimi) tečaji z dvotedenskimi počitnicami. Število ciklov se spreminja glede na velikost začetne lezije in dovzetnost za zdravljenje. Običajno je odpust dosežen s predpisovanjem 2-6 ur. Po tem je priporočljivo opraviti še dva cikla zdravljenja. Če je bil rezultat delna remisija, se shema zdravljenja spremeni in število tečajev se poveča.

Jemanje zdravila spremlja krvni tlak, alopecija, dispepsični pojavi, ki izginejo ob koncu zdravljenja. Nodularna skleroza še vedno povzroča tako pozne zaplete kot neplodnost, levkemijo in druge maligne bolezni (sekundarne tumorje).

Napoved

To je posledica posebnosti poteka limfogranulomatoze, klinične stopnje bolezni, starosti bolnika, histološkega tipa in drugih. Z ostrim in subakutnim procesom bolezni napoved ni dober: pacienti ponavadi umrejo med 1-3 meseci in do 1 leta. Toda s kronično limfogranulomatozo je prognoza pogojno pozitivna. Bolezen lahko traja zelo dolgo, do 15 let (v nekaterih primerih veliko dlje).

V 40% vseh okuženih ljudi, še posebej v 1. in 2. stopnji, kot tudi ugodne prognostičnih razlogov, za več kot 10 let in več ponovitev so bile ugotovljene. Ne krši se sposobnosti dela zaradi podaljšanih remisij.

Preprečevanje

Praviloma je namenjen preprečevanju ponovitev. Bolnike z limfogranulomatozo so predmet pregleda na mestu onkologa. V študiji, ki je prva 3 leta, ki jih mora opraviti vsakih šest mesecev, nato pa enkrat na leto, kar potrebujete, da se osredotoči na učinkovitost bioloških kazalcev, pogosto so prvi znaki ponovitve (povečanje ravni fibrinogena in globulinov, POP povečanje). Bolniki z boleznijo škodljivih toplotno fizioterapijo Hodgkinovega, pregretje in neposrednega sončnega sevanja. Ugotovljeno je bilo povečanje števila relapsov zaradi nosečnosti.

Zdaj zagotovo veliko ljudi ve, da Hodgkinov limfom - varianta nodularne skleroze, ki je zelo neprijetno in težko zdraviti bolezni.