Subleukemična mieloza je benigna varianta kronične levkemije

Subleukemična mieloza je ena od predstavnikov skupine počasnih kroničnih levkemij, pri katerih je vzrok bolezni patološka sprememba v celici predhodnika myelocitov. Sočasno z okvarjenim zorenje hematopoetičnih celic v tem bolezenskega procesa razvili reaktivne fibro-Sklerotičan lezij v kosteh skeleta s sočasnim stiskanjem kostnem mozgu in proliferativnih sprememb v vranici in jetrih. Zato je subleukemična mieloza razvrščena kot mieloproliferativna levkemija.

Vzroki za mielofibrozo in različice poteka bolezni

V večini primerov se bolezen pojavi pri bolnikih, ki so 50 let in več, da določena vrednost vezana na genetske motnje v delovanju matičnih celic jedrskega materiala stebla, avtoimunskih bolezni, virusnih infekcij. Morfološki substrat mieloze je sprememba v vseh treh klicih hematopoeze - granulocitne, megakariocitne in eritroidne. Stopnja resnosti teh motenj določa stopnjo bolezni in prognozo.

V večini primerov subleukemic izkupiček myelosis precej benigne in obstaja neposredna povezava med starostjo bolnika ob pojavu bolezni in prognozi - čim mlajši je pacient, težje mielofibroza pojavi. V končni fazi bolezni, ki se lahko razvije 5-15 ali celo 20 let po ugotovitvi prvih simptomov, se pri bolnikih pojavijo eksplozivne krize. Nato bolezen pridobi značilnosti akutna levkemija: v periferni krvi se pojavi veliko število blastov. Simptomi takšnega razvoja bolezni so zvišana telesna temperatura, znaki zastrupitve, anemični in hemoragični sindrom. Hkrati, povečana vranica in jetra. Pri nekaterih bolnikih je možno hitro napredovanje bolezni z zgodnjim pojavom sindroma krvavitve in anemijo bolnika.

Klinična slika subleukemične mieloze

Večina bolnikov je zaskrbljena zaradi izrazite splošne šibkosti, težo v trebuhu, ki se povečuje s premikanjem in še posebej po jedi (to je razvidno iz znatnega povečanja vranice in jeter). Obstajajo pritožbe glede glavobola, bolečine v kosteh in hrbtenici. Zelo redko v končni fazi bolezni se lahko pri bolniku razvijejo hude senzorične motnje. Zdravnik mora nujno izključiti funikulyarnyj mielozo - patološko stanje živčnega sistema, ki nastane pri nekaterih megaloblastičnih anemijah. Ta bolezen se najpogosteje pojavi pri anemiji, ki se pojavi pri bolnikih z nezadostnim vnosom vitamina B12 v telesu.

Poleg tega, tromboza pogosto pojavi, ki postane vzrok povečanega števila trombocitov v periferni krvi na splošno, in krovi.Poslednee motenj koagulacije, lahko morfološko nezrelostjo tudi precej veliko število trombocitov povzročena. Prej ali slej, trombocitoza vodi k razvoju Splenomegalija, vendar v vranici so se začeli razčleniti ne le trombocitov, ampak tudi rdeče krvne celice, ki povzroča razvoj anemije.

Možnosti presejanja in zdravljenja bolnikov

Diagnozo "subleukemične mieloze" ne bi smeli opraviti na podlagi kliničnega preizkusa krvi, temveč na rezultatih žilnega prebadanja ali trepanobiopsije oruma. Spremembe v analizi krvi so večinoma nespecifične in nemogoče je diagnosticirati "subleukemično mielozo" pri odkrivanju povišanega ali zmanjšanega števila krvnih celic in spreminjanju njihovega odstotka.

Zdravljenje bolezni je odvisno tudi od stanja kostnega mozga in obstoječih motenj strukture kosti. V nekaterih primerih je dovolj dinamično opazovanje pacienta, medtem ko je s hitro napredujočo mielofibrozo potreben imenovanje kemoterapevtskih zdravil.

V terminalni fazi bolezni, v nekaterih primerih pa je treba opraviti zdravili z obsevanjem, veliko imenovanje kemoterapije za akutno mieloično program zdravljenja levkemije, odstranitev vranice - ampak v vsakem primeru je zdravljenje bolezni, bolnik pa mora imenovati kvalificirano Hematolog.