Bolezni cistične fibroze. Kaj je to?

Cistična fibroza je morda najpogostejša bolezen na Zemlji, podedovana. Najprej ga je opisal ameriški pediater Dorothy Anderson leta 1938. Uradno ime je fibroza trebušna slinavka.

Cistična fibroza: kaj je to?

Pojav strokovnjakov bolezen, povezana z mutacijo proteina, ki opravlja funkcijo klorid kanala in aktivno sodeluje v celicah dihal vode in elektrolitov, gastrointestinalnem traktu, pankreasu, sečilih in jetrih. Z nepovratnimi spremembami v beljakovinah, veliko količino žleze zunanje sekrecije močno kondenzirana, njegova dodelitev je veliko težja, v notranjih organih pride do kršitev. Cistična fibroza pogosto vpliva na bronhopulmonalni sistem.

V stenah plovil se razvije močno vnetje različnih oblik resnosti, povezovalni skelet je uničen in hitro nastajajo bronhiektazije. S stalno blokado precej viskoznega sputuma postane bronhiektazis pogostejši, s časom pa hipoksijo in pljučna hipertenzija.

Cistična fibroza: kaj je to in kakšni so simptomi?

Omeniti velja, da se simptomatologija bolezni ne more takoj manifestirati. Zdravniki se pogosto začnejo zdraviti s skupnim bronhitisom, vendar se na koncu izkaže, da to ni on, ampak cistična fibroza. Pomoč se nato izkaže kot povsem drugačen znak. Trpljenje zaradi te bolezni je nenavadno:

• znaten zaostanek pri fizičnem razvoju;
• kronične bolezni dihalne organe (vključno s sinusitisom in bronhitisom);
• polipi v nosu;
• pankreatitis;
• pomanjkanje dihanja.

Cistična fibroza: kaj je to, in kako se diagnosticira?

Seveda, samo za pravilno diagnozo brez ustreznega pregleda preprosto ni dovolj. Bolje je, da težavo pristopimo na zapleten način. Analize, ki jih predpiše zdravnik za odkrivanje cistične fibroze:

• preskus z znojem;
• koncentracija kloridov;
• chymotrypsin v blatu;
• maščobne kisline v blatu;
• DNK diagnostike.

Cistična fibroza: kaj je to in kako se zdravi?

Trenutno ni mogoče popolnoma odpraviti te bolezni. Ampak, če je pomoč dana bolnikom s cistično fibrozo na čas, tudi s to diagnozo lahko človek živi dovolj dolgo življenje.

Vsa obravnava bolnikov je kakovostna prehrana in telesna aktivnost. Dieto določi strokovnjak posebej. In nato nadaljuje zdravljenje cistične fibroze, ki izhaja iz simptomov. Glavni cilj zdravnikov tukaj je preprečiti blokado pljuč in preprečiti prebavne motnje. Vsi bolniki so registrirani z dispanzerjem.

Glavna predpisana zdravila: encim, protiglivična in antibakterijska sredstva. Ker je fizioprotsedur pogosto imenovan vibrirajoča masaža celotno prsno košaro in posebno gimnastiko.

Ali obstaja možnost?

Po nekaterih podatkih je povprečna življenjska doba pacienta v Rusiji 15-18 let. V ZDA, na primer s podobno diagnozo, pacient živi v povprečju do 28-42 let.

Toda zdravilo, kot veste, ni vredno. Znanstveniki po vsem svetu skrbno preučujejo to bolezen. Kot mnogi verjamejo, bolniki, rojeni leta 2000, lahko sodobna medicina v celoti zagotovi 45-55 let popolnega življenja.