Hemosideroza pljuč: manifestacija in zdravljenje

Hemosideroza pljuč je zelo resna bolezen. To se zgodi, ko se v tkivo človeškega pljuča močno vnaša eritrocit. Istočasno se razvoj pigmentnega hemosiderina, ki vsebuje železo, še dolgo traja.

Kaj je hemosideroza?

Diagnoza te bolezni lahko temelji le na rentgenskem slikanju, vendar obstaja veliko simptomov, s katerimi se lahko domneva njena prisotnost. Razlikovalni znaki, da je pacient hemosiderikoza pljuč močan kašelj, do pljuvanja v krvi, kratka sapa, krvavitve v pljučih. Lahko pride do zvišane telesne temperature in tahikardije.

Na podlagi rentgenske slike pljuč lahko zdravnik dokončno diagnozo. Izvajajo se tudi druge študije, ki potrjujejo, da bolnik trpi zaradi te bolezni. Ta študija sputuma, biokemijski test krvi, v težkih primerih - biopsija pljuč.

Zdravljenje bolezni je posledica uporabe kortikosteroidov in zdravil, ki odpravljajo specifične simptome.

Pojav bolezni

Idiopatska hemosideroza pljuč se imenuje tudi Celen-Gellerstedtov sindrom. To je patološka težava, ki se manifestira kot posledica odlaganja posebnega pigmentnega hemosiderina v človeških pljučih. Glavna značilnost tega pigmenta je, da sestoji iz železovega oksida. Odgovoren je za shranjevanje železa v telo. Med različnimi boleznimi se kopiči v tkivih, kar vodi v težave pacientovega zdravja. Prav tako se lahko kopiči v človeških organih.

Hemosiderin je v svoji jedri obliki, ki skladišči železo v telesu. Zaradi tega imajo tkanine izrazit zarjavelen odtenek. Ko oseba razvije idiopatsko hemosiderozo pljuč, lahko v tkivih tega organa kopiči do pet gramov železa.

Sama po sebi kopičenje železa ne vpliva nujno na delovanje osnovnih elementov organa, v tem primeru na pljuča. Vendar, če hemosiderozo pljuč spremlja skleroza, potem so neizogibne funkcionalne motnje pri delu telesa.

Pri bolnikih, ki so bili izpostavljeni tej bolezni, so mlajši otroci in mladostniki. Najpogosteje ženske.

Vzroki za bolezen

Hemosideroza pljuč se lahko iz različnih razlogov manifestira pri ljudeh. Najpogostejši je prirojena napaka v stenah majhnih krvnih žil. Zaradi tega je telo izčrpano iz kapilar in začasno prenehanje krvnega pretoka. Posledica tega je znojenje eritrocitov in pljučno tkivo pogosto pljučno mikrocirkulacijo.

Kot rezultat se sprošča železo in pade v sestavo hemosiderina. To pa se nato absorbira z alveolarnimi makrofagi in se deponira v epitelijah in endotelijskih celicah v velikem presežku. Tudi smrtna vloga, ki jo ima druga rojstva. Nepopolna povezava dveh organov, v tem primeru bronhialnih arterij in ven iz pljuč.

Imunoalergična narava bolezni

Vzroki in morfogeneza hemosideroze pljuča so lahko tudi imunoalergični. V tem primeru imunski kompleksi povzročijo večjo škodo na stenah pljučnih kapilar. Obstaja kršitev njihovega običajnega delovanja, skozi poškodovane posodice v pljučih, ki presegajo železo, kar pomeni, da je telo resno moteno.

Tudi prekomerna nanos hemosiderin v pljučnem tkivu prispeva k hitremu postopku uničenja rdečih krvnih celic, ki jo spremlja sproščanje hemoglobina, ki se pojavi v vranici. In tudi visoka stopnja absorpcije železa v črevesju, dolgoročna uporaba zdravil z visoko stopnjo železa.

Na začetni stopnji se hemosideroza pljuč pri otrocih lahko pojavi kot idiopatska bolezen, ki ni povezana z drugimi težavami. In ga lahko spremlja Heinerjev sindrom (v primeru, da je telo preveč občutljivo na beljakovine, ki jih vsebuje naravno kravje mleko).

Če se hemosideroza pojavlja večkrat, lahko pljučna mikrobna krvavitev povzroči visok arterijski tlak, ki lahko postane kronični problem.

Tudi tej bolezni lahko spremljamo Goodpasture sindrom. Ta poraz alveolov pljuč in ledvic, skupaj z njihovim brazgotinjenjem. Ta bolezen praviloma prizadene moške od 20 do 30 let. Obstaja mnenje o njegovi dedni naravi.

Kongestivna hemosideroza

Idiopatsko hemosiderozo pljuč pri otrocih pogosto povzročajo nalezljive bolezni. Lahko je tako enostavno ORVI in bolj resna bolezen - ošpice, oslovski kašelj ali malarija. Prav tako so lahko posledice zastrupitve telesa.

Stajača hemosideroza se razvija s kroničnimi težavami s srcem. To so lahko vse vrste kardioloških patologij - srčne pomanjkljivosti, kardioskleroza in druge bolezni.

Pogosta vzroki ponovi in ​​mirujoči hemosiderosis segajo v dalj časa trajajoči izpostavljenosti pri nizkih temperaturah, močnim fizične ali psihične obremenitve, uporaba nekaterih zdravil.

Če hemosiderosis teče znotraj alveole pljuč, to so fotografije jasno vidne sledi microbleeds in mestom prekomernih nahajališč hemosiderin podobnih gomoljev, ki so razporejeni od sredine proti obodu pljuč.

Simptomi

Hemosideroza se lahko pojavi v več oblikah. Akutna, subakutna in ponavljajoča. Če se ta bolezen manifestira pri otrocih, se najpogosteje pojavlja tudi v predšolski starosti, začenši s tremi leti. Vendar pa obstajajo bolniki, ki so dobili to diagnozo v prvih tednih življenja.

Obstaja bolezen s pljučnimi krvavitvami in krvavitvijo, občutkom dihalne odpovedi.

Med pojavom zapletov ima oseba hudo kašelj z zarjavelim izpljunkom, v hudih primerih lahko pride do hemoptize. Pri majhnih otrocih je kri lahko bruhanje.

Na pregledu, zdravniki pozorni na sopenje, tahikardija, povišana telesna temperatura, pogosto bolnik pritožuje, bolečine v prsih in trebuhu, pa tudi v sklepih. Pojavi se lahko tudi patološko povečanje jeter in oster padec teže.

Če hemoptiza traja dlje časa, bolnik razvije anemijo, šibkost in omotico. Koža postane bleda in okoli očesa je značilna ikterus. Oseba hkrati hitro postane utrujena in nenehno sliši hrup v ušesih. Težko obdobje bolezni se lahko pojavi od nekaj ur do 10-15 dni. Zato tukaj ne morete storiti brez zdravil.

V času poslabšanja se lahko kašelj in kratkotrajno dihanje zmanjša, vendar to ne bi smelo biti zelo pomirjujoče, takoj se je treba posvetovati z zdravnikom. Med odpustom so lahko pritožbe popolnoma odsotne in oseba lahko vodi polno delovno življenje.

Pri vsakem poslabšanju te bolezni se čas odpusta zmanjša, vendar se resnost krize povečuje sorazmerno. Ena izmed posledic anemije je splošna izčrpanost telesa. V redkih primerih je možna tudi smrt pacienta - tako žalosten izid lahko pride zaradi akutnega pljučno krvavitev in hudo okvaro dihanja.

Diagnoza hemosideroze

Za natančno diagnosticiranje hemosideroze pljuč je potrebno strokovno mnenje več strokovnjakov. Najprej je pulmonolog, hematolog. Potrebna bo tudi študija kliničnih manifestacij bolezni. Ne morete storiti, ne da bi raziskovali rentgenske preiskave, analizo sputuma, kri (tako splošne analize kot tudi biokemične), kot tudi pljučne biopsije.

Diagnozo te bolezni je izredno težko. Pogosto mesecev in celo let poteka, preden strokovnjaki natančno določijo diagnozo. Včasih je to samo posmrtno. Stvar je v tem, da prvi znaki niso zelo specifični, kot mnoge druge bolezni, in mnogi preprosto ne pripisujejo pomembnosti zanje. Ponavadi so to le bolezni dihal, ki jih spremlja kašelj in anemija.

Akutne faze

Če zdravniki diagnosticirajo idiopatsko hemosiderozo pljuč, je potrebno zdravljenje. Organizem s to težavo se ne more spoprijeti. V akutnih oblikah bolezen spremljajo mokre riti in palpitacije. Istočasno se znižuje raven eritrocitov v krvi, bilirubin povišuje, raven serumsko železo v krvi najmanjši.

V času krize pride do levkocitoze, se raven ESR poveča, kar pogosto kaže potek vnetnih procesov. Na poznih stopnjah razvoja bolezni se pojavi policitemija. To je benigni tumorski proces, ki ga spremlja hiperplazija celic kostnega mozga.

Rentgenske študije

Pri preučevanju rentgenskih slik v zgodnjih fazah bolezni je značilno zmanjšanje preglednosti pljučnih polj. Hkrati se na tretji in četrti stopnji opazi intenzivno zatemnjenje in žarišče vezivnega tkiva z značilnimi brazgotinami.

Pogosto se pojavljajo nove žariščne sence, stare pa izginejo. Pri spirografiji je opazen dihalni odpoved na elektrokardiogramu - miokardiostrofija. Biopsija pljuč pomaga pri dokončni diagnozi.

Zdravljenje hemosideroze

Uspešno zdravljenje te bolezni je mogoče le s podaljšanim tokom kortikosteroidov. Na primer, "Prednisolone" pomaga zdraviti hemosiderozo pljuč. Zdravilo minimizira vaskularno prepustnost in zavira razvoj avtoimunskih reakcij.

Če so konzervativne metode zdravljenja prepoznane kot neučinkovite, se uporabijo kirurške metode. Vranico je mogoče popolnoma ali delno odstraniti, kar lahko znatno zmanjša nevarnost remisije. Prav tako se bo verjetnost krize zmanjšala in pričakovana življenjska doba pacienta po takšni operaciji se bo povečala za 7-10 let.

Zdravila v akutnem obdobju bolezni

Omeniti velja, da v akutnem obdobju in med profilakso predpisujejo podobna zdravila. Z diagnozo "hemosideroze pljuč" lahko zdravljenje učinkovito izvedemo s kombinacijo citostatikov in plazmefereze. To vam omogoča, da zmanjšate videz novih autoantibodij in pomagate telesu pri obvladovanju starega.

Tudi učinkovita metoda - izločanje železa v urinu, za to uporabo infuzijo "Desferal." Pri zdravljenju simptomov se uporabljajo bronhodilatatorji in antikoagulanti.

Dolgoročno remisijo lahko dosežejo zdravniki, če njihovi bolniki sledijo strogi prehrani, iz katerih so izključeni vsi proizvodi, ki temeljijo na kravjem mleku. Če se je bolezen razvila v kronično stopnjo, je uporaba nitratov možna. To je še posebej povezano s kroničnimi težavami s srcem.

Vrste hemosideroze

Zdravniki razlikujejo več vrst te bolezni. Zlasti je značilna hemosideroza pljuč (makro priprava "Brown pljučna indukcija"). V tem primeru pljuča povečajo velikost, imajo izjemno gosto doslednost. Poleg temno rdeče barve, blizu rjave barve, na odseku so vidni belki vmesni sloji in rjavkasti vključki.

Lahko se pojavi tudi hemosideroza jeter (mikronski priprave št. 111). V tem primeru so opazni rjavi pigmenti znotraj celic in zunaj nje, kar je med laboratorijsko reakcijo Perls postalo modro ali zelenkasto. Pojavljajo se med bronhi in v votlini alveolov.

V tem primeru so posode človeških pljuč zelo razširjene in polnokrvne. Bolezen spremlja težka krvavitev v septumu med alveoli. Hkrati se v njih nahajajo vmesni sloji vezivnega tkiva.