Polycythemia je resnična. Vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Polycythemia je bolezen, ki jo lahko identificiramo samo z obrazom osebe. In če še vedno opravljate diagnostični pregled, potem sploh ne bo nobenega dvoma. V medicinski literaturi najdete druga imena za to patologijo: eritremijo, bolezen Vaqueza. Ne glede na izbrani izraz, bolezen nosi resno grožnjo za človeško življenje. V tem članku bomo podrobneje opisali mehanizem njegovega pojavljanja, primarne simptome, faze in predlagane metode zdravljenja.

Splošne informacije

Resnična policitemija je mišljena kot mieloproliferativna rak krvi, na katerem kostni mozeg proizvaja rdeče krvne celice v presežnih količinah. V manjšem obsegu se povečajo drugi encimski elementi, in sicer levkociti in trombociti.

Rdeče krvničke (eritrocitov drugače) nasičen s kisikom, vse človeške celice, jo dali iz pljuč v sisteme notranjih organov. Prav tako so odgovorni za odstranjevanje ogljikovega dioksida iz tkiv in transport v pljuča za nadaljnjo izdiha.

Eritrociti se stalno proizvajajo v kostnem mozgu. To je zbirka spongiformnih tkiv, lokalizirana znotraj kosti in odgovorna za proces hematopoeze.

Leukociti so bele krvničke, ki pomagajo pri preprečevanju različnih okužb. Trombociti so denuklearizirani celični fragmenti, ki se aktivirajo pri motnjah vaskularne celovitosti. Imajo sposobnost, da se držijo skupaj in zamašijo luknjo, s čimer preprečijo krvavitev.

Polycythemia true je značilna prekomerna proizvodnja rdečih krvnih celic.

Razširjenost bolezni

To bolezen običajno diagnosticira pri odraslih bolnikih, vendar se lahko pojavi pri mladostnikih in otrocih. Dolgo časa se bolezen ne more počutiti, to pomeni, da je asimptomatična. Po študijah se povprečna starost bolnikov giblje od 60 do približno 79 let. Mladi se zbolijo veliko manj pogosto, vendar imajo veliko težje bolezen. Pri predstavnikih močnejšega spola so po statističnih podatkih večkrat pogosteje diagnoze policitemije.

Patogeneza

Večina zdravstvenih težav, povezanih s to boleznijo, izhaja iz nenehnega povečevanja števila rdečih krvnih celic. Zaradi tega se kri postane preveč gosta.

Po drugi strani pa njena povečana viskoznost povzroči nastanek strdkov (trombov). Lahko motijo ​​normalni pretok krvi skozi arterije in žile. Ta položaj pogosto povzroča možganske kapi in srčne napade. Stvar je v tem, da se skozi krvne žile pojavi gosta kri večkrat počasneje. Srce se mora še bolj truditi, da bi ga dobesedno potisnilo.

Upočasnitev krvnega pretoka ne omogoča notranjih organov, da sprejmejo potrebno količino kisika. To vključuje razvoj srčnega popuščanja, glavoboli, angine, slabost in druge zdravstvene težave, ki se ne sme ostati brez nadzora.

Klasifikacija bolezni

• I. Začetna faza.

1. Traja od 5 let ali več.
2. Vranica je normalne velikosti.
3. Krvni testi kažejo zmerno povečanje števila rdečih krvnih celic.
4. Zapleti se redko diagnosticirajo.

• II A. Polycythemic faza.

1. Trajanje od 5 do približno 15 let.
2. Pojavijo se nekateri organi (vranica, jetra), krvavitev in tromboza.
3. Spletna mesta tumorski proces v vranici ni vranice.
4. Krvavitev lahko povzroči pomanjkanje železa v telesu.
5. Pri analizi krvi je vztrajno povečanje eritrocitov, levkocitov in trombocitov.

• II B. Policitemična faza z mieloidno metaplazijo vranice.

1. Analize kažejo povečano vsebnost vseh krvnih celic, razen limfocitov.
2. V vranici je tumorski proces.
3. V klinični sliki je izčrpanost, tromboza, krvavitev.
4. V kostnem mozgu je postopno nastajanje brazgotin.

• III. Anemična faza.

1. V krvi se močno zmanjša število eritrocitov, trombocitov in belih krvnih celic.
2. Obstaja izrazito povečanje velikosti vranice in jeter.
3. Ta stopnja se praviloma razvije 20 let po potrditvi diagnoze.
4. Bolezen se lahko pretvori v akutno ali kronično levkemijo.

Vzroki za bolezen

Na žalost strokovnjaki trenutno ne morejo reči, kateri dejavniki vodijo k razvoju takšne bolezni, kot je policitemija.

Večina se nagiba k virusno-genetski teoriji. V skladu z njo, so posebne virusi (tam okoli 15 kosov) so bili uvedeni v človeškem telesu in pod vplivom nekaterih dejavnikov, ki negativno vplivajo na imunsko obrambo, prodrejo v vozlišč kostnega mozga in bezgavk. Celice so nato namesto hitro zorenja začnejo deliti in množiti, oblikovanje nove fragmente.

Po drugi strani pa se lahko vzrok polikteheemije skriva v dednih predispozicijah. Znanstveniki so dokazali, da je ta bolezen bolj dovzetna za bližnje sorodnike bolne osebe, pa tudi osebe z okvarjeno strukturo kromosoma.

Predispozicija do pojava bolezenskih dejavnikov

• Rentgensko obsevanje, ionizirajoče sevanje.
• O črevesnih okužbah.
• Virusi.
• Tuberkuloza.
• Kirurški posegi.
• Pogost stres.
• Dolgoročna uporaba določenih skupin zdravil.

Klinična slika

Začetek z drugo stopnjo razvoja bolezni dobesedno vsi patološki procesi vključujejo vse sisteme notranjih organov. Spodaj so navedeni subjektivni občutki bolnika.

• Slabost in strašen občutek utrujenosti.
• Povečano potenje.
• Značilno zmanjšanje učinkovitosti.
• Hude glavobole.
• Pomanjkljivost pomnilnika.

Polycythemia true lahko spremljajo tudi naslednji simptomi. V vsakem primeru se njihova resnost razlikuje.

• Širjenje žil in sprememb v senci kože. Bolniki so opazili prisotnost izrazitih povečanih ven. S to boleznijo koži zaznamo rdečkasto-češnjev nians, zlasti na odprtih delih telesa (jezik, roke, obraz). Ustnice postanejo modre, oči kot kri. Ta sprememba videza je posledica prekomernega polnjenja površinskih posod s krvjo in izrazito upočasnjenega njenega napredka.
• Srbenje srbečice. Ta simptom opazimo v 40% primerov.
• Eritromelalgija (kratkotrajne bolečine pri peki na konicah prstov in prstov, ki jih spremlja rdečica kože). Pojav tega simptoma je povezan s povečano vsebnostjo trombocitov v krvi in ​​tvorbo mikrotrombija.
• Povečanje velikosti vranice.
• Pojav razjed v želodcu. Zaradi tromboze majhnih žil sluz sluznice izgubi odpornost proti Helicobacter pylori.
• Krvni strdki. Razloge za njihov pojav so razložene z večjo viskoznostjo krvi in ​​spremembami v žilnih stenah. Ta položaj praviloma vodi do krvavitve krvnega obtoka v spodnjih okončinah, možganih in koronarnih posodah.
• Bolečine v nogah.
• Obilno krvavenje iz dlesni.

Diagnostika

Najprej zdravnik zbira popolno anamnezo. On lahko zahteva nekaj pojasnitev vprašanja: ko se je zdelo nelagodje / zadihanost / boleče nelagodje, itd Prav tako je pomembno, da se ugotovi prisotnost kroničnih bolezni, slabih navad, lahko v stiku s strupenimi snovmi ...

Potem se opravi fizični pregled. Specialista določa barvo kože. Z palpacijo in prisluškovanjem se pokaže povečanje vranice ali jeter.

Za potrditev bolezni so preiskave krvi obvezne. Če ima bolnik to patologijo, so lahko rezultati testa naslednji:

• Povečanje števila rdečih krvnih celic.
• Povišani parametri hematokrita (odstotek rdečih krvnih celic).
• Visoki kazalniki hemoglobina.
• Nizka raven eritropoetina. Ta hormon je odgovoren za spodbujanje kostnega mozga v procesu nastajanja novih rdečih krvnih celic.

Diagnoza vključuje tudi aspiracijo možganov in biopsijo. Prva različica študije vključuje vzorčenje tekočega dela možganov in biopsija je trdna komponenta.

Polycythemia bolezen potrjujejo testi za gensko mutacijo.

Kaj naj bi bilo zdravljenje?

Popolnoma premagati takšno bolezen kot polycythemia je resnična, to ni mogoče. Zato se zdravljenje osredotoča izključno na zmanjšanje kliničnih znakov in zmanjšanje trombotičnih komplikacij.

Prvič, pacienti dobijo krvotok. Ta postopek vključuje odstranitev majhne količine krvi (od 200 do približno 400 ml) s terapevtskim namenom. Potrebno je normalizirati količinske parametre krvi in ​​zmanjšati njegovo viskoznost.

Bolniki običajno predpisujejo zdravilo Aspirin, da zmanjšajo tveganje za razvoj različnih vrst trombotičnih komplikacij.

Kemoterapija se uporablja za vzdrževanje normalnega hematokrita ob hudem srbenju ali povečani trombocitozi.

Presaditev kostnega mozga v tej bolezni je zelo redka, saj ta patologija v primeru primerne terapije ni smrtna.

Treba je opaziti, da je konkretna shema ali načrt zdravljenja v vsakem primeru izbran individualno. Zgoraj opisano zdravljenje je namenjeno zgolj informativnim namenom. Priporočljivo je, da se s to boleznijo ne odpravite samostojno.

Možni zapleti

Ta bolezen je precej resna, zato ne zanemarjajte njegovega zdravljenja. V nasprotnem primeru se poveča verjetnost neprijetnih zapletov. Ti vključujejo naslednje:

• Krvni strdki. Vzroki tega patološkega procesa so lahko skriti pri povečanju krvne viskoznosti, povečanju števila rdečih teles in trombocitov.
• Urolitiaza in protina.
• Krvavitev tudi po manjših kirurških posegih. Praviloma se moramo ukvarjati s takim problemom po ekstrakciji zob.

Napoved

Vaquezova bolezen je redka bolezen. Simptomi, ki se zgodijo v zgodnjih fazah njenega razvoja, bi morali biti priložnost za takojšen pregled in naknadno zdravljenje. Če ni ustreznega zdravljenja, če bolezen ni pravočasno diagnosticirana, se pojavi smrt. Glavni vzrok smrti so najpogostejši vaskularni zapleti ali preoblikovanje bolezni v kronično levkemijo. Vendar pa lahko pristojno zdravljenje in strogo upoštevanje vseh priporočil zdravnika znatno podaljšajo življenjsko dobo bolnika (za 15-20 let).

Upamo, da bodo vsi podatki, predstavljeni v tem članku, resnično koristni za vas. Bodite zdravi!