Hirschsprungova bolezen

Bolezen Hirschsprung se nanaša na malformacije leve polovice debelega črevesa. Odlikuje ga odsotnost ganglijskih celic v submukoznem in medmuskularnem pleksusu. Bolezen Hirschsprung pri otrocih se pojavi v razmerju 1: 5000 primerov. Pri mladostnikih se nahaja veliko manj pogosto. Fantje so bolni petkrat pogosteje kot dekleta. Za to patološko stanje je značilna družinska narava dedovanja. V nekaterih primerih je bolezen povezana z videzom Down sindrom. Pri odraslih se Hirschsprungova bolezen pojavi s pogojem lokalizacije v anorektalnem območju. V hudih primerih se lahko razširi na distalno tanko črevo.

V patogenezi bolezni pomembno vlogo igra pomanjkanje vpliva parasimpatskega oddelka živčnega sistema. Rezultat tega stanja je sprostitvena zamuda notranjega sfinkter rektuma, ki vodi do konstantnega spastičnega zmanjšanja, zatiranja peristaltov, širjenja in hipertrofije. Klinično se bolezen manifestira kot stanje, imenovano megakolon.

Bolezen Hirshprunga se lahko pojavi v kompenzirani, subkompenzirani in dekompenzirani obliki. Resnost patološkega stanja je neposredno odvisna od dolžine anglijskega mesta. Decompenzirana oblika se kaže s hudimi simptomi obstrukcija črevesja.

Značilni znaki bolezni so intenzivna bolečina, otekanje, trobljenje v trebuhu, zaprtje. Kašnjenje blata je kronično (v nekaterih primerih doseže mesec). Napihnjenost je tudi stalni znak bolezni, je huda narava in lahko povzroči težave pri dihanju otroka. Napihnjenost ostane tudi po praznjenju črevesja z klobuki. Njegovo posledico lahko imenujemo pojav intenzivne bolečine. Glavnim simptomom bolezni se doda slabost, bruhanje, šibkost, poslabšanje apetita. Zapleti tega patološkega stanja so anemija, deformacija vogalov rebra. Prisotnost vnetja, razjede, lahko golša povzroči dolgotrajne driske, ki povzroča izčrpanost, collaptoid stanje.

Diagnoza Hirschsprungove bolezni se začne z zunanjo preiskavo. Izrazito povečan trebuh zaradi nenehnega otekanja, peristaltične krčenje prizadete črevesja, debelega blato. Sprememba kontraktilnosti analnega sfinktra je določena s pomočjo raziskav prstov. Rentgen v vertikalnem položaju vam omogoča, da dobite precej natančne rezultate. Sprememba črevesnega vzorca se spremeni zaradi prisotnosti znatne količine plinov, ki povzročajo ovire. Druge instrumentalne metode, ki se uporabljajo za diagnosticiranje tega patološkega stanja, so kolonoskopija, irigoskopija. Slednje se uporablja za določitev obsega in lokalizacije zožitve, premer suprastenotičnega območja debelega črevesa.

Da bi preverili diagnozo, uporabljamo transanalno biopsijo. Zmanjšanje nevronska ganglijev intermuscular plexus je funkcija, ki potrjuje Hirschsprung bolezni. Med operacijo ta metoda pomaga določiti raven resekcije.

Zdravljenje tega patološkega stanja je odvisno od resnosti njegovega poteka. Kompenzirane obrazce je mogoče odpraviti s konzervativnimi metodami zdravljenja, v drugih primerih zahteva nujno kirurški poseg, ki se je za nalaganje kolonostomy, odstranjevanje aganglionarnoy območje, dekompenzirano, preširoko debelega črevesa. Smrtnost po zdravljenju je do štiri odstotke.