Amiotrofična lateralna skleroza: vzroki, simptomi, zdravljenje

Bolezen "amiotrofična lateralna skleroza"

Splošne informacije

Amiotrofična lateralna skleroza se šteje za neozdravljivo patologijo. Vpliva na osrednji živčni sistem. Patologija ima še nekaj imen: Charcotova bolezen, Louis-Gehrig, na primer. Diagnoza ni vedno preprosta. Dejstvo, da je v zadnjih letih močno povečala obseg bolezni v različnih kliničnih znakov so ugotovili nobene nepravilnosti, kot take, in amiotrofično sindrom lateralne skleroze. V zvezi s tem, današnji strokovnjaki menijo, da je najbolj pomembno nalogo razmejitve in izboljšanja etiologije bolezni.

Amiotrofična lateralna skleroza: simptomi

Manifestacije patologije so najprej povezane s porazom spodnjega motoneurona. Amiotrofična lateralna skleroza, katere simptomi vključujejo atrofijo, šibkost, fascikulacijo, imajo znake poškodb kortikostinalnega kanala. Slednje so spastičnost in krepitev kite in patološki refleksi brez senzorične motnje. V tem primeru so lahko vključeni kortiko-bulbarski trakti. To pa bo pomagalo pospešiti razvoj patologije na ravni možganskega debla. Amiotrofična lateralna skleroza vpliva na starejše osebe. Patologija se ne razvije do 16 let.

Značilnosti manifestacije

Pri osebah z amiotrofično lateralno sklerozo, v začetnih stopnjah patologije, atrofija mišic (progresivni tok) s hiperrefleksijo. Ta simptom je najpomembnejša klinična manifestacija. Patologija se lahko začne razvijati iz kakršnih koli striženih mišičnih vlaken. Amiotrofična lateralna skleroza ima lahko več oblik: bulbar, visok, lumbosakralni in cervikotorični. Vzrok smrtonosnega izida je praviloma poraz dihalnih mišic po približno 3-5 letih. Amiotrofična lateralna skleroza ima več značilnih lastnosti. Eden od najpogostejših manifestacij je progresivna šibkost mišičnih vlaken enega od zgornjih okončin. Kot pravilo se začne v krtačo. Pri razvoju iz proksimalno lociranih tkiv je varianta patologije ugodnejša. Ob nastopu bolezni, ki je povezana z razvojem mišične šibkosti v ščetki, so v proces vključene vlakna tenarja. Stanje se kaže v šibkosti addukcije (zmanjšanja) in nasprotovanju palca. Zaradi tega je težko ujeti kazalec in palce, fino krmiljenje motorja je prekinjeno. Pri bolnikih z amiotrofično lateralno sklerozo se težko prilegajo (pritrjevanje gumbov) in pobirajo majhne predmete. S porazom vodilne roke se pojavljajo težave pri pisanju, vsakodnevne aktivnosti v vsakdanjem življenju. Razmeroma ugodna je lumbosakralna oblika.

Tipičen potek patologije

V tem primeru obstaja stabilno postopno vključevanje istega okončina v proces mišic. Nato se začne širjenje na drugo roko pred lezijami bulbarnih vlaken ali nog. Amiotrofična lateralna skleroza se lahko začne z muskulaturo jezika, ust, obraza ali spodnjih okončin. Istočasno pa poznejši porazi "ne dohitijo" s prvotnimi. V zvezi s tem najkrajša je pričakovana življenjska doba v bulbar obliki. Bolniki umirajo, preostali, pravzaprav na nogah, ne da bi čakali na paralizo spodnjih okončin.

Nadaljnji razvoj

Amiotrofična lateralna skleroza spremljajo različne kombinacije znakov paralize (bulbar in pseudobulbar). To se večinoma kaže v disafagiji in dizartriji, nato pa pri dihalnih motnjah. Značilen znak skoraj vseh oblik patologije je zgodnja krepitev mandibularnega refleksa. Pri zaužitju tekoče hrane pogosteje opazimo disfagijo kot pri jemanju trdne snovi. V tem primeru je treba povedati, da je uporaba slednjih pri poteku patologije znatno ovirana. V žvečilnih mišicah je slabost, mehko nebo se začne obesiti, jezik postane atrofičen in nepomemben. Amiotrofična lateralna skleroza začne spremljati nenehni pretok sline, anarthrija. Pogoltovanje postane nemogoče, povečuje se verjetnost aspiracijske pljučnice. Prav tako je treba opozoriti, da so krči (redni krči pri teletih) opaženi pri vseh bolnikih in se pogosto štejejo za prve znake patologije.

Širjenje atrofije

Treba je reči, da je precej selektiven. Na pacientovih rokah vplivajo hipotenar, tenir, medsebojna in deltoidna mišica. Na nogah nastane atrofija na mestih, ki opravljajo zadnje gube stopala. Iz bulbarskih mišic se poškodujejo tkiva mehkega nepca in jezika. Oftalmična vlakna veljajo za najbolj odporna na atrofijo.

Praktična opazovanja

S patologijo so sindromi sphincterja redki. Ena od neverjetnih značilnosti bolezni je odsotnost dekubitusa pri paraliziranih bolnikih dolgo časa. Ugotovljeno je bilo tudi, da se demenca redko pojavlja pri patologiji. Izjeme so le nekatere podskupine: družinska oblika in kompleksna "Parkinsonizem-BA skleroza-demenca". Opisani so tudi primeri z enotno udeležbo spodnjih ali zgornjih motoneuronov. V tem primeru lahko prevlada poraz vsakega območja. Na primer, zgornji motoneuron lahko trpi več. V tem primeru govorijo o primarni lateralni sklerozi. Prevladujočo škodo lahko opazimo v spodnjem motoneuronu. V tem primeru govorijo o anterolonskem sindromu.

Elektromiografija

Ta metoda ima posebno diagnostično vrednost med parakliničnimi metodami proučevanja patologije. Uporaba EMG razkriva obsežno škodo anteriorna rog celic (vključno s shranjenimi (mišicah klinično snov)) fascikulacije fibrilacije, spremembe potencialov motoričnih enot, pozitivnega vala proti normalne hitrosti širjenja dražljajev vlaken v senzoričnih živcev.

Diagnostika

Če želite opraviti raziskave za odkrivanje patologije, je treba imeti:

• Znaki lezij v spodnjem motornem nevronu. Potrebno je, vključno z EMG-potrditvijo v shranjenih (klinično) mišicah
• Simptomi poškodb zgornjega motoneurona v teku.

Za diagnozo je potrebno pomanjkanje:

• Bolezni sfinkterjev.
• Senzorične motnje.
• Parkinsonova bolezen.
• Vizualne motnje.
• Manifestacije, ki posnemajo BAS.
• Alzheimerjeva demenca.
• Vegetativne motnje.

Diagnozo potrjujejo fascikulacije v 1 in več območjih, EMG-znaki, normalna hitrost širjenja vzbujanja vzdolž senzoričnih in motornih vlaken. Med kategorijami je treba omeniti:

• Zanesljiva BAS. Govor v tem primeru govori o odkritih znakih lezije v spodnjem motoneuronu in zgornji v treh delih telesa.
• Verjeten. V tem primeru so simptomi poraz v spodnjem in motoneuronu ter zgornji v obeh delih telesa.
• Možno. Razkrivajo se znaki spodnjega motornega nevrona in zgornje lezije na enem delu telesa ali znaki poškodbe drugega v 2-3 območjih. V zadnjem primeru govorimo o manifestacijah ALS v enem kraku, progresivni bulbarski paralizi in primarni obliki.

Zdravljenje amiotrofne lateralne skleroze

Prva in edina droga, ki se danes uporablja za patologijo, je "Riluzol". Potrjen je v Evropi in ZDA, vendar v Ruski federaciji ni registriran in ga zdravnik ne more uradno priporočiti. Zdravilo ne razbremeni patologije. Toda to je edino zdravilo, ki pozitivno vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov. Zdravilo "Riluzol" pomaga zmanjšati koncentracijo glutamata (mediatorja v osrednjem živčnem sistemu), ki se sprosti med prehodom živčnega impulza. Presežek te spojine, kot je ugotovljen v opazovanjih, uničuje nevrone hrbtenjače in možganov. Glede na rezultate kliničnih študij je bilo ugotovljeno, da so ljudje, ki so vzeli zdravilo, živeli v povprečju za 2-3 mesece daljši od tistih, ki so uporabili placebo.

Antioksidanti

Ta razred hranilnih spojin pomaga telesu preprečiti škodo, ki lahko povzroči proste radikale. Obstaja mnenje, da so ljudje z amiotrofično lateralno sklerozo bolj dovzetni za njihove negativne učinke. Danes se izvajajo študije za prepoznavanje, odkrivanje koristnih učinkov dodatkov, ki vsebujejo antioksidante. Nekatera od teh zdravil, ki so prestala test, niso dokazali svoje učinkovitosti.

Sočasno zdravljenje

Različne dejavnosti omogočajo olajšanje življenja pacientov, zaradi česar je prijetnejše. Zlasti govorimo o sprostitvi. Menijo, da refleksologija, aromaterapija in masaža prispevata k odpravi stresa in zmanjšujejo anksioznost, mišično relaksacijo, normalizacijo limfnega in krvnega pretoka. Takšni postopki pomagajo znebiti bolečine zaradi sinteze endogenih zdravil proti bolečinam, ki jih proizvaja samo telo, in endorfini. Zdravnik mora priporočiti to ali drugo zdravilo ali kateri koli postopek. Pri amiotrofični lateralni sklerozi se ne priporoča samozdravljenje.