Fiksna hrbtenjača pri otrocih: simptomi, vzroki in značilnosti zdravljenja

Fiksni hrbtenjače - je redka patologija, ki je označen z omejitvijo gibanja hrbtenjače v hrbtenični kanal. Bolezen je običajno prirojena narave in je povezana z intrauterini se kršitve deleži hrbtenjače in hrbtenice, kot tudi posttravmatski in post-vnetnih brazgotina-proliferativna sprememb, ki vodijo do spinalno fiksacije v repne oddelku.

Normalni razvoj hrbtenjače

V tretjem mesecu intrauterinega razvoja hrbtenjača zaseda celotno dolžino hrbtenjače. Potem je hrbet v rastu. Ob rojstvu se raven končnega dela hrbtenjače ujema s stopnjo 3. ledvenega vretenca. V starosti 1-1,5 let se hrbtenjača konča na ravni 2. ledvenega vretenca v obliki koničastega stožca. Od konice stožčaste točke se atrofirani del hrbtenjače nadaljuje in je pritrjen na drugi vretenski vrhnji koktejle. Skozi celo hrbtno hrbet je obkrožena z medulla.

Pritrditev hrbtenjače

Hrbtenjača se bolj pogosto fiksira v lumbosakralni del, raztegne in motnje v presnovi in ​​fizioloških funkcijah nevronskih formacij. Nevrološki simptomi se pojavijo v obliki oslabljene občutljivosti, zmanjšane motorične aktivnosti, patologije medeničnih organov itd.

Izraz je najprej izrazil Hoffman in soavtorji leta 1976. Študirali smo skupino otrok (31 primerov). Ugotovljene so bile motnje občutljivosti in motorične motnje, ki jih je spremljala motnja uriniranja.

Vzroki fiksne hrbtenjače

Vsak proces, ki lahko popravi hrbtenjačo in omeji njegovo mobilnost, lahko povzroči sindrom:

1. Maščobni tumorji lumbosakralnega oddelka.
2. Dermalni sinus - prisotnost komunikacijskega kanala hrbtenjače z zunanjim okoljem s fistulo. To je prirojena anomalija razvoja.
3. Diastematomyelia je razvojna motnja, pri kateri hrbtenična ali kostna plošča zapusti zadnjo površino telesa hrbtenice, tako da polovico hrbtenjače hrbtenjače deli. Hkrati pa je groba brazgotina koničaste niti.
4. Intramedularna volumetrična tvorba.
5. Sirringomelija - nastanek notranjosti votlinskih hrbtenic. Spremlja ga patološka proliferacija glialne membrane.
6. Brazgotina deformacije koničaste niti.
7. Pritrditev hrbtenjače lahko ima sekundarni značaj in se pojavi na mestu kirurškega posega na hrbtenjačo. Opazili so ga po obnovitvi mielomeningocele.

Klinična slika in diagnoza sindroma

Temelji na temeljitem kliničnem pregledu bolnika, nevrološkem pregledu in dopolnjenem s sklopom instrumentalnih študij. Za razširitev obsega diagnostičnega iskanja so vključeni neonatologi, pediatri, kirurgi, nevrolozi, nevrokirurgi, ortopedisti, urologi, nalezljive bolezni.

Starost otroka je določena z nizom diagnostičnih ukrepov.

Anamneza bolezni

Pri novorojenčkih je anamneza majhna in zahteva podaljšanje diagnostičnih metod. Pri starejših otrocih je motnja hoda, mišična oslabelost v nogah, včasih razlika v mišični masi okončin, od katerih je ena tanjša. Obstajajo motnje uriniranja v obliki urinske inkontinence. V adolescenci se lahko pojavi deformiteta okostja, otroci trpijo pogoste okužbe sečil, kar je posledica zmanjšanja tonu mehurja.

Najpogostejši simptom bolezni je neusmiljena bolečina v prepuščeni ali perinealni regiji, ki se lahko razširi čez hrbtenico in v spodnje okončine. Pogosto simptom bolečine spremlja kršitev občutljivosti in tona spodnjega okončina.

Inšpekcija

V ledvenem delu je na voljo: kup dlak ( "FAUN repa"), srednjo nevus, lokalno hipertrihoza, dermalno sinus, podkožno maščobno tumorja. Te značilnosti so stigme disembryogeneze.

Pogosto so deformacije okostja (skolioza, kifoza, asimetrija medeničnih kosti, progresivne deformacije stopal), ki se pojavijo pri četrtini bolnikov.

Najpomembnejši je nevrološki pregled, ki omogoča odkrivanje zgodnjih znakov sindroma fiksnih možganov pri otrocih. Značilnost pareza spodnjih okončin različne stopnje. Pri otrocih, mlajših od 3 let, je težko določiti globino parestezije, vendar jo je mogoče oceniti glede na obseg motoričnih motenj (ni spontane aktivnosti). Zunaj so lahko znaki mišične atrofije okončin in glutealne regije, vendar če otrok trpi zaradi prekomerne teže, potem lahko skrije poraz. Motnja občutljivosti se kaže v obliki njegovega zmanjšanja ali odsotnosti na spodnjih okončinah, perinealni regiji in zadnjici. Takšni otroci so občutljivi na opekline zaradi izgube občutljivosti.

Nestrinjanje dela medenice pri različnih motenj uriniranja (urinske tesnjenja po praznjenju mehurja napačne želje nehoteno uriniranje), motnje odvajanje blata.

Instrumentalne diagnostične metode

Dodatek anamnezi in klinični pregled.

1. Radiografija. To je začetna metoda preiskave v primeru domnevne vpletenosti hrbtenice in hrbtenjače. Nepopolno v smislu raziskovanja mehkih tkiv.
2. Ultrasonografija. Dragocen način za diagnozo bolezni pri otrocih, mlajših od 1 leta.
3. MRI. Najbolj občutljiva metoda, ki omogoča podrobno študijo strukture hrbtenične patologije.
4. Računalniška tomografija je informativna le v primerih, ko je potrebno vizualizirati deformacijo okostja pred prihodnjim delovanjem.
5. Urodinamsko testiranje (citometrija, uroflumetrija, elektromiografija). Izvaja se za diagnostiko in postoperativni nadzor otrok s fiksnim hrbteničnim sindromom.

Zdravljenje fiksne hrbtenjače pri otrocih

Terapijo fiksnega možganskega sindroma pri otrocih obravnava tandem strokovnjakov. Otroci opravijo celovit pregled vsake 3 mesece v prvem letu življenja in vsakih 6 mesecev pred odraslostjo. Po tem se anketa izvaja letno. Družinski člani so opozorjeni, da če se splošno stanje poslabša, nevrološke motnje, uriniranje in odmiranje, je priporočljivo, da se posvetujete z zdravnikom.

Glavna metoda zdravljenja je nevrohirurgija. Začetek zdravljenja se začne, bolj učinkovit je rezultat. Bistvo kirurškega posega je defekacija hrbtenjače.

Rezultati fiksnega delovanja hrbtenjače pri otrocih:

• regresija sindroma bolečine (65-100%);
• izboljšave nevrološki status (75-100%);
• povratni razvoj uroloških motenj (44-93%).

Ortopedske motnje zahtevajo dodatno operativno korekcijo, na primer, popravljanje popravljenih deformacije hrbtenice kovinska konstrukcija.

Pri otrocih z malformacijami deljene hrbtenjače, lipomyelomeningocele, obstaja veliko tveganje nezadovoljivih rezultatov. Pri teh bolnikih se v krajih operativnega posega najpogosteje razvije sekundarna fiksacija hrbtenjače.

Zaključek

Simptome fiksne hrbtenjače pri otrocih se lahko odkrijejo v utero z načrtovanim ultrazvokom. Ti podatki vam omogočajo, da zgodaj pripravite otroka za načrtovano operacijo.