Struktura, spojine in glavne vrste hemoglobina

Cirkulatorni sistem opravlja prevozno funkcijo v telesu vseh toplokrvnih živali, ki prenaša hranila in kisik v tkiva. Prevoz kisika in ogljikovega dioksida se izvaja zaradi rdečih krvnih celic, ki vsebujejo pomembno snov - hemoglobin. V tem članku bomo preučili vrste in spojine hemoglobina.

Kaj je hemoglobin?

Hemoglobin je sestavni del eritrocitov, ki spadajo v skupino beljakovin. Sestoji iz 96% beljakovinske substance globin in 4% snovi z 2-valentnim atomom železa - heme. V 1 celici eritrocitov vsebuje okoli 280 milijonov molekul, kar tvori rdečo barvo krvi.

Glavna lastnost hemoglobina je zmožnost železa, da pritrdi in cepi pline, ki tvorijo gibanje kisika iz pljuč v tkivo in ogljikov dioksid iz tkiva v pljuča. Zato je njena vloga v procesu izmenjave plinov v telesu nenadomestljiva.

Struktura in tipi humane hemoglobina

Na različnih stopnjah razvoja človeškega telesa se sestava hemoglobina v strukturi polipeptidnih verig razlikuje. Glede na to, katera polipeptidna veriga vsebuje strukturo hemoglobina, so vrste hemoglobina pri ljudeh naslednje:

1. Odrasli hemoglobin (HbA) se pojavljajo v prevladujoči količini (približno 98-99% skupnega v krvi) pri odraslih. HbA je sestavljena iz 2 in 2 polipeptidnih verig. Vsak od aminokislinskih spiralov vsebuje heme komponento z atomom, odgovornim za afiniteto z molekulo kisika. HbA ima nižjo afiniteto za kisik kot druge vrste hemoglobina, hkrati pa je bolj odporna na fluktuacije pH in t.
2. Fetal (HbF) se sinteza v plodu celo v maternici 6-7 tednov nosečnosti s kasnejšo zamenjavo s HbA. Že 1 mesec življenja upočasni sintezo HbF, skupaj povečuje volumen krvi, izboljšana in HbA sinteze, da tri leta otrokovega življenja prihaja na odstotek sestave krvi odraslega. Fetalni hemoglobin pri odraslih se razlikuje v sestavi globinskih verig, namesto verižne verige, prisoten je spiralni tip. HbF ima v primerjavi z HbA manjšo stopnjo odpornosti proti spremembam PH krvi in nihanja telesne temperature.
3. Embrionalni (HbE). Primarna oblika respiratornega proteina se proizvaja v zarodku še pred nastankom posteljice (že v prvem tednu nosečnosti) in traja do 6-7 tednov. Za strukturo je značilna prisotnost verig in zeta - tipi.

Patološke vrste hemoglobina

V številnih primerih se pojavijo nenormalne sinteze celic hemoglobina pod vplivom genetskih okvar. Patološke vrste hemoglobina iz fizioloških razlikujejo v sestavi polipeptidnih vezi, oziroma njihove mutacije.

Zaradi mutacije DNA se sinteza komponent eritrocitov izvaja ne z glutaminom, ampak z valinsko aminokislino. Ta zamenjava osebja vodi do oblikovanja proteinske strukture tipa 2 z "lepljivim" obliže na površini, ki lahko prilagodi strukture, kot so same. Tako se pojavi polimerizacija molekul HbS in posledično sedimentacija težkih in slabo transportiranih rdečih krvnih celic v krvnih žilah. To odstopanje se imenuje "Srpa v obliki anemije".

Norme vsebnosti hemoglobina pri ljudeh

Vsebnost proteinskih dihalnih struktur v krvi pri ljudeh se lahko razlikuje glede na spol, kategorijo starosti, življenjski slog in nekatere druge značilnosti, kot je nosečnost.

Normalne vrednosti hemoglobina v krvi, ki se ne štejejo za patološko odstopanje:

• Pri moških je 130-150 g / l.
• Pri ženskah je 120-140 g / l.
• Otroci, mlajši od 100-140 g / l, in v prvem mesecu te vrednosti lahko dosežejo do 220 g / l zaradi povečane koncentracije fetalnega hemoglobina. Otroci od 1 do 6 let - 110-145 g / l in od 6 let - 115-150 g / l, ne glede na spol otroka.
• V nosečnosti se koncentracija HbA zmanjša na 110 g / l, ki pa se ne šteje za anemijo.
• Pri starejših ljudeh je trend upadanja 5 enot od navedene stopnje, odvisno od spola pacienta.

Z starostna kvalifikacija se razlikuje in sestava krvi, ki hkrati vsebuje različne vrste hemoglobina. Na primer, pri odraslem človeku je naravno razmerje 99% HbA in do 1% HbF. Pri otrocih do enega leta je odstotek HbF znatno višji kot pri odraslih, kar je razloženo s postopnim razpadom prvotno razpoložljive oblike fetalnega hemoglobina.

Fiziološke oblike

Ker dihalni rdeči pigment stalno sodeluje v procesih izmenjavanja plinov v telesu, je njegova glavna lastnost sposobnost tvorbe spojin z molekulami različnih plinov. Zaradi takšnih reakcij nastanejo fiziološke vrste hemoglobina, ki veljajo za normalne.

• Oxyhemoglobin (Hb) je spojina z molekulo kisika. Postopek poteka v dihalnih organih, v pljučih alveoli. Oksidirane rdeče telo obarvajo kri škrlatne barve, ki se imenuje arterij in se giblje od pljuč do tkiv in jih obogati s kisikom, kar je potrebno za oksidativne procese.
• Deoxyhemoglobin (HBH) - zmanjšana koncentracija hemoglobina je nastala, ko se rdeče krvne celice, dajejo kisika tkiva, vendar še vedno ni uspelo, da bi od njih ogljikov dioksid.
• Karboksihemoglobin (Hb) se tvori z odstranjevanjem ogljikovega dioksida iz tkiv in njegovim vnosom v pljuča, ki dopolnjuje proces človeškega dihanja. Karbokshemoglobin daje vensko kri temno barvo - bordo.

Patološke povezave

Eritrociti ne morejo priključiti samo plinov, ki so vključeni v dihalni proces, temveč tudi druge, ki tvorijo patološke vrste hemoglobina, ki so nevarne za zdravje ljudi in celo življenje. Te spojine imajo nizko stopnjo razgradnje, zato vodijo do kisikove izgube tkiv in hudih krvavitev dihalnega procesa.

• Karbemoglobin (HbCO) - izredno nevarna spojina v krvi osebe, ki je vdihnila ogljikov monoksid. Blokira sposobnost rdečih teles, da prenašajo kisik v tkiva. Tudi nepomembna koncentracija ogljikovega monoksida v zraku 0,07% lahko privede do smrtonosnega izida.
• Methemoglobin (HbMet) tvorjen z zastrupitve nitrobenzena spojine, katerih primeri so alifatski smole, topila, etri, celulozni, široko uporabljajo v tekstilni industriji. Nitrati pri interakciji s hemoglobinom pretvorijo valenco železa, vsebovano v heme, v 3 valence železo, kar vodi tudi do hipoksije.

Diagnoza hemoglobina

Za ugotavljanje koncentracije globinskih dihalnih struktur v človeški krvi se izvajajo kvalitativne in kvantitativne analize. Hemoglobin se preučuje tudi za količino železovih ionov v njem.

Glavna kvantitativna metoda za določanje koncentracije hemoglobina je kolorimetrična analiza. Gre za preiskavo barvne nasičenosti biološkega materiala, ko mu dodamo poseben reagent.

Kvalitativne metode vključujejo preučevanje krvi za vsebino v njej razmerja med vrstami HbA in HbF. Tudi do kvalitativna analiza je določitev količine krvi v krvi molekul glikoziliranega hemoglobina (spojine z ogljikom) - metoda se uporablja za diagnosticiranje diabetesa mellitusa.

Nenormalna koncentracija hemoglobina

Ravnovesje HbA se lahko razlikuje tako pod normalno kot nad njo. V vsakem primeru to vodi v negativne posledice. Z zmanjšanjem vrednosti HbA pod uveljavljeno normo se pojavi patološki sindrom, ki se imenuje "anemija pomanjkanja železa". Izražajo ga letargija, izguba moči, neutemeljenost. Negativno vpliva na živčni sistem, ki je še posebej nevaren v otroštvu, saj je pogosto razlog za zaostajanje v psiho-motornem razvoju.

Povečana koncentracija hemoglobina ni ločen bolezen, temveč gre za sindrom kaže na različnih patologij, kot so diabetes, pljučna odpoved, bolezni srca, bolezni ledvic, folne kisline ali prevech B vitaminov, raka in drugih.