Arnold-Chiarijev sindrom

Arnold-Chiarijev sindrom je resna prirojena anomalija razvoja glave človeški možgani. Njeno bistvo je v neskladju med velikostjo zadnje fosse lobanje in drugimi možganskimi strukturami v tej regiji. To vodi do opustitve in kasnejše kršitve tonzil mlajših možganov in možganskega debla. Pogostost te anomalije je 4-8 primerov za vsakih 95-100 tisoč ljudi.

Trenutno patogeneza te bolezni ni natančno ugotovljena. Verjetno obstajajo trije patogenetski dejavniki, ki prispevajo k nastanku te motnje:

1. prirojene, dedne pogojene nevropatije;
2. travmatske poškodbe klinastega in klinastega dela ploščadi zaradi rojstne travme;
3. hidrodinamični učinek CSF na steno kanala hrbtenjače, ki se nahaja v sredini.

Leta 1891 je Arnold Chiari opredelil štiri vrste anomalij, ta klasifikacija se še danes uporablja.

Arnold-Chiari tip sindrom je izbris zadnji Fosse lobanje in okoliških struktur v hrbtenični kanal je veliko nižja od ravni foramen magnum. V drugi vrsti anomalije je prisotna repna dislokacija medulla oblongata, spodnji deli črva in IV ventrikla ter hidrocefalus pogosto razvija. Sindrom Arnold-Chiari tretjega tipa je zelo redek, značilen je po grobem premiku vseh možganskih struktur zadnje lobanjske fosse. Četrti tip je predstavljen hipoplazija možganov. Četrta in tretja vrsta anomalij sta večinoma nezdružljiva z življenjem.

V 80% primerih je Arnold-Chiariov sindrom diagnosticiran skupaj s syringomyelia - patologijo razvoja hrbtenjača, za katero so značilni razvoj ciste hrbtenjače, ki se oblikujejo, ko se zadnja fossa lobanje spusti in vrat se stisne v cervični hrbtenici. Prisotnost teh ciste vodi v razvoj progresivne mielopatije.

Arnold-Chiarijev sindrom: simptomi

Za klinično sliko te bolezni so značilni naslednji simptomi:

• sindrom bolečine v vratu in na sklepnih predelih, kar je okrepljeno s kihanjem in kašljanjem;
• zmanjšanje temperature in občutljivosti bolečine ter mišične moči zgornjih okončin;
• spastičnost okončin;
• omotičnost, omedlevica, šibkost, poslabšanje z obračanjem glave, zmanjšanje ostrine in vidne kakovosti.

V zelo zanemarjenih primerih se kratko dihanje ustavi (apneja), šibkost faringealnega refleksa in hitro, neprostovoljna gibanja oči.

V nekaterih primerih anomalija Arnold-Chiari morda nima nobenih znakov in se v diagnostičnih postopkih zdi absolutno naključno. Diagnoza te bolezni se izvaja z uporabo MR-tomografije in računalniške tomografije s tridimenzionalno rekonstrukcijo vseh vratnih vretenc in okostične kosti.

Arnold-Chiarijev sindrom: zdravljenje

Predvideno zdravljenje je odvisno od bolnikovega stanja in resnosti bolezni. S takšnimi primarnimi simptomi, kot so glavobol in druge bolečine, lahko zdravnik priporoča zdravljenje bolečin in redne preglede. Nekateri bolniki so olajšali uporabo antiinflamatornih zdravil, ki lahko preprečijo in celo odložijo operacijo.

Najpogosteje zdravniki raje zdravijo anomalije kirurško. Cilj operacije je ustaviti napredovanje sprememb v strukturi hrbtenice in možganov ter stabilizirati simptome. Če se kirurški poseg uspešno izvede, se pritisk na hrbtenico in mlajši možgani znatno zmanjša, odtok likerja pa se obnovi. Obstajajo različne tehnike za izvajanje kirurških posegov, ki so odvisni od prisotnosti hidrocefalusa. V povprečju je trajanje operativnega posega eno in pol do dve uri, trajanje obnovitve traja pet do sedem dni.