Trombocitopenija: vzroki, simptomi in zdravljenje

Pod vplivom različnih škodljivih dejavnikov se nastanek novih trombocitov upočasni ali se stopnja uničenja obstoječih trombocitov poveča. Posledično se koncentracija trombocitov v krvi bistveno zmanjša, kar je patološko stanje, ki ogroža zdravje in življenje bolnika. V tem primeru je diagnoza "trombocitopenija".

Kakšna je ta bolezen?

Vzroki pojavljanja patologije so mnogi, lahko so dejavniki biološke, fizične ali kemične narave.

Mehanizem razvoja bolezni sestavljajo naslednji postopki:

1. Upočasnitev trombocitov. Plošče so oblikovane v kostnem mozgu megakariocitov. Postopek Kršitev se lahko pojavijo v ozadju malignosti patologije, sevanje bolezni, izraženo pomanjkanje folne kisline, dednih dejavnikov in ob določenih zdravil.
2. Povečajte stopnjo uničenja ali uživanja trombocitov v krvi. Ta mehanizem je najpogostejši vzrok trombocitopenije. Lahko se razvije z normalnim ali celo povečanim številom progenitornih celic - megakariocitov. Običajno je govoriti o bolezni, ko je stopnja uničenja trombocitov višja od kompenzacijskega potenciala rdečega kostnega mozga.
3. Povečanje števila oblik krvnih celic v vranici. Običajno organ vsebuje eno tretjino vseh trombocitov. Na večji strani se kazalnik praviloma spreminja s povečanjem velikosti vranice. Hkrati z odlaganjem prekomernega števila trombocitov pride do njihove izključitve iz procesa hemostaze. Preostali enotni elementi še naprej sodelujejo v obtoku.

Tako obstaja veliko vzrokov za trombocitopenijo. Pod vplivom vsakega od njih se sproži eden ali drug mehanizem razvoja bolezni.

Vzroki

Trombocitopenija pri moških in ženskah je lahko prirojena in pridobljena. V prvem primeru se znaki bolezni pojavijo kmalu po rojstvu otroka.

Glavni vzroki trombocitopenije so naslednje dedne patologije:

• Sindrom Viscota - Aldrich. To je stanje imunske pomanjkljivosti, pri katerem so prizadeti trombociti in limfociti.
• May-Hegglinova anomalija. To je redka motnja, proti kateri se trombocitopenija razvije z različno resnostjo.
• Sindrom Bernard - Soulier. Za to motnjo ni značilno zmanjšanje ravni trombocitov v krvi, temveč tudi velikih dimenzij plošč in nagnjenosti k nenadnemu pojavu krvavitve.
• Anomalija Chediaka - Higashi. Ta bolezen je povezana s celično disfunkcijo splošne oblike.
• Fanconski sindrom. Zanj je značilno več pomanjkljivosti v procesu povratne absorpcije tekočin v ledvicah.

Poleg tega velja kongenitalna trombocitopenija, ki je vzrok za izolirano lezij megakariocitične kalčke obravnavani v kostnem mozgu.

Najpogosteje diagnosticirana bolezen, pridobljena v procesu življenja. Obstajajo naslednje vrste trombocitopenije:

1. Reja.
2. Porazdelitve.
3. Potrošnja.
4. Nastajajo zaradi povečane stopnje uničenja trombocitov.
5. Produktivno.

Pri moških in ženskah je vzrok trombocitopenije povračilo različnih rešitev hudih izgub krvi. Koncentracija plošč se praviloma zmanjša za četrtino od začetnega indeksa.

Vzrok porazdelitve trombocitopenije je povečana stopnja depozicije plošč v razširjeni vranici. Običajno se deponira samo tretjina njihove skupne mase. V razširjeni vranici ostaja večina plošč. V telesu za nadzor celotnega števila trombocitov obstajajo različni regulativni sistemi, vendar jih ne izvajajo za koncentracijo teh elementov v krvi. Posledično se proces povečane tvorbe plošč ne začne v rdečem kostnem mozgu.

Tako je pri odraslih vzrok trombocitopenije splenomegalija (povečanje vranice). Lahko se zgodi zaradi:

• hemangiomi;
• prekomerna poraba alkoholnih pijač;
• sarkoidoza;
• tuberkuloza vranice;
• limfomi;
• mieloproliferativne patologije;
• Feltyjev sindrom;
• Gaucherjeva bolezen.

Alkoholizem je vzrok trombocitopenije in levkopenije. Pomanjkljivost več oblikovanih elementov ne vodi le do motenj strjevanja krvi, ampak tudi znatno oslabitev imunskega sistema, saj je cilj uničiti levkociti patogenov.

Pri odraslih je vzrok trombocitopenije pri porabi aktivacija povečane aktivacije trombocitov v žilnem ležišču. Posledično se indeks koagulabilnosti krvi znatno poveča. Naravni rezultat povečane porabe trombocitov je povečanje njihove proizvodnje. V tem primeru je treba vzrok tega stanja čim prej ugotoviti. Če se v kratkem času ne odpravi, se kostni mozeg izčrpa iz kompenzacijskih možnosti. V večini primerov se patologija pojavlja ob ozadju ICE-sindroma.

Najpogostejši vzrok trombocitopenije pri odraslih in otrocih je povečanje stopnje uničenja rdečih krožnikov. Bolezen je lahko imunska in ne-imunska.

V prvem primeru je patologija lahko:

1. Alloimmune. V tej obliki procesne povečala destrukcijo trombocitov je posledica nezdružljivosti krvi, prisotnost protiteles v transfuzijo drugih krvnih celic z ali prodiranje teh snovi na plod iz žensko v manjkajočega imunizirane antigen, vendar prisoten v otroku. V tem primeru je trombocitopenija lahko bodisi neonatalna ali post-transfuzija.
2. Transimmune. Najpogosteje je diagnosticiran pri otrocih. Vzrok trombocitopenije je penetracija ploda s placento avtoantoidov bodoče mame.
3. Heteroimune. V tem primeru se nastajanje protiteles začne kot odziv na vstop antigena v telo ali na spremembo v strukturi plošč. V večini primerov se bolezen razvija v ozadju vitalne aktivnosti virusa ali jemanja določenih zdravil (sedativov, antibiotikov, antibakterijskih zdravil itd.). Pri otrocih so vzrok trombocitopenije heteroimunskega značaja virusne okužbe. Bolezen izgine po uspešnem zdravljenju.
4. Avtomunski. Pojavlja se zaradi nastajanja protiteles proti celicam svojega organizma. Glavna manifestacija patologije je idiopatska trombocitopenična purpura.

Ne-imunska bolezen se pojavi zaradi mehanskih poškodb na ploščah. To se praviloma dogaja v postopku kirurškega posega.

Produktivna trombocitopenija se razvije, ko kostni mozeg ne more proizvajati oblikovanih elementov v količini, ki jo potrebuje telo.

V večini primerov je ta pogoj opazen, če:

• mielodisplastični sindrom;
• levkemija v akutni obliki;
• sarkom;
• preobčutljivost za določena zdravila;
• sevanja in kemoterapije;
• nalezljive bolezni;
• prekomerna poraba alkoholnih pijač;
• pomanjkanje folne kisline in vitamina B12;
• izpostavljenost škodljivim kemičnim spojinam.

Tako se lahko v nekaterih primerih pojavijo patologija zaradi razvoja več mehanizmov.

Pogosto se med nosečnostjo zmanjša koncentracija elementov. Naslednje bolezni in razmere so vzroki za trombocitopenijo v obdobju brejosti:

• Hormonsko prestrukturiranje. Zaradi sprememb se življenjski cikel trombocitov skrajša, postopek njihovega uničenja se začne prej kot v predpisanih 7 dneh.
• Neenakomerna porazdelitev plošč. Na nekaterih področjih obtočnega sistema obstaja primanjkljaj, v drugih - prekomerna količina. Hkrati kazalnik skupne mase ostane normalen.
• Hitro povečanje količine krvi. Za nosečnice je ta proces fiziološki, v ozadju dramatičnega zmanjšanja števila trombocitov.
• Nalezljive bolezni. Hkrati s pojavljanjem standardnih simptomov zdravnik opazi spremembo krvne formule.
• Nepravilna hrana. Neuravnotežena prehrana vodi v pomanjkanje vitamina B12 in folne kisline, kar je eden od glavnih vzrokov za trombocitopenijo pri nosečnicah.
• Alergijske reakcije.
• Preobčutljivost telesa. Pojavi se zaradi uporabe zdravil. Noseče ženske je pomembno vedeti, da kakšna zdravila na tak ali drugačen način vplivajo na raven trombocitov.
• HIV. Bolezen se razvija v ozadju občutnega slabljenja obrambe telesa.
• Krvavitev. Praviloma se pojavijo zaradi splava in placente abruption.
• Preeklampsija in eklampsija.
• Kidne patologije.

Med izvajanjem otroka je pomembno, da se vzrok pravočasno odpravi. Zdravljenje trombocitopenije pri nosečnicah in njihov nadaljnji nadzor opravlja hematolog. Hkrati je treba kontrolirati nivo krvnih ploščic v celotnem gestacijskem obdobju.

Poleg tega je bolezen pogosto diagnosticirana pri hišnih ljubljenčkih (pri mačkah in psih). Vzroki za trombocitopenijo so: zdravila, neoplazme, nalezljive bolezni, zmanjšana imuniteta. Zdravljenje psa mora biti zaupano veterinarju.

V večini primerov ni razloga za skrb. Treba je sprejeti vse potrebne ukrepe, če ima hišne živali nalezljivo naravo. Na primer, toksoplazmoza, ki predstavlja posebno nevarnost za nosečnice.

Stopinje gravitacije

Trombocitopenija je lahko neodvisna patologija in služi kot znak bolezni. V vsakem primeru zdravnik potrebuje informacije o vsebnosti krvnih ploščic v tekočem veznem tkivu. Na podlagi teh podatkov lahko oceni resnost bolezni.

Trombocitopenija je lahko:

1. Zmerno.
2. Sharp.
3. Izraženo.

Skladno s tem se v prvem primeru koncentracija plošč nebistveno zmanjša, v slednji, na kritične vrednosti.

Simptomi

V nekaterih primerih potek bolezni ne spremljajo zaskrbljujoči znaki. Če se pojavijo naslednji simptomi, se je treba posvetovati s hematologom:

• Krvavitve kože so izrečene, tudi če so bile prejete manjše podplutbe.
• Majhen izpuščaj rdečega, lokaliziran predvsem na nogah.
• Posledica celo minimalnega mehanskega učinka na sluznico je krvavitev.
• Obilno menstruacija pri ženskah.
• Pogosto krvavitev iz nosu in ušes.
• Prisotnost tekočega veznega tkiva v urinu in iztrebkih.
• Po manjših poškodbah, ki jih spremlja kršitev celovitosti kože, je izredno težko ustaviti krvavitev.
• Preobčutljivost dlesni. Krvavitev se pojavi pri čiščenju zob in prehranjevanju trdnih živil.

V prvi fazi oseba praviloma ne čuti nobenih sprememb v telesu. V večini primerov se bolezen odkrije v postopku pregleda, ki je določena za diagnozo druge patologije. Za zdravljenje zmerne resnosti so značilni blagi simptomi. Na tej stopnji se najpogosteje pojavljajo hemoragične izbruhe. Zadnja stopnja, v kateri je nivo trombocitov padel na kritične vrednosti, je najbolj nevaren. V takšnih primerih se lahko krvavitve pojavijo v kateremkoli delu človeškega telesa.

Diagnostika

Ne glede na vzroke trombocitopenije se hematolog ukvarja z zdravljenjem in spremljanjem bolnika. V postopku sprejema zdravnik izvaja primarno diagnostiko, vključno z anketnim vprašalnikom in palpacijo, pri kateri je potrditev ali izključitev dejstva povečane vranice.

Za natančno diagnozo hematolog je predpisal splošen krvni test, kot tudi preučevanje tekočega veznega tkiva za strjevanje in prisotnost protiteles proti trombocitom. Glede na rezultate lahko zdravnik priporoči, da se za analizo predloži majhna količina kostnega mozga. S pomočjo te študije ima strokovnjak možnost oceniti stanje hematopoeznega procesa in odkriti kvantitativne in kvalitativne spremembe v celicah, vključenih v to.

Da bi določili velikost vranice in odkrili patološke spremembe v drugih organih, je treba opraviti ultrazvok ali MRI. Na podlagi teh rezultatov lahko zdravnik ugotoviti vzrok in zdravljenje trombocitopenije, imenovanim v skladu s posameznimi značilnostmi bolnika.

Terapija z zdravili

Trenutno je na voljo več učinkovitih shem, s katerimi je mogoče izboljšati potek bolezni ali jo v celoti odpraviti.

Odvisno od razlogov, zdravljenje trombocitopenije pri odraslih lahko izvajajo naslednja zdravila in snovi:

• Glukokortikosteroidni hormoni. Cilj teh zdravil je uničiti interakcijo trombocitov in protiteles z njimi. V ozadju njihovega vnosa se uničenje krvnih ploščic upočasni. Poleg tega se hitrost istega procesa v vranici zmanjša, kar poveča koncentracijo trombocitov v tekočem veznem tkivu. V večini primerov zdravniki predpišejo "Prednisolone" ali "Methylprednisolone". Odmerjanje zdravila se izračuna individualno. Zdravljenje je od 1 do 4 mesece. Strokovnjaki ocenjujejo učinkovitost takega zdravljenja po njegovem zaključku. Če zdravljenje z glukokortikosteroidi ne vpliva na potek bolezni, potem zdravila tega delovanja niso predpisana.
• Nehormonalni imunosupresivi. Ob upoštevanju teh zdravil se zmanjša proizvodnja protiteles proti lastnim krvnim ploščam. Naravna posledica je upočasnitev uničenja trombocitov in povečanje trajanja njihovega življenjskega cikla. Običajno za zdravljenje patologije predpisujemo naslednja zdravila: azatioprin, vinkristin, ciklofosfamid. Potek zdravljenja je več tednov. Istočasno se krvni test redno izvaja za nadzor.
• Pomeni, katere aktivna snov je danazol. Trenutno mehanizem delovanja takih zdravil ni bil v celoti raziskan, vendar je bilo dokazano, da se s podaljšanim vnosom bistveno povečajo ravni trombocitov v krvi. Najvišja učinkovitost teh zdravil je indicirana pri zdravljenju oseb, starejših od 45 let.
• Imunoglobulin. Snov zmanjšuje aktivnost protiteles proti trombocitom. Trenutno je to najučinkovitejša metoda zdravljenja avtoimunske patologije. Poleg tega se pripravki imunoglobulina dajejo intravensko v prisotnosti hemoragičnega sindroma hude resnosti. To je posledica dejstva, da snov v najkrajšem možnem času poveča število trombocitov v krvi, vendar je ta učinek kratkoročen.
• Interferon. Ta snov se ne bori samo proti virusom, temveč tudi zmanjšuje proizvodnjo protiteles proti svojim trombocitom. Ta način zdravljenja je primeren za imenovanje z neučinkovitostjo glukokortikosteroidnih zdravil.

Poleg tega se izvaja simptomatsko zdravljenje. Na primer, krvavitev imenuje aminokaporojsko kislino, za povečano tvorbo trombov na mestu rane - zdravilo "Etamzylat".

Pri pripravi sheme za zdravljenje trombocitopenije pri otrocih se vzroki bolezni najprej upoštevajo. Sprejem zdravil se predpisuje samo, če obstaja izrazita simptomatologija. To taktiko pojasnjuje dejstvo, da se pri otrocih običajno normalizira nivo trombocitov brez kakršnega koli posega. V odsotnosti pozitivne dinamike so običajno predpisani glukokortikosteroidi in citostatiki.

Invazivni postopki in splenektomija

V nekaterih primerih se za normalizacijo ravni trombocitov uporablja plazmafereza. Bistvo metode je naslednje: bolniku je na voljo kateter s cevjo, skozi katero se zbere potrebna količina biomateriala. Nato posodo krvi za enkratno uporabo položimo v centrifugo, kjer sta plazemski in oblikovani elementi ločeni, ne da bi se poškodovala celovitost celic. Hkrati se protitelesa na lastne plošče odstranijo iz tekočega veznega tkiva. Po zaključku tega postopka se prečiščena kri vrne v posteljo in ločena plazma zamenja s sveže zamrznjenim.

Plazemafeza je postopek, ki se pogosto uporablja za zdravljenje trombocitopenije in pri otrocih. Vzroki bolezni so lahko precej resni, vendar je s svojo pomočjo v večini primerov mogoče doseči pozitivno dinamiko. Najpogosteje se metoda uporablja hkrati z vnosom glukokortikosteroidov.

Druga metoda je transfuzija mase trombocitov donora. Ta metoda se uporablja samo, če obstajajo življenjske indikacije. V tem primeru je zaželeno, da se trombociti vzamejo iz neposredne družine bolnika.

Z neučinkovitostjo zdravil in invazivnimi postopki se splenektomiji kažejo tako otrokom kot odraslim. To je postopek, ki vključuje odstranitev vranice.

Indikacije za njegovo ravnanje so tudi:

• Dolgotrajen potek bolezni (več kot 12 mesecev), prisotnost več kot 2 epizod poslabšanja po poteku hormonskega zdravljenja.
• Nemogoče jemanje glukokortikosteroidov (kontraindikacije, resni neželeni učinki).
• Po zaključku tečaja hormonske terapije se pojavijo recidivi patologije.
• Trombocitopenija v hudi fazi, ko ima bolnik izrazit hemoragični sindrom in različne krvavitve (vključno z možgani).

Po splenektomiji se proces uničenja krvnih ploščic znatno upočasni, trajanje njihovega življenjskega cikla pa se povečuje. Naravni rezultat je povečanje ravni trombocitov v tekočem veznem tkivu. Tako lahko kirurgija za odstranitev vranice reši bolnike, ki so vstopili v bolnišnico s krvavitvami, ki ogrožajo njihova življenja. V kritični situaciji se splenektomija lahko izvaja tudi med nosečnostjo.

Diet

Prehrana osebe, ki ima trombocitopenijo, mora biti uravnotežena. Ni prehrambenih priporočil, vendar je pomembno, da iz menija izključite živila, ki so močna alergena.

Za izboljšanje strjevanja krvi lahko dodatno pijete odlomke zdravilnih zelišč. V ta namen so primerne naslednje rastline: kamilica, poprove mete, pastirska vrečka, koprive. Odlomke so lahko enojne ali večkomponentne. V ozadju njihovega sprejemanja se koagulabilnost krvi izboljša in žilna prepustnost zmanjša.

Pred uporabo odmerkov je priporočljivo, da se posvetujete z zdravnikom in izključite alergije na to ali drugo rastlino.

Če se ne zdravijo?

Če ignorira prisotnost trombocitopenije, lahko pride do zunanjih in notranjih krvavitev. S pravočasnim zagotavljanjem zdravstvene oskrbe lahko bolnik shrani. Najbolj nevarna je krvavitev v možganih zaradi visokega deleža smrti.

Ti pogoji ogrožajo življenje nerojenega otroka. Med nosečnostjo se lahko pojavijo krvavitve, ki včasih kažejo prezgodnje porod. Poleg tega, avtoimunska trombocitopenija se lahko prenese na otroka.

Za male otroke jih redno pregledujejo hematologi in pediaterji. Če je potrebno, je predpisano zdravljenje, ki lahko tudi zaščiti pred negativnimi posledicami.

Na koncu

Trombocitopenija je patologija, ki jo povzroča znatno zmanjšanje ravni krvnih ploščic v tekočem veznem tkivu. Bolniki s podobno diagnozo morajo redno izvajati teste in izpolnjevati vse predpise hematologa. Zdravnik, ki mu je treba slediti, mora posredovati informacije o vzrokih trombocitopenije, kakšni je bolezen in kako nevaren je za osebo. Bolnik mora razumeti, da mu bo le pravočasno zdravljenje rešilo resne posledice.