Гипертелоризм - это что такое? Причины и симптомы

Гипертелоризм — это термин, под которым подразумевают патологии, характеризующиеся излишним увеличением расстояния между двумя парными органами. В большинстве случаев в современной медицинской практике диагностируется глазной гипертелоризм, но возможны и другие патологические изменения. Об этом мы и расскажем далее в статье.

Гипертелоризм — это что такое?

Указанный термин довольно часто встречается в медицинских документах. Гипертелоризм — это, как уже упоминалось, патология, которая сопровождается увеличением расстояния между двумя парными органами. Стоит отметить, что данное определение начали использовать не так давно — впервые в официальных публикациях оно появилось в 1924 году.

Так, в медицине известна такая патология как гипертелоризм сосков. В данном случае наблюдается нарушение так называемого соскового индекса — показателя, который определяется путем соотношения между окружностью грудной клетки на уровне сосков и расстояния между ними. Патология не является самостоятельной и часто развивается на фоне врожденных пороков, например, синдрома Аперта, болезни Эдвардса.

Но чаще всего встречается орбитальный гипертелоризм — недуг, при котором наблюдается патологическое увеличение расстояния между глазницами. Подобное состояние является врожденным — его диагностируют еще в первые дни после рождения ребенка.

Каковы причины патологии

Гипертелоризм глаз — врожденная патология, которая, как правило, связана с разными генетическими заболеваниями. Например, слишком широко расставленные глазницы наблюдаются у детей с нефрофиброматозом, синдромами Аперта, Дауна, Тоста, Эдвардса и прочих недугов, которые сопровождаются множественными пороками развития плода. К непосредственным же причинам можно отнести различные аномалии в строении головного мозга или черепа — это наличие опухолей, слишком быстрое срастание частей черепа, черепно-мозговые грыжи и расщелины.

Разумеется, можно выделить некоторые факторы риска, которые могут нарушить нормальное внутриутробное развитие или же спровоцировать имеющуюся у плода генетическую патологию. Так, негативно на состоянии ребенка сказываются инфекции, перенесенные матерью во время беременности, а также попадание в организм токсинов, включая тяжелые лекарственные препараты, большие дозы алкоголя, наркотические вещества и т. д.

Гипертелоризм: фото и сопутствующие симптомы

Стоит сказать, что гипертелоризм имеет разные степени — у некоторых пациентов глаза лишь слегка смещены, в то время как у других они широко расставлены и врач может заметить дефект уже после первого взгляда на ребенка. У таких детей есть весьма характерные особенности строения лица:

• Патологически большое расстояние между внутренними сторонами глазниц.
• Нередко наблюдается деформация глазных щелей — они могут иметь неправильную форму, быть ассиметричными или сильно суженными.
• Имеется и характерное строение носа — его спинка плоская, а переносица широкая.
• Нередко вместе с гипертелоризмом у детей диагностируется косоглазие, различные нарушения зрения, деформация глазного нерва, проблемы с обонянием.

К сожалению, для вышеперечисленных генетических симптомов характерно не только нарушение строения лицевой части черепа. Нередко у детей наблюдается деформация стоп, неправильное развитие челюстей, нарушение интеллектуального развития.

Диагностические методы

Разумеется, в данном случае очень важно правильно провести диагностику, ведь нужно определить наличие того или иного генетического заболевания. Врач высчитывает для этого межорбитально-окружностной индекс, который определяется путем деления измеренной окружности головы на расстояние между внутренними углами щелей глаз, после чего полученную цифру нужно умножить на 100. О патологии, как правило, говорят в том случае, когда индекс превышает 6,8.

Далее проводится сбор анамнеза родителей и генетические исследования. Кроме того, ребенку обязательно назначают магнитно-резонансную или компьютерную томографию головы — эта процедура позволяет обнаружить костные аномалии и наличие новообразований в головном мозге.

Лечение патологии

Если говорить о гипертелоризме, то специфическое лечение требуется лишь в том случае, если существует серьезная угроза для органов зрения и нервных окончаний. В данном случае рекомендуется хирургическое вмешательство. Во время процедуры врач проводит пластику костей черепа. Но разумеется, решение о проведении такой операции специалист принимает, обращая внимание на многие факторы, включая состояние ребенка и наличие сопутствующих заболеваний. Хирургическое вмешательство, как правило, проводят до достижения пациентом двухлетнего возраста — именно в это время операция дает наиболее оптимальный результат.

Что касается системного лечения, то оно направлено на коррекцию первичного заболевания. От этого и зависит медикаментозная терапия.

Профилактика патологии и прогнозы для пациентов

Гипертелоризм — это, скорее, эстетический дефект. Опасность представляют синдромы и заболевания, которые сопровождаются данным нарушением. Поэтому сам дефект не является угрозой для жизни ребенка. Исключением являются лишь те случаи, когда дегенерация глазниц сказывается на зрении пациента.

Что касается профилактики, то, к сожалению, специфического средства предупреждения описанной птологии не существует. Чтобы снизить риск развития внутриутробных заболеваний, женщинам во время беременности рекомендуется тщательно следить за здоровьем, правильно питаться, отказаться от курения, алкоголя, наркотических средств и потенциально опасных лекарственных средств.

К планированию беременности также нужно относиться ответственно и не отказываться от плановой консультации с генетиком. Некоторые наследственные заболевания можно диагностировать еще во время внутриутробного развития. А генетические исследования во время планирования беременности помогают определить вероятность возникновения у ребенка того или иного отклонения.