Goodpasture Syndrome - vzroki, simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje

V medicinski terminologiji za Goodpasterjev sindrom pomeni poseben sindrom, ki je določena z avtoimunskih bolezni, ki vodi k porazu bazalnih membran alveole pljuč in ledvic glomerulov, tj, v patološki proces vključeni dve trupli: .. pljuča in ledvice. V telesu se tvorijo protitelesa na navedene organe.

Vsi zgoraj omenjeni sinonimi so obremenjeni z nefritisom in glomerulonefritisom

Ključna manifestacija je ponavljajoča se in progresivna pljučna krvavitev v kombinaciji z glomerulonefritisom.

Ugotovili bomo, kakšen je sindrom Goodpasture za to bolezen.

Zgodovina in statistika

Prvič so Goodpacher leta 1919 opisali in sistematizirali klinične manifestacije te bolezni, zato ime tega sindroma. Med pandemično gripo je bil ta sindrom izoliran v ločenem obremenjenem sindromu, kot je kombinacija glomerulonefritisa in pljučne krvavitve.

To je redka patologija - Goodpasturejev sindrom in hemoptiza, pogosteje so bolne pri mladih od 12. do 35. leta, večinoma moških.

V evropskih državah, kjer je relativno pogostejši, je pogostost primerov 1: 2 milijona.

Etiologija sindroma

V sodobni medicini ni nobenega nedvoumnega odgovora glede etiologije bolezni

Obstajajo samo nekatere predpostavke, med katerimi je mogoče razlikovati naslednje možne vzroke za Goodpasturejev sindrom:

• Kemična poškodba tkiv zaradi aspiracije organskih topil in hlapnih ogljikovodikov.
• Nekateri raziskovalci tega sindroma ne štejejo za ločeno bolezen, temveč kot različico idiopatskega hemosideroza pljuč. Ta predpostavka temelji na posrednih dokazih o obstoju prehodne države med tema dvema bolezenoma, tako klinično pogojenimi kot tudi patomorfološko.
• Postopek drobljenja kamnov z urolitiazo.
• Genetska narava, nekateri HLA geni.
• Prav tako obstajajo predpostavke o viru povzročenega izvora bolezni, vendar o tej predpostavki ni dovolj podatkov.

Patogeneza sindroma Goodpasture

Podrobneje razmislimo o anatomskih značilnostih strukture prizadetih organov in značilnostih te patologije.

S Goodpasturejevo boleznijo vplivajo alveoli in glomerulus ledvic.

Alveoli so grozdoeobraznye dihalne mehurčke, ki so na koncih najmanjših bronhioolov. Stene alveolov imajo dve plasti: plast epitelija, ki ima neposreden stik z zrakom, in plast endotelijskih celic, ki se nahajajo na stenah krvnih kapilar. Razkorak med temi sloji vsebuje posebno membrano, bazalno membrano, v katero prodre kisik in ogljikov dioksid.

Kidney glomeruli so gradbeni material ledvic, njihova najmanjša funkcionalna enota. Sestavljajo jih kapsula in kapilarna mreža, ki je v tej kapsuli. Notranja površina kapilar vsebuje poseben sloj endotelija, zunanja stran obrnjena proti kapsuli pa predstavlja podocite. Ločeni so z bazalno membrano med seboj, ki prenaša funkcijo prenosa - v kapsulo prehaja soli, vodo, proteine ​​iz krvi v kapsulo. Lokacija bazalne membrane ni omejena na zgornjo razporeditev. Prav tako ločuje ledvične tubule, katerih funkcija je umik primarnega urina. Prav tako ločuje krvne kapilare, v katere se absorbira tekočina.

Če povzamemo zgoraj navedenega, je mogoče ugotoviti, da je bazalne membrane neke vrste biološkega filtra, ki omogoča izločanje ogljikovega dioksida in snovi, ki nastajajo med presnovo telesa, in tako zagotavlja dovod kisika.

Če je membrana poškodovana, so vsi ti metabolni procesi kršeni.

Nastajanje protiteles

Nad opredelitvijo smo ugotovili, da je poškodba membranskega tkiva posledica nastanka protiteles proti njej (zaščitne snovi). Ta proces spada v kategorijo avtoimunskih bolezni. Izkazalo se je, da protitelesa napadajo svoje tkivo in tvorijo depozite patološke plasti in tako poškodujejo. Rezultat tega avtoimunskega procesa je pljučna krvavitev in glomerulonefritis, vnetni proces ledvičnih glomerul.

Čeprav je struktura žilnih endotelijskih pljučnih kapilar, tako da ne omogoča protitelesa proti predreti, kljub temu pod določenimi neugodnih razmerah je povečano prepustnost žil, kar ima za posledico protiteles, ki kljub temu prodrejo bazalne membrane.

Neželeni dejavniki

Takšni neželeni učinki sindroma Goodpasture so:

• povečane koncentracije kisika v navdušenem zraku;
• pljučna hipertenzija;
• septični porazi krvi ali splošna zastrupitev telesa;
• infekcijski procesi zgornjih dihalnih poti;
• kajenje;
• aspiracih hlapov bencina ali drugih vrst ogljikovodikovih derivatov.

Kar je prizadelo predvsem ledvice ali pljuča, ni dokazano. Kljub temu je pogostost pojavov primarne lezije pljučnega tkiva večja kot pri ledvičnem tkivu.

Histološki vzorci pljučnega tkiva kažejo prisotnost nekrotizirajočega alveolitisa. Kot smo že omenili, gre za patološko spremembo tkiva, podobno kot pri idiopatični hemiosiderozi.

Histološke značilnosti patologije

Pravočasno diagnozo Goodpasturejevega sindroma je zelo pomembno.

Histološki testi ledvičnega tkiva kažejo na prisotnost nefrozoeferitisa (kombinacija lipoidne distrofične renalne degeneracije in difuznega glomerulonefritisa). Raziskali smo tudi razvoj žariščnih intrakapilarnih trombotičnih sprememb in glomerularne fibroze.

Kakšni so simptomi Goodpasture sindroma?

Simptomatika in laboratorijski kazalci

Te vključujejo:

• hemoptizo in anemijo zaradi ponavljajočih se pljučnih krvavitev;
• progresivni simptomi v obliki dispneja, izguba teže, bolečine v prsih;
• Rentgenska pljuča kažejo spremembe v posameznih majhnih žariščih pljučne strukture v obliki drobne mrežaste deformacije;
• Simptomi poškodbe ledvic: kot smo že omenili, so pogosteje povezani z lezijo pljučnega tkiva;
• analiza urina razkriva prisotnost beljakovin, v urinu pa se pojavi tudi kri.
• krvni test pokaže povečano raven preostalega dušika, progresivno hipohromno anemijo pomanjkanja železa, proti ozadju sekundarne okužbe, formula krvi pa to odraža.

Opozoriti je treba, da se pljučna krvavitev vedno ne pojavlja proti hemoptizi in resnost krvavitve ni odvisna od intenzivnosti hemoptize. Zelo pogosto se krvavitev zgodi hitreje in povzroči usoden izid v samo nekaj urah. Razvija najmočnejšo dispnejo, se razvije otekanje pljuč in pljučnica.

Klinična slika

Glede na splošne značilnosti zgoraj opisanih simptomov je običajno razlikovati tri oblike sedanje sistemske bolezni:

• Maligna oblika. Zanj je značilna ponavljajoča se vzorec pljučnice in hiter razvoj glomerulonefritisa.
• Počasen razvoj patoloških sprememb pljučnega in ledvičnega tkiva.
• Napredovanje in prevladujoče pred pljučnimi spremembami glomerulonefritis v najkrajšem možnem času povzroči akutno ledvično odpoved.

Otroci

Zakaj ima otrok patologijo? Razlog za to je dedna nagnjenost otroka, ki se lahko okuži od staršev. V večini primerov se bolezen razvija pri dojenčkih, katerih matere v času nositve otroka imajo nezdrav način življenja in kadijo. Posledično otroka v procesu razvoja ni dobil kisikovega telesa, njegova pljuča pa se je preprosto spremenila v pljuča kadilca. Poleg tega lahko tudi drugi dejavniki, kot na primer prisotnost virusnih okužb, ki poškodujejo dihalni sistem, in vdihavanje hlapov ogljikovodikov, lahko negativno vplivajo na zdravje dojenčka.

Sindrom Goodpasture pri otrocih se pogosto začne zelo strmo, s povišanjem temperature na visoke vrednosti, pojavi hemoptiza, pljučno krvavitev, intenzivno dispnejo. Poslušanje razkriva zvočno mokro sopenje v pljučih. Glomerulonefritis se pogosteje razvija, čeprav kasneje, vendar dovolj hitro. Kot je bilo že omenjeno, je razvoj ledvične odpovedi skoraj takojšen. Značilen imunološki marker sistemske bolezni je prisotnost protiteles proti bazalni membrani ledvic.

Zdravljenje takšnih bolezni, zlasti pri otrocih, je potrebno pod strogim nadzorom strokovnjakov, hkrati pa je pomembna točka prehajanja skozi dihalne poti.

Ob upoštevanju dejstva, da se Goodpastureov sindrom aktivno razvija tako pri mladih kot pri odraslih telesih, če ni pravilno diagnosticiranega in učinkovitega zdravljenja, lahko bolezen povzroči bolj zapletene posledice. Poleg tega so bili v medicinski praksi zabeleženi primeri smrti.

Napovedi

Napoved patologije je na žalost neugodna. Pacient umre v povprečju v roku enega leta. Kot smo že omenili, obstajajo tudi oblike fulminantnega poteka bolezni, ko dobesedno teden prehaja od prvih znakov bolezni v obliki vročine do smrtnega izida.

Mehanizem razvoja bolezni

Goodpasturejev sindrom je avtoimunska bolezen, ki jo povzroča nastajanje protiteles proti svojim celicam. Bazalna membrana ledvičnega glomerul je kraj, kjer se nastajajo protitelesa. Ta protitelesa se vežejo na določeno področje v četrti vrsti kolagena.

To je četrti tip kolagena, ki je ciljna točka protiteles. Ta del kolagena četrte vrste se imenuje antigen Goodpasture.

Pri zdravih ljudeh ta antigen ni sprožilni mehanizem patoloških verig. Bolezen vpliva na pljučno in ledvično tkivo, ker v teh tkivih vsebuje veliko antigenov te vrste.

Ko se tvori povezava protiteles z antigenom Goodpasture, se sproži sistem komplementa. To so imunske beljakovine, oziroma njihova posebna oblika. Ta nastala povezava je sprožilni mehanizem proteinske reakcije patološke verige. V središču stika protiteles in antigenov obstaja povezava z levkociti.

Vse se zgodi, da levkociti aktivno napadajo prizadeta območja tkiva in tako uničijo. Imunski odziv na ta proces je dramatično povečanje števila epitelijskih celic. Na površini bazalne membrane obstaja znatno odlaganje. Telo začne hitro izgubljati svojo funkcionalnost, se ne more spopadati z bremenom, telo hitro nabira proizvode življenja.

Mehanizmi patoloških sprememb v ledvicah in pljučih imajo enak potek.

Zdravljenje Goodpasture sindroma

Obstajajo le načini upočasnitve napredovanja bolezni, da bi podaljšali življenjsko dobo bolnika. V ta namen imenujejo kortikosteroide in imunosupresive, izvedejo hemodializo, po potrebi pa izvedejo nefrektomijo in presaditev ledvic, kar lahko odpravi vir antigenskih reakcij. Plazmafereza omogoča odstranitev protiteles v obtoku.

Ugotovljeno je bilo, da v serumu v povprečju šest mesecev po pojavu bolezni niso odkrili protiteles proti bazalnim membranam. Zato obstaja domneva, da izvajanje zgoraj omenjenih ukrepov intenzivne nege omogoča podaljšanje življenjske dobe pacienta, dokler se ne ustavi patološki avtoimunski proces.

Simptomatski ukrepi vključujejo transfuzijo krvi in ​​boj proti anemiji pomanjkanja železa.

V Goodpasturejevem sindromu je treba strogo upoštevati klinična priporočila.