Benign hiperbilirubinemija: diagnosticiranje in zdravljenje

Rumena sluznica, očesna skleroza in tudi koža morajo opozoriti katero koli osebo. Vsi vedo, da taki simptomi kažejo na nekatere kršitve pri delu tako pomembnega organa kot jeter. Te bolezni mora nujno nadzorovati zdravnik. Postavil bo pravilno diagnozo in predpisal potrebno zdravljenje. Ko se raven bilirubina poveča, se praviloma pojavi zlatenica. Benigna hiperbilirubinemija ima podobne simptome. V članku bomo podrobneje analizirali, kakšno bolezen je, kakšni so njegovi vzroki in metode zdravljenja.

Opredelitev benigne hiperbilirubinemije

V bistvu je bilirubin žolčni pigment, ima značilno rdeče-rumene barve. Ta snov je proizvedena iz eritrocitov v hemoglobinu, ki se razpade zaradi vključujočih sprememb v celicah jeter, vranice, vezivnega tkiva in kostnega mozga.

Benigna hiperbilirubinemija ni odvisna bolezen vključuje pigment steatoze, preprosta Holem družino, juvenilni intermitentno zlatenica, ki niso hemolitično zlatenica družino, ustavno moteno delovanje jeter, funkcionalno distention zlatenica in hiperbilirubinemije. Bolezen se manifestira kot prekinitvena ali kronična zlatenica, očitne kršitve delovanja jeter in njena struktura brez izrazitih motenj. Očitnih simptomov holestaze in povišane hemolize ni.

Benigna hiperbilirubinemija (oznaka ICD 10: E 80 - Splošne težave in porphine presnove bilirubina) ima tudi naslednje kode E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. V skladu s kodirano: Gilbert sindrom, Crigler sindromi, druge motnje - Dubin-Johnsonov sindrom in Rotorjevih sindromov, nespecifična motnja presnove bilirubina.

Vzroki

Benign hiperbilirubinemija pri odraslih je v večini primerov družinsko prijazna bolezen, ki jo prenašajo prevladujoči tipi. To potrjuje medicinska praksa.

Obstaja hiperbilirubinemija po hepatitisu - pojavlja se kot posledica virusnega akutnega hepatitisa. Tudi vzrok bolezni lahko služi kot prenesena infekcijska mononukleoza, po okrevanju lahko bolniki doživijo simptome hiperbilirubinemije.

Vzrok za bolezen je okvara v presnovi bilirubina. Serum povečuje to snov ali pa pride do krvavitve zajemanja ali prenosa v celice jeter iz plazme.

Takšno stanje je mogoče v tistih primerih, ko gre za motnje v vezavo bilirubina in glyukuropovoy kisline, je razumljivo, trajno ali začasno pomanjkanje encima, kot glyukuroniltrapsferaza.
Ti mehanizmi hiperbilirubinemije opisujejo sindrome Gilbert, Kriegler-Nayyar in hiperbilirubinemijo po hepatitisu. Pri sindromih Rotor in Dabin-Johnson se serumski bilirubin poveča zaradi zmanjšane izločanja pigmenta v žolčnih kanalih skozi hepatocitne membrane.

Spodbujanje dejavnikov

Benigna hiperbilirubinemija, diagnosticirana z dejstvom, da se najpogosteje pojavlja v adolescenci, lahko kaže znake že več let in celo celo življenje. Pri moških je ta bolezen pogosteje odkrita kot pri ženskah.

Klasična manifestacija bolezni - rumenje sklerje, ikterične barve kože se lahko pojavijo v nekaterih primerih, ne vedno. Pojav hiperbilirubinemije je pogosto prekinjen, v redkih primerih so trajni in ne minejo.

Intenzivacijo zlatenice lahko sprožijo naslednji dejavniki:

• izrazito fizično ali nervozno čezmerno delo;
• poslabšanje okužb, poškodbe žolčnega trakta;
• Imuniteta zdravil;
• kataralne bolezni;
• različne kirurške posege;
• sprejem alkohola.

Simptomi bolezni

Poleg tega je ta sklera in koža barve rumenkasto, bolniki občutijo težo v desnem hipohondriju. Obstajajo primeri, ko motijo ​​dyspeptične pojave - to je slabost, bruhanje, blato, pomanjkanje apetita, povečano količino prepiha v črevesju.

Pojav hiperbilirubinemije lahko privede do pojavljanja astenegetegetativnih motenj, ki se manifestirajo kot depresija, šibkost, hitro utrujenost.
Pri pregledu zdravnik najprej opozori na porumenelo kožo in dolgotrajno rumeno kožo pacienta. V nekaterih primerih koža ne postane rumena. Jetra je razkošna vzdolž robov obalnega loka ali pa se ne počuti. Obstaja nekaj povečanja v velikosti telesa, jetra postane mehko, bolnik pri palpiranju doživlja boleče občutke. Vranica se ne poveča. Izjeme so primeri, pri katerih pride do benigne hiperbilirubinemije kot posledica hepatitisa. Hiperbilirubinemija po hepatitisu se lahko pojavi tudi po predhodni infekcijski bolezni - mononukleozi.

Sindrom benigne hiperbilirubinemije

Za benigno hiperbilirubinemijo v medicinski praksi spadajo sedem prirojenih sindromov:

• Sindromi Kriegler-Nayyar tipa 1 in tipa 2;
• Dabin-Johnsonovi sindromi;
• Gilbertovi sindromi;
• Rotorni sindromi;
• Bolezen Byler (redka);
• Lucy-Driscoll sindrom (redko);
• Družinska benigna starostna holestaza - benigna hiperbilirubinemija (redka).

Vse te sindromov pride zaradi presnovi bilirubina, če se poveča stopnja nekonjugiranega bilirubina v krvi, ki se nabira v tkivu. Konjugacija bilirubina igra pomembno vlogo v telesu, zelo toksičen bilirubin pretvorimo v nizko toksična v diglyukoronid - topne spojine (konjugiran bilirubin). Poljubne oblike bilirubina zlahka prodre elastična tkanina zadrži sluznice, koža na stene krvnih žil in s tem povzroča zlatenica.

Kriegler-Nayarjev sindrom

Ameriški pediatri V. Nayyar in J. Kriegler so leta 1952 razkrili nov sindrom in ga podrobno opisali. Imenovan je bil sindrom Kriegler-Nayar tipa 1. Ta prirojena patologija ima avtosomno referencno vrsto dedovanja. Razvoj sindroma se pojavi takoj v prvih urah po rojstvu otroka. Obstajajo podobni simptomi enake pogostosti pri dekletih in fantih.

Patogeneza bolezni je posledica popolne odsotnosti takega encima kot UDFGT (encim urndin-5-difosfat-glukuroniltransferaza). Pri 1 tipu tega sindroma UDFGT je v celoti odsoten, prosti bilirubin se močno poveča, indeksi dosegajo 200 μmol / l in še več. Po rojstvu v prvem dnevu je prepustnost hemato-encefalične pregrade visoka. V možganih (siva masa) je hitro kopičenje pigmenta, se razvije rumeno jedrska zlatenica. Preskus s cordiaminom pri diagnozi benigne hiperbilirubinemije s fenobarbitalom je negativen.

Encefalopatija bilirubinovaya vodi v razvoj nistagmusa, mišične hipertenzije, atheze, opisthotonusa, kloničnih in toničnih konvulzij. Napoved bolezni je zelo neugodna. Če ni intenzivnega zdravljenja, je smrtonosni izid možen že v prvem dnevu. Jetra se med obdukcijo ne spremeni.

Dabin-Johnsonov sindrom

Sindrom benigne hiperbilirubinemije Dabin-Johnson je bil prvič opisan leta 1954. Večinoma je ta bolezen pogosta med prebivalci Bližnjega vzhoda. Pri moških, mlajših od 25 let, se pojavijo v 0,2-1% primerov. Dedovanje se pojavi v avtosomalnem prevladujočem tipu. Ta sindrom ima patogenezo, ki je povezana z motnjami transportnih funkcij bilirubina v hepatocitov in tudi zaradi insolventnosti transportnega ATP-odvisnega membranskega celičnega sistema. Posledično je vnos bilirubina v žolču moten, v hepatocitnem toku je prisoten refluks bilirubina v krvi. To potrjuje najvišja koncentracija v krvi barve po dveh urah med vzorčenjem z uporabo bromsulfaleina.

Morfološka značilnost je jetra čokolade barve, kjer je kopičenje grobega zrnatega pigmenta visoka. Manifestacije sindroma: vztrajna zlatenica, občasni pruritus, bolečina na desni strani hipohondrija, astenični simptomi, dispepsija, povečanje vranice in jeter. Bolezen se lahko začne v kateri koli starosti. Ob dolgotrajni uporabi kontracepcijskih hormonov, pa tudi med nosečnostjo, obstaja tveganje za pojav.

Diagnoza bolezni na osnovi bromsulfaleinovskega testa, s holecistografijo z zakasnjeno izločitvijo v žolčnem kontrastnem mediju, v odsotnosti kontrasta v žolčniku. Cordiamin pri diagnozi benigne hiperbilirubinemije v tem primeru ne uporablja.

Celoten bilirubin ne presega vrednosti 100 μmol / l, prosti in vezani bilirubin ima razmerje 50/50.

Zdravljenje tega sindroma ni razvito. Trajanje življenja ne vpliva na sindrom, vendar se kakovost življenja v tej patologiji poslabša.

Benign hiperbilirubinemija - Gilbertov sindrom

Ta dedna bolezen se pojavi najpogosteje, o tem bomo povedali več. Bolezen se prenaša od staršev do otrok, je povezana z napako v genu, ki sodeluje pri metabolizmu bilirubina. Benign hiperbilirubinemija (ICD-10-E80.4) ni nič drugega kot Gilbertov sindrom.

Bilirubin je eden pomembnih žolčnih pigmentov, vmesni produkt razgradnje hemoglobina, ki sodeluje pri prevozu kisika.

Ravni bilirubina (80-100 mikromolov / l), znatno prevladujejo niso krvni protein (posredne) bilirubina vodi do periodičnega znaki, zlatenica (sluznic, beločnice, kože). V tem primeru testi jeter ostali indikatorji ostanejo normalni. Pri moških je Gilbertov sindrom 2-3 krat pogostejši kot pri ženskah. Prvič se lahko pojavi v starosti od treh do trinajst let. Pogosto bolezen spremlja človeka vse življenje.
Gilbertov sindrom vključuje fermentopatske benigne hiperbilirubinemije (pigmentna hepatoza). Pojavi se praviloma zaradi posredne (nekonjugirane) frakcije žolčnih pigmentov. To je posledica genetskih napak v jetrih. Tok benignih - hudih sprememb v jetrih, izražene hemolize, ne pride.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Gilbertov sindrom nima izrazitih simptomov, nadaljuje z minimalnimi manifestacijami. Nekateri zdravniki tega sindroma ne vidijo kot bolezen, ampak jih opozarjajo na fiziološke lastnosti telesa.

Edini manifest v večini primerov so zmerni kazalci zlatenice z obarvanjem sluznice, kože, očesne sluznice. Drugi simptomi so blagi ali sploh ne.
Možni so minimalni nevrološki simptomi:

• šibkost;
• omotica;
• povečana utrujenost;
• motnje spanja;
• nespečnost.

Še bolj redki simptomi v Gilbertovem sindromu so prebavne motnje (dispepsija):

• odsotnost ali izguba apetita;
• grenko izločanje po jedi;
• zgaga;
• grenak okus v ustih, redko bruhanje, slabost;
• občutek težnosti, polnost želodca;
• motnje blata (zaprtje ali driska);
• bolečina v desnem hipohondriju z dolgočasnim bolečim znakom. Lahko nastanejo z napakami v prehrani, po zlorabi akutnih, pa tudi maščobnih živil;
• lahko pride do zvišanja jeter.

Benign hiperbilirubinemija: zdravljenje

Če med obdobjem remisije ni sočasnih bolezni gastrointestinalnega trakta, zdravnik imenuje številko prehrane 15. V akutnih obdobjih, če so sočasne bolezni žolčnika, je predpisana dieta št. 5. Posebna jetrna terapija za bolnike ni potrebna.

V teh primerih je koristno, vitaminsko zdravljenje, uporaba holagoga. Ne potrebujejo bolnikov v posebnih spa tretmah.
Električni ali toplotni postopki na območju jeter ne bodo samo uporabni, temveč imajo tudi škodljiv učinek. Napoved bolezni je precej ugodna. Bolniki ostajajo funkcionalni, vendar morajo zmanjšati živčen in fizični napor.

Benigna hiperbilirubinemija Gilbert prav tako ne zahteva posebnega zdravljenja. Bolniki morajo upoštevati nekatera priporočila, da bi se izognili poslabšanju manifestacij bolezni.

Tabela številka 5.

• Dovoljeno za uporabo: šibek čaj, kompot, nizko-maščobni krom, pšenični kruh, juha na rastlinskih bujonah, goveje meso, drobno kašo, piščanec, ne-kislinsko sadje.
• Prepovedano je jesti: mast, sveže pecivo, špinačo, kislino, maščobo, gorčico, maščobo, sladoledom, poprom, alkoholom, črno kavo.
• Skladnost z režimom - težka fizična napetost je popolnoma izključena. Uporaba predpisanih zdravil: antikonvulzivi, antibiotiki, anabolični steroidi, če je potrebno - analogi spolnih hormonov, ki se uporabljajo za zdravljenje hormonskih neuspehov, pa tudi športniki - za izboljšanje atletske učinkovitosti.
• Popolnoma se vzdržati kajenja, pitja alkohola.

Če se pojavijo simptomi zlatenice, lahko zdravnik predpiše več zdravil.

• Skupina barbituratov - antiepileptičnih zdravil učinkovito zmanjša raven bilirubina.
• Cholagogue pomeni.
• Sredstva, ki vplivajo na funkcijo žolčnika in njene kanale. Preprečite razvoj holelitiaza, holecistitis.
• Hepatoprotektorji (zaščitna sredstva, zaščitite jetrne celice pred poškodbami).
• Enterosorbents. Pomeni, izboljšanje izločanja bilirubina iz črevesja.
• Prebavni encimi so predpisani za dispepsične motnje (bruhanje, slabost, nastajanje plinov) - prebavo pomoči.
• Fototerapija - izpostavljenost svetlobe iz modrih svetilk vodi v uničenje tkiv stalnega bilirubina. Za preprečevanje opeklin oči je potrebna njihova zaščita.

Ko sledijo naslednjim priporočilom, imajo bolniki normalno raven bilirubina, simptomi bolezni pa se zdijo veliko manj pogosto.