Pemphigus novorojenčkov: fotografija, vzroki, zdravljenje, diagnoza

Vezik novorojenčka je zelo redka in nevarna bolezen, ki temelji na mehanizmih avtoimunskega napada na kožo kritje.

Opis

Uradno ime bolezni je pemfigus, katerega znaki so prisotnost uničujočih protiteles v krvi.

Pemfigus lahko vpliva na ljudi vseh starosti in spolov. Zelo nevarna bolezen za novorojenčke, v kateri lokalna imuniteta še ni bila oblikovana. Pemfigus je nagnjen k napredovanju in z obsežnimi lezijami telo hitro izgubi tekočino. Tveganje okužbe je izjemno veliko, saj lahko bakterije in glive povzročijo razvoj sepse.

Sorte

Za vrste pemfigusa novorojenčkov (na sliki si lahko ogledate oblike bolezni):

1. Pemphigus vulgaris (vulgarno).
2. Vesicirni pemfigus.
3. List.
4. Eritematozno.
5. Seborrheic.

Vulgarni pemfigus velja za najpogostejšega. Na koži se istočasno pojavljajo mehurčki, ki so napolnjeni z žarečo tekočino. Z lahkoto se razbijejo in kmalu zaceli. Prvi pretisni omoti se najpogosteje pojavijo v ustih in ustnicah.

Ti mehurčki se skozi čas pojavljajo pogosteje in širše ter se širijo po telesu, po njihovem preboju pa ostanejo rožnati ekcemi. Če se ta bolezen ne zdravi, bo otrok verjetno umrl v šestih mesecih.

Z vegetativno obliko se začne tvorjenje izoliranih posameznih mehurčkov. Ko padejo, ostanejo na koži sivi papilomi (vegetacije), ki so nagnjeni k razširitvi.

Shema obrazca

Za listnato obliko novorojenčkovega pembigusa je značilno oblikovanje skorja, ki nastanejo po poškodbi mehurjev. Posebnost bolezni je v tem, da se hitro razvija. Skorja so zelo velika, po kateri začnejo odlepiti velike koščke, kot so listi. V to obliko je možen pristop eritematoznega pegfigusa. Med njimi ni pomembne razlike, saj so simptomi in napovedi podobni.

Seborrhejska oblika

Seborrhejska oblika se začenja razvijati iz lasišča, od obraza. Bolezen poteka zelo počasi, se mehurji začnejo pojavljati na hrbtu, okončinah, trebuhu. Ko odstranimo skorjo, nastane mokri ekcem.

Obstajajo še druge oblike pemfigusa:

• virus;
• sifilit.

Virusni pemfigus novorojenčka povzroča virus Coxsackie in 71 enterovirusov. Bolezen je lahko velika in postane epidemija. Pri otrocih se kaže predvsem na dlaneh in stopalih, čeprav se pojavijo veziki na spolnih organih.

Sifilični pemfigus novorojenčkov se razvije zaradi intrauterine okužbe s sifilisom. Otroci lahko postanejo pretisni omoti z gnojnimi vsebinami, ki se hitro odprejo in pustijo rožnati ekcem.

Najpomembnejši klinični znaki so parainoplastični pemfigus. Običajno spremlja bolezni, kot so levkemija ali limfom, in lahko kaže na nastanek malignih procesov.

Razmislite o glavnih vzrokih pemfigusa novorojenčkov.

Vzroki za patologijo pri dojenčkih

Nastop sovpada z razvojem avtoimunskih protiteles proti desmoglein-proteinov, ki so temelj, pripravo spojine epidermalne celice. Beljakovine se razgradijo, trpi celovitost kože in bakterije, ki se pojavljajo na prizadeti koži, povzročajo nastanek veziklov.

Dejavniki, ki lahko povzročijo podoben patološki proces, znanosti še niso znani. Glavni razlog je genetska in genetska nagnjenost k takemu avtoimunskemu procesu. Tudi kršitve v CNS veljajo za možen dejavnik, ki spodbuja razvoj pemfigusa. Okužbe, virusi ali drugi patogeni lahko sprožijo tudi nastanek bolezni.

Spodbujanje dejavnikov

Kot možni dejavniki za pojav patologije so navedeni tudi naslednji:

1. Jemanje zdravila tiolna skupina.
2. Opekline.
3. Herpesvirusi.
4. Stiki s pesticidi.
5. Močan stres.

Pemfigus v zgodnjih fazah ne povzroča nobenega strahu. Otroci se počutijo dobro in poleg nekaj pretisnih omotov na koži ni drugih sprememb. Poslabšanje stanja se razvija ustrezno povečanju površine prizadetih območij kože. Območje lezije raste, ko bakterijska okužba pride v kožo, in se začenja razvijati lokalna podhranjenost in vnetni žare velikih velikosti. Za to bolezen je značilna odsotnost epitelizacije tkiva po prekinitvi mehurja. Erozije postopoma širijo in se združujejo med seboj. Kako je diagnoza pemfigusa novorojenčkov?

Diagnostika

Bolezen je zelo redek, zato pediatri pogosto težko določijo diagnozo. Prvi korak je razlikovanje bolezni od drugih dermatoloških patologij, ki jih lahko spremljajo podobne kožne manifestacije.

Za to se uporablja Nikolskyov poskus. Zdravnik muca dojenčevo kožo poleg mehurja in na razdalji od njega, stisne pretisni omot. Vzorec je pozitiven, če se pojavijo znaki stratifikacije kože:

1. Ko ga pritisnete, se tekočina razširi v sloje kože.
2. Če pritisnete na kožo nad pretisnim omotom, ga osušite v obliki traku.
3. Na zdravem območju opazimo mešanico zgornjih plasti povrhnjice.

Prav tako se opravi analiza vsebnosti protiteles proti desmogljinskim beljakovinam v krvi. Če odkrijemo takšna protitelesa, to kaže na prisotnost pembigusa. Včasih se vzamejo vzorci tekočine iz pretisnih omotih in predpišejo splošni ali citološki testi.

Zdravljenje pemfigusa novorojenčkov

Glavna stvar pri zdravljenju patologije je preprečiti nastanek novih mehurjev in doseči zdravljenje že obstoječih. Glavna zdravila za zdravljenje patološkega procesa so glukokortikosteroidi. Ne glede na starost otroka je predpisan potek sistemskih glukokortikosteroidnih zdravil, ki se dajejo v velikih odmerkih. To omogoča zmanjšanje intenzivnosti nastajanja novih mehurčkov in začetek procesa obnove erozije. Ta terapija traja približno dva tedna, po kateri je treba vzdrževati hormonsko zdravljenje z istim zdravilom v majhnih odmerkih.

"Prednizolon"

Najbolj učinkovit pri zdravljenju pemfigusnih zdravil "Prednisolone", ki se daje v velikih odmerkih, ki se sistematično zmanjšujejo. Na žalost, za večino otrok to zdravljenje traja celo življenje, prednizolon pa vsak dan injiciramo.

Poleg hormonov je otrok predpisan kalcij, vitamin D, imunosupresivna zdravila, ki zmanjšujejo imunost. Takšna zdravila vključujejo:

• "Azatioprin";
• "Ciklofosfan";
• "Mielosan";
• "Ciklofosfamid".

V zgodnjih fazah zdravljenja je otrok priporočen postopek, ki omogoča čiščenje krvi pred agresivnimi protitelesi. Ti vključujejo hemodializo in plazmaferezo. Za zmanjšanje tveganja okužbe je predpisana kakovostna obdelava kože z mazili z antiseptiki in kortikosteroidi.

Jasno je treba razumeti, da bo zdravljenje z pemfigusom vseživljenjsko. V redkih primerih - z manjšimi prekinitvami med relapsi.

Nega otroka

Zdravje otrok z diagnozo "stafilokokni pemfigus novorojenčkov" zahteva posebno pozornost in vsakodnevno nego. Pričakovana življenjska doba takšnega otroka je odvisna od tega. Zelo pomembno je zagotoviti, da jemlje vsa zdravila, ki jih predpisujejo zdravniki.

Starši se bodo morali naučiti, kako prick pricks, saj bo to treba narediti vsak dan. Prav tako je treba ravnati z mehurji na koži anilina barv ( "Fukortsin" briljantno zelene), ki so zelo učinkovita proti mikrobov. Pri eroziji in lupini je priporočljivo uporabljati mazila kortikosteroidov. Praviloma imenujejo "Celestoderm", "Garamycin" in "Gyioxysone".

Kadar so znaki okužbe - gnoj, otekanje - je potrebno uporabiti antibakterijska mazila - "Baneocin" ali "Levomekol". V primeru obsežnih lezij je najbolje, da jih zaščitite s sterilnim povojom.

Protivnetna zdravila

Pri pritoževanju glede sindroma bolečine je včasih dovoljeno dati otroku protivnetna zdravila "Ibuprofen" ali "Nurofen". Če ne morete anestezirati, potrebujete zdravniško posvetovanje, ki vam bo povedalo, kateri analgetiki so dovoljeni za uporabo v otroštvu. V korist bodo šli kopeli, v katere lahko dodate raztopino "Chlorhexidine". Otrokom je treba otrokom zagotoviti vitaminsko-mineralne preparate z folno kislino, vitaminom E itd.