T-celični limfomi: vrste, simptomi, diagnoza, zdravljenje in prognoze

T-celične limfome se najpogosteje diagnosticirajo pri bolnikih v starosti, toda mladostniki in otroci so tudi dovzetni za to bolezen. In moški trpijo pogosteje kot ženske.

Kaj je T-celični limfom?

Limfom je maligna lezija limfoidno tkivo in drugi organi. V primeru limfoma T-celice bolezen prizadene kožo in bezgavke (to pomeni, da ima epidermotropični značaj). Glavni elementi, ki sodelujejo pri nastajanju tega tumorja, so T-limfociti (celice, ki ponavadi zagotavljajo ustrezen imunski odziv). T-celični limfom (na sliki spodaj) se lahko tvori kot posledica kopičenja patoloških celičnih elementov v tkivih.

Vzroki in dejavniki predispozicije

• Herednost
• Imunodeficience.
• Dolgotrajna izpostavljenost neželenim dejavnikom: ultravijolično sevanje, sevanje, agresivne kemične snovi.
• Starostni vidik (starejši bolniki).
• Prisotnost v telesu virusov (HIV, Epstein-Barr, virus hepatitisa C, B, T-limfocitov), ​​črevesnih bolezni.
• Prisotnost mutacij v imunskem sistemu, presaditev organov in tkiv, imenovanje imunosupresivnega zdravljenja.

Vsi zgoraj navedeni dejavniki se lahko poslabšajo (oz. Povzročijo razvoj bolezni), stres, podhranjenost, živčno preobremenitev, neupoštevanje počitka in dela.

Razvrstitev

• T-celični limfom kože. Podobne limfomov navadno pojavi kot posledica različnih mutacij limfocitov T, ki vodi do nenadzorovano množenje slednjega in posledično jih uporablja v plasti povrhnjice. Za to vrsto limfomov je značilen pojav polimorfnega izpuščaja (plaki, tumorji, lise, mehurji). In na začetku se bolniki pritožujejo na nastanek luskavih ali srbečih madežev, sčasoma preoblikujejo v plake, nato pa v žarišče tumorja.
• Periferni T-celični limfom. Ta koncept vključuje vse limfome, ki imajo izvor T-celice ali NK-celice (razen novih rastlin iz nezrelih T celic in T-limfoblastne levkemije). Pogosto so ti limfomi pojavljajo s krvnimi lezij, kožo, kostnem mozgu in notranjih organov, in v bezgavkah, difuzni opazili infiltracijsko spremembe.
• Angioimmunoglastični T-celični limfom. To se kaže kot tesnilni limfoidnega tkiva (med histološko preiskavo bezgavk) immunoblast in plazemskih celic, s sledečo popolno transformacijo njene strukture in tvorbe nenormalnih krvnih žil.
• T-celični limfoblastni limfom. Nova izobrazba, ki temelji na patoloških spremembah T celic. T-limfociti ne zorijo, njihovo jedro prevzame nepravilno obliko, se hitro in nenadzorovano razdeli. Ta vrsta limfomov je redka. Ko se pojavi podoben vzorec, se izvede diferencialna diagnostika z akutno levkemijo.
• Ne-Hodgkinov T-celični limfom. To predstavlja veliko skupino tumorjev, ki so sestavljene iz zrelih limfocitov T in se ne nanaša na Hodgkinova bolezen (t.j., Hodgkinova bolezen). Pripadajo tej skupini so določeni s histološko preiskavo (s klamidijo v pripravi Zaznali specifičnih celičnih elementov Berezovski-Sternberg na limfomov ne-Hodgkinov so nič).

Faze razvoja

1. Poraz ene bezgavke.
2. Razpršitev tumorskega procesa v dve bezgavki, ki se nahajajo na eni strani diafragme.
3. Večkratne lezije limfnih struktur na obeh straneh diafragme.
4. Poraz bezgavk in notranjih organov, prisotnost metastaz v ledvicah, kostni mozeg, jetra ali organe prebavil.

Splošni simptomi

Prisotnost ali odsotnost nekaterih kliničnih manifestacij je odvisna od vrste tumorja in njegove lokacije. Vendar pa obstajajo simptomi, ki so značilni za skoraj vse limfome T-celice:

• Znojenje ponoči.
• Hitra brezobrestna hujšanje.
• Mushroomed mikoza.
• Subfebrilna telesna temperatura.
• Pogosta šibkost in apatija.

Gobova mikoja

Gobova mikoza je ena najpogostejših manifestacij, ki karakterizirajo limfome T-celic. Pojavlja se pri sedemdeset odstotkov bolnikov s to boleznijo in ima tri oblike: klasično, obolevljeno in eritrodermično.

Klasična glivična mioza poteka skozi tri faze razvoja:

• Eritematozni - glede na klinične znake, podobne psoriazi, ekcemu ​​in tako naprej. Bolniki opazijo prisotnost madežev v obliki ovalne ali okrogle oblike, z jasnimi mejami, različnih velikostih, roza-vijoličasto barvo in luskanjem na površini. Takšni elementi so pogosteje nameščeni na obrazu in prtljažniku, postopoma povečujejo količino in prehajajo na druga področja. Takih izpuščij ni mogoče zdraviti in morda ne traja dolgo ali pa nenadoma izginejo. Poleg tega se lahko pike kombinirajo s srbijo, ki se ne ustavi s konvencionalnimi sredstvi.
• Plaque-infiltrative - se pojavi nekaj let po nastopu bolezni. Namesto zgornjih pik so gosto plato z zaobljenimi ali nepravilnimi, toda jasnimi mejami, vijoličaste z lupljanjem na površini. Namesto izginulih plošč ostanejo rjave površine, ali atrofija kože. Srbenje postane še slabše, postane neznosno. Obstaja hitro hujšanje in zvišana telesna temperatura, lahko je prisotna limfadenopatija.
• Tumor - na kraju samem ali plakov na kožo se ni spremenila videz gosto rdeče in rumeno neboleč obliki tumorja kroglasta ali rahlo sploščena obliko, ki spominja na gobasto kapo. Premer takšnih formacij se spreminja od ene do dvajset milimetrov, število pa je lahko drugačno. Ko je tumor uničen, se na mestu razvijejo boleče razjede, katerih globina lahko doseže fascijo ali kosti. Najbolj pogosto vplivajo vranica, bezgavke, pljuča in jetra. Razvoj in šibkost se razvijejo. Bolniki trpijo zaradi srčnega popuščanja, amiloidoze, pljučnice.

oblika Eritrodermicheskoy je značilen pojav narostaet bolečin srbenje, pordelost in otekanje, pojav konfluentnih eritematozni-ploščatocelični lise, hiperkeratoza na podplatih in dlani, kot tudi izpadanje. Vse bezgavke v aksialni, dimeljski, kubični in femoralni coni so povečane. S palpacijo so odkriti gosti, neboleči paketi bezgavk, ki niso spajkani v okoliško tkivo (kožo). Obstaja vročina (do 39 stopinj), izguba teže, nočno znojenje in šibkost. Smrtonosni izid je možen s poslabšanjem zastrupitve in spoštovanjem srčnega popuščanja.

V navzočnosti brezglavaste oblike na zdravo kožo se razvijejo več plak, ki sčasoma pridobivajo maligne obleke. Smrt bolnikov se zgodi v roku enega leta.

Klinične manifestacije kožne oblike limfomov

T-celični limfom kože se pogosto pojavlja v ozadju dolgotrajnih in nepravilno obdelanih dermatoloških bolezni. Če želite izzvati njene pojavitve, lahko herpes viruse, sevanje, sončne opekline in tako naprej. Obstajajo podobni limfomi v dveh stopnjah: primarni (postopek je lokaliziran v dermisu), sekundarni (ko so kožne spremembe posledica prodiranja limfocitov iz notranjih organov).

Glavni simptomi so:

• Polimorfni kožni izpuščaj.
• Srbenje kožnega srbenja.
• Prisotnost majhnih ravninskih elementov z vozlovino obliko.
• Pojav rumenkastih plošč, ki se kasneje preoblikujejo v žarišča hiperpigmentacije in atrofije (z obliko plakic).
• Klinična slika, ki spominja na luskavico (s plitkim vratom).
• Suha, oteklina, hiperemija in lupljenje kožnih površin (z eritrodermalno boleznijo).

Simptomatski periferni limfomi

Klinika za bolezen je odvisna od stopnje in vrste patološkega procesa.

Značilno povečanje limfoidnega tkiva v materničnem, dimeljskem in aksilarnem področju.

Pacienti se pritožujejo zaradi prekomerno potenje, hude hujšanje, pomanjkanje apetita, splošna oslabelost, vročina in v prisotnosti razširjeni vranice in jeter (kar je precej pogosto) - s kratko sapo, periodičnega kašelj in občutek teže v želodcu.

Diagnostika

• Inšpekcija, zbiranje pritožb in anamneza pri onkologu.
• Splošna analiza krvi in ​​urina.
• Biokemija krvi, pa tudi analiza protiteles proti virusom hepatitisa.
• Biopsija poškodovanega limfnega vozla (ki omogoča preverjanje diagnoze celičnih limfomov).
• Ultrazvok.
• MRI.
• CT.
• Onkoskreeniranje telesa.
• Imunofenotipizirana študija.
• Molekulsko-genetske analize.
• Citogenetska analiza.

Terapija

Zdravljenje limfoma T celic je odvisno od oblike in stopnje postopka.

Na primer, za eritematozni fazi fungoidnega granuloma je terapija posebno proti raku ne imenuje, in se uporablja zunanje kortikosteroidi in interferona.

Antitumorsko zdravljenje je zmanjšano na kemoterapijo in radioterapijo.

V skladu z obliko bolezni (indolentna, agresivna in zelo agresivna) se določi trajanje in sestava zdravljenja ter rehabilitacija.

Indolentni limfomi se ne zdravijo, ampak le redno opazujejo, če se proces nadaljuje, se taktike spremenijo.

Pri zdravljenju agresivnih oblik se uporablja kombinacija kemoterapevtskih zdravil in Rituksimaba (monoklonskih protiteles).

Ko gre za zelo agresivne limfome, predpisujejo zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju akutne levkemije.

Precej pogosto je kemoterapija povezana s presaditvijo matične celice.

Vendar pa je najučinkovitejša obravnava limfoma 30-dnevna sevalna terapija (po metodi Elekt Sinerzhi) in po uporabi kemoterapevtskih zdravil.

Zapleti kemoterapevtskih sredstev so lahko: pljučni rak, rak dojk in tako naprej. S radiacijsko terapijo lahko zapletamo razvoj koronarne ateroskleroze.

Po uspešnem zdravljenju se izvaja obvezna rehabilitacija.

T-celični limfom: napoved

• S pravočasnim odkrivanjem bolezni (začetno fazo) in z imenom ustreznega zdravljenja je petletna stopnja preživetja osemdeset pet odstotkov, pri bolnikih z otroško starostjo pa do devetdeset odstotkov.
• Kar zadeva angioimmunoblastični limfom, je napoved razočaranje. Povprečna pričakovana življenjska doba pri bolnikih s podobno diagnozo je le dve leti in pol do tri leta. Preživetje v petih letih je opazno le pri tretjini bolnikov.
• Če obstaja oblika T-limfoblasta, je napoved odvisna od prisotnosti / odsotnosti poškodbe kostnega mozga. Če kostnega mozga ni prizadet, je rezultat običajno ugoden. V nasprotnem primeru lahko le dvajset odstotkov bolnikov pričakuje izboljšanje.
• Prognoza in preživetje gob avium odvisna od oblike in faze procesa. Tako Preživetje bar oblika - do deset let, in neugodno prognozo pri povezavi pljučnica in tako nadaljnjem eritrodermicheskoy oblika sorovozhdaetsya spajanje različnih zapletov povzroči smrt nastopi v dveh - petih letih, medtem ko brez glave oblika slabo prognozo, nastopi smrt v leto.