Polycythemia je ... Polycythemia: simptomi in zdravljenje

Polycythemia je kronična bolezen, v kateri se rdeče krvne celice (rdeče krvne celice) v krvi povečajo. Tudi če taka patologije pri 70% bolnikov spreminja število trombocitov in levkocitov v veliki način.

Bolezen nima velike razširjenosti - letno milijon ljudi prijavi največ pet primerov. Najpogosteje se polycythaemia razvija pri srednjih in starejših. Po statističnih podatkih predstavniki moškega trpijo zaradi te patologije petkrat bolj pogosto kot ženske. Danes bomo podrobneje razmislili o takšnem stanju, kot so policitemije, simptomi in zdravljenje patologije bodo opisani v nadaljevanju.

Vzroki za bolezen

Polikotemija ni maligna bolezen. Do zdaj niso natančni vzroki za nastanek bolezni. Menimo, da razvoj patologije povzroči mutacijo določenega encima kostnega mozga. Genske spremembe povzročajo prekomerno cepitev in rast vseh krvnih celic, zlasti eritrocitov.

Klasifikacija bolezni

Obstajata dve skupini bolezni:

• Policitemija ali Vakeza bolezni, ki se nato razdeli na primarni (t.j. deluje kot samostojna bolezen) in sekundarne (sekundarna policitemija razvije zaradi kroničnih pljučnih bolezni, tumorjev, hidronefroz na dvižni višine).

• Relativna policitemija (stres ali napačna) - v tem stanju nivo rdečih krvnih celic ostane znotraj normalnega območja.

Polycythemia: simptomi bolezni

Zelo pogosto je bolezen asimptomatična. Včasih je zaradi raziskave iz povsem drugačnih razlogov slučajno odkrita resnična policitemija. Simptomi, ki jih je treba obravnavati, bomo razmislili še naprej.

Razširitev podkožnih ven

Kadar pride do policitemije na koži, najpogosteje v vratu, se pojavijo saphenaste žile. S takšno patologijo koža postane rdečkasto-češnja odtenek, še posebej v odprtih delih telesa - vratu, rokah in obrazu. Sluznica in jezik sluznice sta modrikasto rdeče barve, zdi se, da so belce v očeh napolnjene s krvjo.

To povzroča spremembe krvnega preliva bogata v eritrocitih, vsa površinska plovila in upočasnitvi njene reološke lastnosti (hitrost pretoka), nakar je glavni del hemoglobina (rdečega pigmenta) postane reducirana oblika (to je podvržen kemijske spremembe) in barvo sprememb.

Srbeča koža

Skoraj polovica bolnikov s policitemijo trpi zaradi hudega srbenja, kar je še posebej očitno po topli kopeli. Ta pojav deluje kot posebna značilnost resnične policitemije. Srbenje nastane zaradi sproščanja aktivnih snovi v krv, zlasti histamina, ki lahko razširi kožne kapilare, kar vodi do povečanega krvnega obtoka v njih in nastanka posebnih občutkov.

Eritromelalagija

Za ta pojav so značilne kratkotrajne hude bolečine na področju prstov. Izzove njihovo povečanje ravni trombocitov v majhnih posodah roke, kar ima za posledico številne mikrotromije, zamašitev arteriolov in blokiranje pretoka krvi v tkiva prstov. Zunanji znaki tega stanja so pordelost in videz modrikastih madežev na koži. Z namenom, da preprečevanje tromboze je priporočljivo jemati aspirin.

Splenomegalija (povečanje vranice)

Poleg vranice se lahko jetra spremenijo ali bolje, da je njegova velikost. Ti organi so neposredno vpleteni v nastanek in uničenje krvnih celic. Povečanje koncentracije slednjega vodi v povečanje velikosti jeter in vranice.

Razjede dvanajstnika in želodec

Takšna resna kirurška patologija se razvije kot posledica tromboze majhnih žil v sluznici prebavnega trakta. Rezultat akutnega motnje cirkulacije je nekroza (mesta) stene organa in nastanek ulcerativne napake na svojem mestu. Poleg tega se odpornost želodca na helikobakter (mikroorganizem, povzroča gastritis in razjede) zmanjša.

Krvni strdki v velikih posodah

Bolj dovzetni za to patologijo venih spodnjih okončin. Tromboza, prihajajo od žilne stene lahko, mimo srce, da prodre v pljučnem obtoku (pljuča) in povzroči pljučno embolijo (pljučna embolija) - stanje, ki ni združljiva z življenjem.

Krvavitev dlesni

Čeprav število trombocitov v periferni krvi spreminja in povečuje njegovo koagulacijo, lahko krvavitev dlesni pride, če policitemija.

Protin

S povečanjem ravni sečne kisline se njene soli deponirajo v različnih sklepih in povzročajo oster sindrom bolečine.

• Bolečina v okončinah. Ta simptom določa porast arterij nog, njihovo zoženje in posledično poslabšanje krvnega obtoka. Ta patologija se imenuje "obliteratni endarteritis"
• Bolečina v ravnih kosteh. Povečana aktivnost kostnega mozga (mesto razvoja krvnih celic) povzroča občutljivost ploskih kosti na mehanske vplive.

Poslabšanje splošnega stanja telesa

V takem bolezni kot policitemija, lahko simptomi podobni simptomom drugih motenj (npr anemija): glavoboli, konstantno utrujenost, tinitus, vrtoglavica, utripajoče "ščemenje" pred očmi, kratka sapa, kri v glavo. Povečane lastnosti viskoznosti krvi aktivira izravnalne reakcijskih posodah, zaradi česar pride do povečanega krvnega tlaka. Če imajo to bolezen pogosto zaplete, kot je srčno popuščanje in mikrokardioskleroza (nadomestitev vezno tkivo srčne mišice, napolni napako, vendar ne opravlja potrebne funkcije).

Diagnostika

Polycythemia je razkrita z rezultati splošnega krvnega testa, v katerem:

• povečano število rdečih celic od 6,5 do 7,5 • 10 ^ 12 / l;

• 
  
  
  
  

  povišana raven hemoglobina - do 240 g / l;

• skupna količina eritrocitov (OOE) presega 52%.

Ker je število rdečih krvnih celic ni mogoče izračunati na podlagi zgoraj navedenih merilnih vrednosti, ki se uporabljajo za merjenje radionuklidov diagnoze. Če je masa rdečih krvnih celic je večja od 36 ml / kg pri moških in 32 ml / kg pri ženskah zanesljivo kaže na prisotnost Vakeza bolezni.

S polycythemia se ohranja morfologija eritrocitov, to pomeni, da ne spreminjajo svoje normalne oblike in velikosti. Vendar pa se z razvojem anemije zaradi povečane krvavitve ali pogostega oddajanja krvi opazuje mikrocitoza (zmanjšanje rdečih krvnih celic).

Polycythemia: zdravljenje

Dober terapevtski učinek je krvavitev. Priporočljivo je, da vsak teden odstranite 200-300 ml krvi, dokler nivo OOE ne pade na želeno vrednost. Če obstajajo kontraindikacije za krvavitev, lahko zmanjšate odstotek rdečih krvnih celic z redčenjem krvi, dodatek tekočega dela (intravensko injicirajte visoke molekularne raztopine).

Upoštevati je treba, da pogosto krvavitev povzroči nastanek anemije pomanjkanja železa, pri kateri obstajajo ustrezni simptomi in povečanje vsebnosti trombocitov.

S tako boleznijo kot resnična policitemija, zdravljenje vključuje določeno prehrano. Priporočljivo je omejiti uporabo mesa in ribjih proizvodov, saj vsebujejo veliko količino beljakovin, ki aktivno spodbujajo aktivnost hematopoeze. Prav tako se morate odpovedati maščobni hrani. Holesterol prispeva k razvoju ateroskleroze, kar povzroča trombo, ki se v velikem številu in tako oblikujejo pri ljudeh, ki trpijo zaradi policitemije.

Pri takšni bolezni je priporočljivo dati prednost mlekarskim in rastlinskim proizvodom ter omejiti telesno aktivnost.

Tudi če se diagnosticira "policitemija", lahko zdravljenje vključuje kemoterapijo. Uporabite ga s povečano trombocitozo in močnim srbenjem. Praviloma je to "citoreduktivno sredstvo" (zdravilo "Hydroxycarbamide").

Do nedavnega so za preprečevanje kostnega mozga uporabili injekcije radioaktivnih izotopov (ponavadi fosfor-32). Danes vse pogosteje zavračajo takšno zdravljenje zaradi visoke stopnje preoblikovanja levkemije.

Terapija vključuje tudi injekcije interferonom za zdravljenje sekundarne trombocitemijo uporabljene droge "anagrelid".

Pri dani patologiji zelo redko preživijo presaditev kostnega mozga, saj je policitemija bolezen, ki ni usodna, seveda pa zagotavlja ustrezno zdravljenje in stalno spremljanje.

Polycythemia pri novorojenčkih

Polycythemia je patologija, katere simptome lahko najdemo pri novorojenčkih. Ta bolezen je odziv telesa drobcev na hipoksijo, ki je bila prenesena, kar bi lahko izzvalo placentna insuficienca. Otroški organizem začne sintetizirati veliko število eritrocitov za korekcijo hipoksije.

Poleg dihalnih stanj se lahko pri novorojenčkih razvije prava policitemija. Na to tveganje še posebej vplivajo dvojčki.

Polycythemia pri novorojenčku se razvije v prvih tednih življenja, njene prve manifestacije pa so povečanje hematokrita (do 60%) in znatno povečanje ravni hemoglobina.

Policitemija pri novorojenčkih ima več stopenj pretoka: začetno stopnjo, fazo polilovanja in izčrpanosti. Na kratko jih opišite.

Začetna stopnja bolezni praktično nima kliničnih znakov. Policitemija kažejo otrok v tej fazi je mogoče le s študijami periferne krvi: hematokrit, koncentracijo hemoglobina in rdečih krvničk.

V fazi polifermenta se razvije širitev jeter in vranice. Opazovani pletorični pojavi: koža postane značilna "plevatično rdeča" odtenka, otrok je zaskrbljen, ko ga dotakne koža. Plethorični sindrom dopolnjujejo trombozi. V analizah se spremeni število eritrocitov, trombocitov in premikov levkocitov. Pokazatelji vseh krvnih celic se lahko tudi povečajo, ta pojav se imenuje "panmeloza".

Stopnjo izčrpanosti je značilna precejšnja izguba telesne mase, astenija in izčrpanost.

Za novorojenčka so takšne klinične spremembe izjemno otežene in lahko povzročijo nepopravljive spremembe in poznejši usodni izid. Polycythemia lahko povzroči motnje v proizvodnji določene vrste belih krvnih celic, ki so odgovorne za imunski sistem telesa. Rezultat tega je, da dojenček razvije hude bakterijske okužbe, ki povzročajo smrt.

Po branju tega članka ste se naučili več o takšni patologiji, kot je policitemija. Simptomi in zdravljenje so bili obravnavani čim bolj podrobno. Upamo, da vam bodo predložene informacije koristne. Poskrbi za sebe in biti dobro!